Hogyan lehet azonosítani az agy demielinizációját?

Az agyi demielináció egy patológiai folyamat, amelyet a mielin-köpeny neuronok és utak körüli pusztulása jellemez.

A myelin olyan anyag, amely lefedi az idegsejtek hosszú és rövid folyamatait. Ezzel az elektromos impulzus 100 m / s sebességet ér el. A demielinizációs folyamat rontja a jel vezetőképességét, ami az idegimpulzusok átvitelét csökkenti.

A demyelinizáció egy olyan közös folyamat, amely egyesíti az idegrendszer demyelinizáló betegségeinek csoportját, amely magában foglalja:

• myelopátia;
• sclerosis multiplex;
• Guillain-Barre-szindróma;
• Devic-betegség;
• progresszív multifokális leukoencephalopathia;
• Balo szklerózis;
• gerincvelő;
• Charcot amyotrófia.

A mielin hüvelyek megsemmisítése kétféle:

1. A myelinopátia a már meglévő myelin fehérjék megsemmisítése a myelin biokémiai rendellenességeinek hátterében. Vagyis a myelin patológiás elemei megsemmisülnek. Leggyakrabban genetikai jellegű.
2. Myelinoklasztok - a normálisan kialakult mielin megsemmisítése külső és belső tényezők hatására.

Egy másik besorolást a sérülés helye határoz meg:

• A mielin megsemmisítése a központi idegrendszerben.
• A mielin megsemmisítése a perifériás idegrendszerben.

okok

A demyelinizáción alapuló valamennyi betegség túlnyomórészt autoimmun. Ez azt jelenti, hogy egy beteg személy immunitása ellenséges ágensnek (antigénnek) tekintik a mielint, és ellenanyagokat termel (myelin fehérje). Az antigén-antitest komplexet a mielin fehérje felszínén lerakjuk, majd az immunrendszer védősejtjei elpusztítják.

A kóros folyamat más okai is vannak:

1. Az agy és a gerincvelő gyulladását okozó neuroinfekciók: herpesz encephalitis, alvászavar, lepra, polio, veszettség.
2. Az endokrin rendszer betegségei, metabolikus rendellenességekkel együtt: cukorbetegség, hiper- és hypothyreosis.
3. Akut és krónikus kábítószerekkel, alkohollal, mérgező anyagokkal (ólom, higany, aceton) való mérgezés. A mérgezés a belső betegségek hátterében is előfordul, amelyek mérgező szindrómát fejtenek ki: influenza, tüdőgyulladás, hepatitis és cirrhosis.
4. A daganatok komplikált növekedése a paraneoplasztikus folyamatok kialakulásához vezet.

A súlyos betegségek kialakulásának valószínűségéhez vezető tényezők: gyakori hipotermia, rossz táplálkozás, stressz, dohányzás és alkohol, szennyezett és nehéz körülmények között dolgozva.

tünetek

Az agy demielinizációjának klinikai képe nem ad specifikus tüneteket. A patológiai folyamat jeleit a fókusz lokalizációja, az agy azon része határozza meg, ahol a mielin elpusztul.

A gyakori betegségekről, amelyekben a demyelinizáció a vezető szindróma, megkülönböztetjük az alábbi betegségeket és klinikai képüket:

A piramis utat érintik: az inak reflexek ingerlékenysége nő, az izmok ereje csökken a bénulásig, az izmok gyors fáradtsága.

A cerebellumot érintik: zavarják a szimmetrikus izmok mozgásának összehangolását, a végtagokban egy remegés jelenik meg, és a magasabb motoros akciók összehangolása zavar.

Az első tünet a látásromlás: pontossága csökken (a veszteségig). Súlyos esetekben a medence szervei károsodnak: a vizeletürítés és a székletürítés már nem szabályozható az elme által.

Mozgási zavarok: paraparesis - a karok vagy a lábak izomerejének csökkenése, tetraparesis - az összes 4 végtag izomszilárdságának csökkenése. Később az agyi gyulladások, a szubkortikális demyelinizációs fókuszok jelennek meg, ami a mentális funkciók lebomlásához vezet: csökkent intelligencia, reakciósebesség, figyelem-távolság. Bonyolult dinamikával a gerincvelő necrotizálódik, ami a mozgások és az érzékenység teljes eltűnése formájában jelenik meg az érintett szegmens szintjén.

A lábak izomgyengesége nő. Az erősség gyengülése a test közelében lévő lábak izmaival kezdődik (quadriceps, gastrocnemius izom). Fokozatosan a pisztoly paralízise áthalad a karokon. A paresztéziák jelennek meg - a betegek érzik a bizsergést, zsibbadást és a libamágnesek csúszását.

diagnosztika

A mágneses rezonancia képalkotás a fő módja a demyelinizáció kimutatásának. Az agy rétegrétegű képein láthatóvá válnak a myelin hüvelyek károsodásának fókuszai.

Egy másik diagnosztikai módszer a kiváltott potenciál módszer. Segítségével meghatározzuk az idegrendszer válaszának sebességét a hallás, a vizuális és tapintási mód bejövő ingerére.

Kiegészítő módszer a gerincvelő szúrása és a cerebrospinális cerebrospinális folyadék vizsgálata. Ezzel azonosítja a gyulladásos folyamatokat a cerebrospinalis folyadékban.

A betegség prognózisa viszonylag kedvezőtlen - a diagnózis időszerűségétől függ.

Mit jelent a diagnózis - az agy demielinizáló betegsége

Minden az agy demielinizációs folyamatáról szól

Az agy demielinizáló folyamata olyan betegség, amelyben az idegszálas atrófiák köpenye. Ugyanakkor a neurális kapcsolatok megsemmisülnek, az agyi vezetőfunkciók zavarnak.

Elfogadják, hogy az ilyen típusú kóros folyamatokra utal - a sclerosis multiplex, az Alexander betegsége, az encephalitis, a polyradiculoneuritis, a panencephalitis és más betegségek.

Mi okozhat demielinációt

A demyelinizáció okait még nem teljesen azonosították. A modern orvoslás lehetővé teszi három fő katalizátor azonosítását, amelyek növelik a betegségek kialakulásának kockázatát.

Úgy gondoljuk, hogy a demielináció következménye:

• Genetikai tényező - a betegség az öröklés által továbbított betegségek hátterében alakul ki. A patológiai rendellenességek az aminoaciduria, a leukodystrophia stb.
  
• Megszerzett tényező - a myelin-köpenyek sérültek a vér fertőzései által okozott gyulladásos betegségek miatt. Lehet, hogy az oltás következménye.
  Kevésbé gyakori, hogy a patológiás változások sérüléseket okoznak, demyelinizáció következik be a tumor eltávolítása után.
  
• A betegségek hátterében - az idegszálak, különösen a mielin hüvely szerkezetének megsértése akut keresztirányú mielitisz, diffúz és sclerosis multiplex miatt következik be.
  Az anyagcsere problémái, egy bizonyos csoport vitamin-hiánya, myelinosis és egyéb állapotok a károsodás katalizátorai.
  

A fej agyának demielinizációjának tünetei

A demielinizációs folyamat jelei szinte azonnal megjelennek a betegség kezdeti szakaszában. A tünetek meghatározhatják a központi idegrendszer munkájának problémáit. Az MRI-vel végzett további vizsgálat pontos diagnózist tesz lehetővé.

A következő tünetekkel jellemzett rendellenességek esetén:

• Fokozott és krónikus fáradtság.
  
• A finom motoros készségek rendellenességei - remegés, a kezek végtagjainak érzékenységének csökkenése.
  
• Problémák a belső szervek munkájában - gyakran a medencékben szenvednek. A páciensnek széklet inkontinenciája, önkéntes vizelete van.
  
• Érzelmi zavarok - demielinizáló jellegű multifokális agykárosodás, gyakran kíséri a beteg mentális állapotának problémáit: elfelejtés, hallucinációk, szellemi képességek csökkenése.
  Amíg a diagnózishoz nem alkalmazták a pontos műszeres módszereket, voltak olyan esetek, amikor a betegek demenciát és más pszichológiai kórképeket kezeltek.
  
• Neurológiai rendellenességek - a demyelinizáló természet agyának fókuszában bekövetkező változások a test motoros funkcióinak és motilitásának, parézisnek, epilepsziás rohamoknak a megsértésében nyilvánulnak meg. A tünetek attól függnek, hogy az agy melyik része sérült.
  

Mi történik a demielinizációs folyamat során

Az agykéreg demyelinizációs fókuszai fehér és szürke anyagban a fontos testfunkciók elvesztéséhez vezetnek. A sérülések lokalizációjától függően specifikus megnyilvánulások és rendellenességek vannak.

A betegség prognózisa kedvezőtlen. Gyakran a másodlagos tényezőkből eredő demielinizáció: a műtét és a gyulladás krónikus formává alakul. A betegség kialakulásával fokozatosan progresszív izomszövet, a végtagok bénulása és a test legfontosabb funkcióinak elvesztése következik be.

Az agy fehéranyagában a demyelinizáció egyetlen fókusza egyre növekszik. Ennek eredményeképpen a fokozatosan fejlődő betegség olyan állapothoz vezethet, amelyben a beteg nem tudja lenyelni, beszélni vagy lélegezni önmagában. Az idegrostok burkolatának károsodásának legsúlyosabb megnyilvánulása halálos.

Hogyan kezeljük az agy demielinizációját?

A mai napig nem létezik egyetlen olyan terápiás módszer, amely az agy demielinizációjával minden beteg számára egyformán hatékony. Bár minden évben vannak új gyógyszerek, a betegség gyógyítására való képesség, egyszerűen csak bizonyos típusú gyógyszerek felírása nem létezik. A legtöbb esetben konzervatív kombinációs terápia szükséges.

A kezelés céljára szükség van a patológiai rendellenességek és a betegség típusának előzetes megállapítására.

MRI a demyelinizáció diagnózisában

Az emberi agy védi a koponyát, az erős csontok nem károsítják az agyszövetet. Az anatómiai szerkezet lehetetlenné teszi a beteg állapotának vizsgálatát és a pontos diagnózis elvégzését normál vizuális vizsgálat segítségével. Erre a célra egy mágneses rezonancia képalkotási eljárás vonatkozik.

A szkenner szkennelése biztonságos és segíti a féltekék különböző részei munkájának szabálytalanságát. Az MRI módszer különösen akkor hatékony, ha az agy frontális lebenyének demyelinizációs területeit kell megtalálni, amelyeket más diagnosztikai eljárások segítségével nem lehet elvégezni.

A felmérés eredményei teljesen pontosak. Segítenek egy neurológusnak vagy egy idegsebésznek, hogy ne csak a neurális kapcsolat működésében zavarokat állapítsanak meg, hanem meghatározzák az ilyen változások okát is. A demyelinizáló betegségek MRI-diagnosztikája az idegszálak munka patológiás rendellenességeinek vizsgálatában az „arany standard”.

Hagyományos orvosláskezelési módszerek

A hagyományos orvoslás olyan kábítószereket használ, amelyek javítják a vezető funkciókat, és blokkolják az agy degeneratív változásainak kialakulását. A legnehezebb kezelni a régi demyelinizációs folyamatot.

Ebben a diagnózisban a béta-interferon kinevezése csökkenti a patológiás változások további fejlődésének kockázatát, és körülbelül 30% -kal csökkenti a szövődmények valószínűségét. Ezen túlmenően az alábbi gyógyszereket írják elő:

• Az izom relaxánsok - a demyelinizáció inaktív fókuszai nem befolyásolják az izomszövet munkáját. De lehet reflex feszültség. Az izom relaxánsok ellazítják az izom fűzőt, és segítenek helyreállítani a test motorfunkcióit.
  
• Gyulladáscsökkentő gyógyszerek - a fertőző gyulladásos folyamat következtében az idegszálak károsodásának időben történő megszüntetésére írják elő. Ugyanakkor kinevezett egy komplex antibiotikumok.
  
• Nootróp gyógyszerek - segítenek a krónikus demyelinizáló betegségekben. Pozitív hatással van az agy munkájára és az idegvezető aktivitásának helyreállítására. A nootrop szerekkel együtt az aminosav komplexek és a neuroprotektorok használata javasolt.
  

Hagyományos orvostudomány demyelinizáló betegség esetén

A hagyományos kezelési módszerek célja a kellemetlen tünetek enyhítése és előnyös megelőző hatása.

Hagyományosan az alábbi növényeket használják az agy betegségeinek kezelésére:

• Anis lofant - a tibeti gyógyászatban széles körben használt növény, valamint a ginseng. Az anizátus lofantha előnye az, hogy hosszan tartó hatást gyakorol a főzet A készítményt az alábbiak szerint állítjuk elő. 1 evőkanál. l. 250 ml zúzott leveleket, szárakat vagy virágokat öntünk. a víz.
  A kapott kompozíciót kis tűzre tesszük körülbelül 10 percig. A hűtött húsleveshez egy teáskanál mézet adunk. Vegyük a lofanta ánizs összetételét 2 evőkanál. l. minden étkezés előtt.
  
• Kaukázusi Diaskorea - gyökér használatos. Megvásárolhatja a már elkészített talajösszetételt vagy készítheti el. Teát használva. 0,5 teáskanál kaukázusi diaskoreit öntsünk egy pohár forró vízzel, majd további 15 percig vízfürdőben kezeljük. Mielőtt eszik 1 evőkanál. l.
  

A demyelinizáló folyamatból származó népi jogorvoslatok javítják a vérkeringést és stabilizálják a szervezet anyagcseréjét. Mivel egyes gyógyszerek nem hozhatók be egyidejűleg bizonyos növények levágásaival, használat előtt konzultálnia kell orvosával.

Az agy demyelinizációja

A demielinizációs folyamat egy olyan kóros állapot, amelyben az idegrendszer, a központi vagy a perifériás fehérje myelin megsemmisül. A myelin helyett szálas szövet kerül, amely megszakítja az impulzusok továbbítását az agy vezetőképes útjain. Ez a betegség az autoimmunhoz tartozik, és az utóbbi években hajlamos a gyakoriság növelésére. Emellett a gyermekek és a 45 év feletti emberek esetében is megfigyelhető a betegség kimutatásának száma, egyre több betegség figyelhető meg a földrajzi régiókban, amelyek nem jellemzőek rájuk. Az immunológia, a neurogenetika, a molekuláris biológia és a biokémia területén vezető kutatók által végzett kutatások érthetőbbé tették a betegség kialakulását, ami lehetővé teszi új technológiák kifejlesztését a kezelésre.

okai

A demyelinizáló agybetegség több okból is kialakulhat, a főbbek az alábbiakban felsoroltak.

1. Immunreakció a myelin részét képező fehérjékre. Ezeket a fehérjéket az immunrendszer idegenként érzékeli, és megtámadják, ami pusztulást okoz. Ez a betegség legveszélyesebb oka. Az ilyen mechanizmus elindításának kiváltó lehet az immunrendszer fertőzése vagy veleszületett jellemzői: többszörös encephalomyelitis, sclerosis multiplex, Guillain-Barré szindróma, reumatikus betegségek és krónikus formában kialakuló fertőzések.
2. Neuroinfekció: Egyes vírusok megfertőzhetik a mielint, ami az agy demielinizációját eredményezi.
3. Az anyagcsere mechanizmusának hiánya. Ez a folyamat a mielin alultápláltságával és az azt követő halálozással járhat. Ez jellemző olyan patológiákra, mint a pajzsmirigy-betegség, a cukorbetegség.
4. Mérgezés más természetű vegyi anyagokkal: erős alkoholtartalmú, kábító, pszichotróp, mérgező anyagok, festék- és lakktermékek, aceton, szárítóolaj, vagy a szervezet létfontosságú tevékenysége által okozott mérgezés: peroxidok, szabad gyökök
5. A paraneoplasztikus folyamatok a daganatos folyamatok szövődményei.
   A legújabb tanulmányok megerősítik, hogy e betegség mechanizmusának elindításakor fontos szerepet játszik a környezeti tényezők kölcsönhatása és az örökletes hajlam. A földrajzi elhelyezkedés és a betegség előfordulásának valószínűsége közötti kapcsolat. Emellett fontos szerepet játszanak a vírusok (rubeola, kanyaró, Epstein-Barr, herpesz), bakteriális fertőzések, étkezési szokások, stressz, ökológia.

Ennek a betegségnek a besorolása kétféle módon történik:

• myelinoclast - genetikai hajlam a mielin hüvely gyorsított megsemmisítésére;
• myelinopátia - a mielinhéj elpusztulása, ami a myelinhez nem kapcsolódó okok miatt már kialakult.

tünetek

Az agy demielinizáló folyamata nem ad egyértelmű tüneteket. Teljes mértékben függnek attól, hogy a központi vagy perifériás idegrendszer mely struktúrái lokalizálják ezt a patológiát. Három fő demyelinizáló betegség van: sclerosis multiplex, progresszív multifokális leukoencephalopathia és akut disszeminált encephalomyelitis.

A szklerózis multiplex - amely közül a leggyakoribb betegség a központi idegrendszer több részének veresége. Ezt a tünetek széles skálája kíséri. A betegség kialakulása fiatal korban jelentkezik - körülbelül 25 év, és gyakrabban fordul elő nőknél. A férfiak kevésbé betegek, de a betegség progresszívebb formában jelentkezik. A sclerosis multiplex tünetei feltételesen 7 fő csoportra oszlanak.

1. A piramispálya veresége: parézis, klónok, a bőr gyengülése és az ínflex reflexek, spasztikus izomtónus, patológiai jelek.
2. A koponya agyszárának és idegeinek károsodása: vízszintes, függőleges vagy többszörös nisztagmus, az arcizmok gyengülése, nukleáris ophthalmoplegia, bulbar szindróma.
3. A bélrendszeri diszfunkció: a vizelet inkontinenciája, a vizeletürítés, a székrekedés, a gyengített hatásfok.
4. Cerebelláris károsodás: nystagmus, a törzs ataxiája, végtagok, aszinergia, izom hipotenzió, diszmetria.
5. Vizuális károsodás: akut elvesztés, skotomák, károsodott színérzékelés, vizuális mezők változása, csökkent fényerő, kontraszt.
6. Érzékszervi károsodás: hőmérséklet torzulás, dysesthesia, érzékeny ataxia, nyomásérzet a végtagokban, rezgésérzékenység torzulás.
7. Neuropszichológiai rendellenességek: hypochondria, depresszió, eufória, agyia, szellemi rendellenességek, viselkedési zavarok.

diagnosztika

A legszemléletesebb kutatási módszer, amely az agy demielinizációjának fókuszát mutatja, a mágneses rezonancia képalkotás. Ennek a betegségnek a tipikus képe az ovális vagy kerek fókuszok azonosítása 3–3 cm méretű, az agy bármely részén. Ebben a patológiában a lokalizációra jellemző a szubkortikális és periventrikuláris zónák területe. Ha a betegség sokáig tart, ezek a sérülések egyesülhetnek. Az MRI a szubarachnoid térben is változásokat mutat, a kamrai rendszer növekedését az agy atrófiája miatt.

Viszonylag nemrégiben a kiváltott potenciálok módszerét alkalmazták a dimeilizáló betegségek diagnosztizálására. Három mutatót értékeltünk: szomatoszenzoros, vizuális és hallásbeli. Ez lehetővé teszi az agyszárban, a vizuális szervekben és a gerincvelő impulzusainak vezetésében bekövetkezett károsodások értékelését.

Az elektroneuromográfia az axonális degeneráció jelenlétét mutatja, és lehetővé teszi a mielin elpusztításának meghatározását. Ezzel a módszerrel kvantitatívan értékeljük az autonóm zavarok mértékét.

Az immunológiai terv a cerebrospinalis folyadékban lévő oligoklonális immunglobulinokat tartalmazza. Ha ezek koncentrációja magas, a patológiai folyamat aktivitását jelzi.

kezelés

A demielinizáló betegségek kezelése specifikus és tüneti. Az új gyógyászati ​​vizsgálatok jó eredményeket értek el a specifikus kezelési módszerekben. A béta-interferonok a leghatékonyabb gyógyszerek közé tartoznak: ezek közé tartozik a Rebife, a Betaferon, az Avanex. A bétaferon klinikai vizsgálatai kimutatták, hogy alkalmazása csökkenti a betegség progresszióját 30% -kal, megakadályozza a fogyatékosság kialakulását és csökkenti a súlyosbodások gyakoriságát.

A szakértők egyre inkább előnyben részesítik az immunglobulinok (bioven, sandoglobulin, venoglobulin) intravénás alkalmazásának módját. Így a betegség súlyosbodásának kezelése. Több mint 20 évvel ezelőtt kifejlesztett egy új, meglehetősen hatékony módszert a demyelinizáló betegségek kezelésére - a cerebrospinális folyadék immunofiltrációja. Jelenleg kutatások folynak a kábítószerekkel kapcsolatban, amelyek tevékenysége a demielinizációs folyamat megállítását célozza.

A specifikus kezelés eszközeként kortikoszteroidokat, plazmaferézist, citotoxikus szereket alkalmaztak. Széles körben használatosak a nootropikumok, a neuroprotektorok, az aminosavak, az izomrelaxánsok.

Demyelinizáló betegségek, az agy demielinizációs fókuszai: diagnózis, okok és kezelés

Minden évben egyre több idegrendszeri betegség jelentkezik, melyet demielináció kísér. Ez a veszélyes és többnyire visszafordíthatatlan folyamat befolyásolja az agy és a gerincvelő fehér anyagát, tartós neurológiai rendellenességekhez vezet, és az egyéni formák nem hagyják a pácienst élni.

A demyelinizáló betegségeket egyre inkább diagnosztizálják a gyermekek és a 40-45 éves viszonylag fiatalok körében, hajlamosak az atipikus patológiára, elterjedt azokon a földrajzi területeken, ahol az előfordulási gyakorisága nagyon alacsony.

A demyelinizáló betegségek diagnosztizálásának és kezelésének kérdése még mindig nehéz és rosszul tanulmányozott, de a molekuláris genetika, a biológia és az immunológia területén végzett kutatás, amely a múlt század vége óta aktívan folytatott, lehetővé tette számunkra, hogy lépést tegyünk ebbe az irányba.

A tudósok erőfeszítéseinek köszönhetően rávilágítottak a demyelinizáció alapvető okaira és okaira, az egyes betegségek kezelésére kidolgozott rendszerekre, és az MRI használata, mivel a fő diagnosztikai módszer lehetővé teszi a korai szakaszban már megkezdett patológiai folyamat meghatározását.

A demielináció okai és mechanizmusai

A demielinizációs folyamat kialakulása az autoimmunizáción alapul, amikor a szervezetben specifikus fehérjék-antitestek képződnek, támadva az idegszövet sejtjeinek összetevőit. Ennek a gyulladásos reakciónak a megválaszolása a neuronok folyamatainak visszafordíthatatlan károsodásához, myelin-hüvelyük pusztulásához és az idegimpulzusok károsodásához vezet.

A demielináció kockázati tényezői:

• Örökletes prediszpozíció (a hatodik kromoszóma génjeivel, valamint a citokinek, immunglobulinok, myelin fehérje gének mutációival);
• Vírusfertőzés (herpesz, citomegalovírus, Epstein-Barr, rubeola);
• Krónikus baktériumfertőzés, H. pylori szállítása;
• Mérgezés nehézfémekkel, benzingőzökkel, oldószerekkel;
• Erős és tartós stressz;
• Az étrend jellemzői az állati eredetű fehérjék és zsírok túlnyomórészt;
• Kedvezőtlen környezeti feltételek.

Észrevehető, hogy a demielinizáló elváltozásoknak valamilyen földrajzi függőségük van. A legtöbb esetet az Egyesült Államok közép- és északi részén, Európában rögzítették, ami igen magas előfordulási arányt mutat Szibériában, Közép-Oroszországban. Ezzel szemben az afrikai országokban, Ausztráliában, Japánban és Kínában a demyelinizáló betegségek nagyon ritkák. A verseny is meghatározó szerepet játszik: a kaukázusok dominálnak a demyelinizáló betegek körében.

Az autoimmun folyamat kedvezőtlen körülmények között indulhat, majd az öröklés elsődleges szerepet játszik. Bizonyos gének vagy mutációk szállítása azokban az antitestekben való elégtelen termeléshez vezet, amelyek behatolnak a hemato-encephalic gáton, és gyulladást okoznak a myelin megsemmisítésével.

Egy másik fontos patogén mechanizmus a fertőzések elleni demielinizáció. A gyulladás útja ebben az esetben némileg eltérő. A fertőzés jelenlétére adott normális reakció az antitestek kialakulása a mikroorganizmusok fehérje komponenseivel szemben, de előfordul, hogy a baktériumok és a vírusok fehérjéi olyanok, mint a páciens szövetei, hogy a test „megzavarja” sajátjait és másokat, támadja meg mind a mikrobákat, mind a saját sejteket.

A gyulladásos autoimmun folyamatok a betegség korai szakaszában reverzibilis impulzusvezetési zavarokhoz vezetnek, és a mielin részleges helyreállítása lehetővé teszi a neuronok működését legalább részben. Idővel az idegek membránjainak pusztulása halad, az idegsejtek folyamatai „csupaszok”, és egyszerűen nincs semmi jel a jelek továbbítására. Ebben a szakaszban tartós és irreverzibilis neurológiai hiány jelenik meg.

A diagnózis felé vezető úton

A demyelinizáció tünetei rendkívül változatosak és függnek a sérülés helyétől, egy adott betegség lefolyásától, a tünetek előrehaladásának sebességétől. A beteg általában neurológiai rendellenességeket alakít ki, amelyek gyakran átmeneti jellegűek. Az első tünetek vizuális zavarok lehetnek.

Amikor a beteg úgy érzi, hogy valami baj van, de már nem sikerül igazolni a fáradtság vagy a stressz változásait, orvoshoz megy. Rendkívül problematikus a demyelinizációs folyamat bizonyos típusának gyanúja csak a klinika alapján, és a szakember nem mindig egyértelmű bizalommal rendelkezik a demyelinizációban, ezért nincs szükség további kutatásra.

például a szklerózis multiplex demielinizációs fókuszai

A demielinizációs folyamat diagnosztizálásának fő és nagyon informatív módja hagyományosan MRI. Ez a módszer ártalmatlan, különböző korú betegeknél, terhes nőknél alkalmazható, és ellenjavallatok a túlzott súly, a zárt terek félelme, az erős mágneses mezőre reagáló fémszerkezetek, mentális betegségek.

Az MRI-n lévő demyelinizáció kerek vagy ovális hiperintens fókuszait főként a kéregréteg alatt található fehéranyagban találjuk, az agyi kamrák körül (periventrikuláris), diffúz szétszórt, különböző méretűek - néhány milliméterről 2-3 cm-re. ez a „fiatalabb” demielinációs mezők jobb kontrasztanyagot képeznek, mint a régiek.

A neurológus fő feladata a demyelinizáció kimutatásában a patológia specifikus formájának meghatározása és a megfelelő kezelés kiválasztása. Az előrejelzés kétértelmű. Például egy tucat vagy több évet többszörös szklerózisban lehet élni, és más fajták esetében a várható élettartam egy év vagy kevesebb lehet.

Szklerózis multiplex

A szklerózis multiplex (MS) a demyelinizáció leggyakoribb formája, amely körülbelül 2 millió embert érinti a Földön. A betegek körében a fiatalok és a középkorúak, a 20-40 évesek dominálnak, a nők gyakrabban betegek. A beszélgetés beszédében a gyógyszertól távol eső emberek gyakran használják a „szklerózis” kifejezést az életkorral összefüggő változásokhoz képest, amelyek a károsodott memória- és gondolkodási folyamatokhoz kapcsolódnak. Ennek a "szklerózissal" rendelkező MS-nek semmi köze.

A betegség az idegszálak autoimmunizációján és károsodásán, a mielin lebontásán és az ezt követő fókuszok kötőszövetekkel történő helyettesítésén alapul (így a „szklerózis”). A változások diffúz jellege, vagyis a demyelinizáció és a szklerózis az idegrendszer különböző részein található, és nem mutat egyértelmű mintát az eloszlásban.

A betegség okait nem oldották meg a végéig. Feltételezik az öröklődés, a külső körülmények, a baktériumok és vírusok fertőzésének komplex hatását. Megfigyelhető, hogy a PC-frekvencia magasabb, ha kevesebb napfény van, vagyis az egyenlítőtől távolabb van.

Általában az idegrendszer több részét érintik egyszerre, és mind az agy, mind a gerincvelő bevonása lehetséges. A megkülönböztető jellemző a különböző receptek plakkjainak kimutatása: nagyon friss és szklerotikus. Ez a gyulladás krónikus, tartós jellegét jelzi, és a tünetek változását a demyelinizáció előrehaladtával magyarázza.

Az MS tünetei nagyon változatosak, mivel a sérülés egyszerre érinti az idegrendszer több részét. Vannak:

• Paresis és paralízis, fokozott inak reflexek, bizonyos izomcsoportok görcsös összehúzódása;
• Balansz zavar és finom motoros készségek;
• Az arc izmainak gyengülése, beszédváltozás, nyelés, ptosis;
• Az érzékenység patológiája, felületes és mély;
• A kismedencei szervek részéről - a késés vagy inkontinencia, székrekedés, impotencia;
• Az optikai idegek bevonásával - a látásélesség csökkenése, a mezők szűkítése, a szín, a kontraszt és a fényerő csökkent érzékelése.

A leírt tüneteket a mentális szférában bekövetkező változásokkal kombinálják. A betegek depressziósak, az érzelmi háttér általában csökken, hajlamos a depresszióra, vagy éppen ellenkezőleg, eufóriára. Ahogy a demyelinizáció fókuszainak száma és mérete az agy fehér anyagában nő, az intelligencia és a kognitív aktivitás csökkenése a motoros és érzékeny gömbökben bekövetkező változásokhoz kapcsolódik.

A sclerosis multiplexben a prognózis kedvezőbb lesz, ha a betegség érzékenységi rendellenességgel vagy vizuális tünetekkel kezdődik. Abban az esetben, amikor a mozgás, az egyensúly és a koordináció első rendellenességei jelennek meg, a prognózis rosszabb, mivel ezek a jelek a kisagy és a szubkortikális vezetők károsodását jelzik.

Videó: MRI az MS demyelinizáló változásainak diagnosztizálásában

Marburg betegsége

A Marburg betegsége a demyelinizáció egyik legveszélyesebb formája, mivel hirtelen alakul ki, a tünetek gyorsan emelkednek, ami néhány hónap múlva a beteg halálához vezet. Egyes tudósok a sclerosis multiplex formáinak tulajdonítják.

A betegség kezdete általános fertőző folyamatra emlékeztet, láz, általános görcsök lehetségesek. A mielin elveszésének gyorsan kialakuló fókuszai számos súlyos motoros rendellenességhez, érzékenység és tudat zavaraihoz vezetnek. Jellemzője a meningealis szindróma súlyos fejfájással, hányással. Gyakran növeli az intrakraniális nyomást.

A Marburg-betegség rosszindulatú daganata az agyi törzs domináns károsodásával társul, ahol a koponya-idegek fő útjai és magjai koncentrálódnak. A beteg halála a betegség kialakulásától számított néhány hónapon belül jelentkezik.

Devika betegsége

A Devika-kór egy demielinizációs folyamat, amelyben az optikai idegeket és a gerincvelőt érintik. Akut akut kezdetét követően a patológia gyorsan fejlődik, ami súlyos látászavarokhoz és vaksághoz vezet. A gerincvelő bevonása növekszik, és párhuzamosan, paralízissel, gyengén érzékenységgel és a medencei szervek zavarával jár.

A telepített tünetek körülbelül két hónap alatt alakulhatnak ki. A betegség prognózisa rossz, különösen felnőtt betegeknél. Gyermekekben némileg jobb a glükokortikoszteroidok és az immunszuppresszánsok időben történő kinevezése. A kezelési sémákat még nem fejlesztették ki, így a terápia a tünetek enyhítésére, a hormonok felírására, a támogató tevékenységekre korlátozódik.

Progresszív multifokális leukoencephalopathia (PMLE)

A PMLE egy demyelinizáló agyi betegség, amelyet az idősebbeknél gyakrabban diagnosztizálnak, és a központi idegrendszer többszörös károsodásával jár. A klinikán a paresis, a görcsök, az egyensúlytalanságok és a koordináció, a látási zavarok, amelyekre az intelligencia csökkenése jellemző, a súlyos demenciáig.

Az agy fehéranyagának demyelinizáló elváltozásai progresszív multifokális leukoencephalopathiával

Ennek a patológiának a jellemzője a demielináció és a megszerzett immunitás hibáinak kombinációja, amely valószínűleg a patogenezis fő tényezője.

Guillain-Barre-szindróma

A Guillain-Barre-szindrómát a progresszív polyneuropathia típusú perifériás idegek károsodása jellemzi. Az ilyen diagnózisú betegek között kétszer annyi ember van, a patológiában nincs korhatár.

A tünetek a parézis, a bénulás, a hátfájás, az ízületek, a végtagok izmait csökkentik. Gyakori aritmiák, izzadás, vérnyomás ingadozása, ami autonóm diszfunkciót jelez. A prognózis kedvező, de a betegek ötödik részében az idegrendszer károsodásának jelei maradnak.

A demielinizáló betegségek kezelésének jellemzői

A demielináció kezelésére két megközelítést alkalmaznak:

• Tüneti kezelés;
• Patogenetikus kezelés.

A patogenetikus terápia célja a mielinszálak pusztulásának folyamatának megfékezése, a keringő autoantitestek és az immunkomplexek eliminálása. Az interferonok - a bétaferon, az Avonex, a Copaxone - általában a választott gyógyszerek.

A Betaferont aktívan alkalmazzák a sclerosis multiplex kezelésében. Bizonyított, hogy hosszú távú 8 millió egységnyi kinevezésével a betegség előrehaladásának kockázata egyharmaddal csökken, a fogyatékosság valószínűsége és a súlyosbodások gyakorisága csökken. A hatóanyagot a bőr alá helyezik minden második nap.

Az immunglobulin készítmények (Sandoglobulin, ImBio) célja az autoantitestek termelésének csökkentése és az immunkomplexek képződésének csökkentése. Ezeket számos demyelinizáló betegség súlyosbodására használják öt napon belül, intravénásan, 0,4 gramm testtömeg-kilogrammonként. Ha a kívánt hatást nem érik el, a kezelést a dózis felével folytathatjuk.

A múlt század végén folyadékszűrési módszert fejlesztettek ki, amelyben az autoantitesteket eltávolítják. A kezelés során legfeljebb nyolc eljárást alkalmaznak, amelyek során 150 ml cerebrospinális folyadék jut át ​​speciális szűrőkön.

A demielinizációhoz hagyományosan a plazmaferézist, a hormonterápiát és a citosztatikákat használják. A plazmaferezis célja a keringő antitestek és az immunkomplexek eltávolítása a véráramból. A glükokortikoidok (prednizon, dexametazon) csökkentik az immunitás aktivitását, elnyomják az antimyelin fehérjék termelését és gyulladáscsökkentő hatással rendelkeznek. Nagy dózisban legfeljebb egy hétig írják elő. A citosztatikumok (metotrexát, ciklofoszfamid) súlyos súlyos autoimmunizációs patológiás formákban alkalmazhatók.

A tüneti terápia magában foglalja a nootróp gyógyszerek (piracetám), fájdalomcsillapítók, görcsoldók, neuroprotektorok (glicin, Semax), izomrelaxánsok (mydokalms) a spasztikus paralízishez. Az idegátvitel javítására B-vitaminokat írnak elő, és depressziós állapotban antidepresszánsokat írnak elő.

A demyelinizáló patológia kezelése nem célja, hogy teljesen enyhítse a beteget a betegségtől az említett betegségek patogenezisének sajátosságai miatt. Célja az antitestek romboló hatásának megakadályozása, az élet meghosszabbítása és minőségének javítása. A demyelináció további tanulmányozására nemzetközi csoportokat hoztak létre, és a különböző országokból származó tudósok erőfeszítései már hatékony segítséget nyújtanak a betegeknek, bár sok formában a prognózis nagyon komoly.

Agyi demielináció: tünetek, kezelés

A myelin egy olyan zsírszerű anyag, amely az idegszálak burkolatát képezi. Ez a héj szigetelésként működik, és nem teszi lehetővé az izgalom terjedését a szomszédos szálakra. Ugyanakkor sajátos ablakok vannak a myelin köpenyben - a myelin hiányzó terek. Jelenlétük jelentősen felgyorsítja az idegimpulzusok átadását. Ha az idegszálak myelinizálódása megzavarodik, az idegszövet vezetőképessége zavar, és különböző neurológiai rendellenességek jelennek meg.

Amikor az agyban a demyelinizációs folyamatok előfordulnak, az érzékelés, a mozgások összehangolása és a mentális funkciók zavarnak. Súlyos esetekben ez a folyamat fogyatékossághoz és a betegek halálához vezethet. Jelenleg három agyi demyelinizáló betegség ismert:

• Szklerózis multiplex.
• Progresszív multifokális leukoencephalopathia.
• Akut terápiás encefalomielitisz.

A demielinizációs folyamatok okai

A demyelinizáló folyamatokat autoimmun agykárosodásnak tekintik. Az egyik ok, amiért az immunrendszer egy személy saját szövetét idegennek tartja, az lehet:

• Reumatikus betegségek.
• A myelin szerkezetében kialakuló veleszületett rendellenességek.
• Az immunrendszer veleszületett vagy szerzett patológiája.
• Az idegrendszer fertőző károsodása.
• Metabolikus betegségek.
• Tumor és paraneoplasztikus folyamatok.
• Mérgezés.

Mindezen betegségekben az idegszövet mielinhéja megsemmisül és kötőszöveti képződményekkel helyettesíthető.

Szklerózis multiplex

Ez a leggyakoribb demyelinizáló betegségek. Különlegessége, hogy a demyelinizáció fókuszai a központi idegrendszer több részén egyszerre helyezkednek el, ezért a tünetek változatosak. A betegség első jelei körülbelül 25 éves korban jelentkeznek, gyakrabban nőknél. Férfiaknál a sclerosis multiplex kevésbé gyakori, de gyorsabban halad.

tünetek

A szklerózis multiplex tünetei attól függnek, hogy a központi idegrendszer mely részeit érinti leginkább a betegség. Ebben a tekintetben több csoport van:

• A piramisos tünetek közé tartoznak a végtagok parézisa, izomgörcsök, görcsök, fokozott inak reflexek és a bőr gyengülése.
• Stem tünetei - nystagmus (szemremegés) különböző irányokban, csökkentve az arckifejezések súlyosságát, nehézségekbe kerülnek a szemek.
• A medencei tünetek - a medencék rendellenessége - a gerincvelő magjainak károsodásával járnak.
• Cerebelláris tünetek - koordináció, bizonytalan járás, szédülés.
• Vizuális - a vizuális mezők elvesztése, a virágokkal szembeni érzékenység csökkenése, csökkent érzékelési kontraszt, skóták (sötét foltok a szem előtt).
• Érzéki zavarok - paresthesia (goosebumps), rezgés- és hőmérsékletérzékenység, a végtagok nyomásérzése.
• Mentális tünetek - hypochondria, apátia, alacsony hangulat.

Ezek a tünetek ritkán fordulnak elő, mivel a betegség fokozatosan fejlődik sok éven át.

diagnosztika

A sclerosis multiplex diagnosztizálására leggyakoribb módszer az MRI. Lehetővé teszi az agy demielinizációjának fókuszainak azonosítását. A képeken könnyebb ovális foltokat látnak az agy hátterében. A tipikus hely az agyi kamrák közelében és a kéreg közelében található. A betegség hosszú szakaszában a léziók egyesülnek, az agyi kamrák mérete növekszik (az atrófia jele).

A kiváltott potenciálok módszere lehetővé teszi az idegvezetés zavarásának mértékének meghatározását. Ugyanakkor a bőr, a látás és a hallás lehetőségeit értékelik.

Az elektroneuromográfia - az EKG-hez hasonló módszer, lehetővé teszi, hogy meghatározzuk a myelin megsemmisítésének fókuszát, lássuk a határokat és értékeljük az idegkárosodás mértékét.

Az immunológiai módszerek meghatározzák az antitestek jelenlétét a cerebrospinális folyadékban és a vírusantigénekben.

Ezen módszereken kívül mások is alkalmazhatók, például lehetővé téve a mérgezés jelenlétének megállapítását.

kezelés

A szklerózis multiplex teljes gyógyítása lehetetlen, de nagyon hatékony módszerek vannak a patogenetikai és tüneti kezelésre. Különösen a Rebif interferon, a Betaferon alkalmazása jól bizonyult. Ezeknek a gyógyszereknek a hátterében a betegség előrehaladásának üteme lelassul, az exacerbációk gyakorisága csökken, és a fogyatékossághoz vezető körülmények ritkán alakulnak ki.

A patológiás antigén-antitest komplexek eltávolítására plazmaferezist és cerebrospinális folyadék immunfiltrációt alkalmazunk.

A kognitív funkciók fenntartásához nootróp gyógyszerek (piracetám), neuroprotektorok, aminosavak (glicin), nyugtatókat írnak elő.

A betegeknek ajánlott betartani a napi adagolási rendet, mérsékelt fizikai aktivitást a szabadban, szanatórium-kezelést.

Progresszív multifokális leukoencephalopathia

A szklerózis multiplextől eltérően az immunrendszer szuppressziójával jelentős mértékben fejlődik. Ennek oka a poliomavírus aktiválása (az emberek 80% -ánál eloszlik). Az agy károsodása aszimmetrikus, a tünetek között - az érzékenység csökkenése, a végtagok mozgásának csökkenése, a hemiparézisig, a hemianopia (látásvesztés az egyik szemben). A megsértések mindig egyrészt fejlődnek. A demencia és a személyiségváltozások gyors fejlődése jellemzi. A betegséget gyógyíthatatlannak tartják.

Akut disszemináció az encephalomyelitisben

Ez az agyat és a gerincvelőt érintő polyetiológiai betegség. A központi idegrendszer számos részén szétszóródik a demyelinizációs fókusz. Tünetek - álmosság, fejfájás, görcsös szindróma, a központi idegrendszer egy adott régiójának veresége által okozott rendellenességek. A betegség kezelése attól függ, hogy mi okozza ezt az adott esetet. A visszanyerés után a neurológiai hibák továbbra is fennmaradhatnak - parézis, bénulás, látászavar, hallás, koordináció.

Demyelinizáló agyi betegség

Az agy demyelinizáló betegsége olyan patológia, amelyet az idegrostok burkolatának károsodása és vezetőképességük megsértése jellemez.

Az idegszálak olyan myelin-bevont neuronok hosszú folyamatai, amelyek lipid bázissal rendelkeznek. A demielinizációs folyamat során ezeket a membránokat a központi idegrendszerben vagy a perifériában elpusztítják. Az elpusztult myelin helyén nő a rostos szövet, amely nem képes idegimpulzusokat vezetni.

Az agy demielinizációját a kerek vagy ovális alakú elváltozások jellemzik. Az agy demielinizációja - ez az idegszálak membránjának sérülése, amely specifikus klinikai képet ad, amely a neuron lokalizációjától és annak folyamatától függ.

A fejlődés okai

Jelenleg a demyelinizáció kialakulásának konkrét okait nem állapították meg. Sok szakértő úgy véli, hogy az ilyen betegségek örökletesek. Gyakran a középkorú nők betegsége. A közelmúltban nagyszámú esetet regisztráltak a gyermekeknél.

Vizsgáljuk meg, mi ez a demyelinizáció és hogyan történik. A patogenezis szerint az agy demielinizációja autoimmun folyamat. Vannak bizonyos tényezők, amelyek a testet idegennek tekintik a myelin sejtek észlelésében. Az immunrendszer aktiválódik és elkezdi megsemmisíteni saját sejtjeit. A rostos szövet a sérülés helyén nő. A demyelinizáció középpontjában a sérült idegszövet egy bizonyos agyi struktúrában található része van, amely a lézió klinikai megnyilvánulásait okozza.

A demielinizációs folyamat két típusra osztható:

• Myeloclastia - a mielin károsodása a szerkezetben és genetikailag meghatározott;
• Myelopathia - a normál mielin megsemmisítése bizonyos tényezők hatására.

A demyelizált agybetegséghez vezető főbb tényezők a következők:

• Az autoimmun mechanizmus a demyelinizáció legfejlettebb típusát okozza. Ezt a mechanizmust a sclerosis multiplex, a Guillain-Barre-szindróma, a reumás betegségek előfordulása ismerteti;
• Az idegszövet károsodásával járó fertőző betegségek (beleértve a vírusokat is);
• Metabolikus rendellenességek a szervezetben, ami az idegrendszerben kialakuló dystrofikus változások kialakulását eredményezi (encephalopathiás állapotok a cukorbetegségben);
• Mérgező mechanizmus (a lipidszövetet érintő anyagok - szerves foszfor, toluol, benzol, aceton stb.). Megállapították, hogy a ketoacidózis kialakulása során cukorbetegségben szenvedő betegeknél ilyen károsodást okozhat a keton testek;
• A daganatok összeomlása a környező lágy szövetek pusztulása során.

tünetek

A demyelinizációs tünetek megnyilvánulása függ a sérülés helyétől az agyban és annak funkcionális képességének megsértésével.

Fontolja meg a leggyakoribb elváltozásokat és azok klinikai megjelenését:

• Piramispályák - a végtagok parézise és paralízise, ​​az izmok hipertóniája, hyperreflexia, patológiás reflexek megjelenése;
• A szárrész - légzési rendellenességek, csökkent vegetatív funkció (érrendszeri görcs, megnövekedett vagy csökkent vérnyomás), a mimikai izmok diszkoordinációja;
• A gerincvelő alacsonyabb szegmensei - a medence orgona diszfunkciója;
• Cerebellum - a koordináció, az űrben való tájékozódás megsértése;
• Optikai ideg - a vizuális észlelés megsértése a látás részleges vagy teljes elvesztése előtt;
• Kognitív tünetek az idegrendszer többszörös elváltozásaiban.

Klinikai képeink alapján a leggyakoribb demyelinizáló betegségeket tekintjük.

A szklerózis multiplex egy központi idegrendszeri betegség, amelyre az agy demielinizációjának több foka jelenik meg, ami különböző neurológiai tünetek kialakulásához vezet. Klinikailag egy- vagy kétoldalú parézis vagy bénulás, károsodott vizelet és székletürítés formájában jelentkezik. A betegség megnyilvánulása függ a sérülések méretétől, lokalizációjától és az idegszálak demielinizációjának előrehaladásától.

Az optikomielitisz olyan betegség, amelyet szelektív károsodás jellemez a látóideg és a gerincvelő szegmensei. A diemilizáció klinikai képe a vizuális funkciók (részleges látásvesztés a teljes vakságig) és a para- és tetraparesis megsértésében fejeződik ki, az érintett szegmenstől függően. A leukoencephalapathy demyelinizáló betegség, melynek során fulmináns kurzus következik be.

Az agy demielinizációs központjai aszimmetrikusan helyezkednek el. Megállapították, hogy a betegséget olyan vírusok okozzák, amelyek hordozói a lakosság többsége. A sérülések kialakulásának fő lendülete az immunrendszer megsértése. A fő klinikai tünetek a demyelinizációs fókuszok szóródása és a monoparesis vagy hemiparesis formájában jelentkeznek. A mentális zavarok és a demencia kialakulása nagyon specifikus erre a betegségre.

Diagnosztikai módszerek

Az agy demielinizációs forrásának kimutatásához instrumentális tanulmányokat kell végezni. A leggyakoribb és informatív módszer a mágneses rezonancia (MRI). Az MRI világosan megmutatja az agyszövet összes szerkezetét, és lehetővé teszi a fehéranyag demyelinizációjának 3 mm-ig történő észlelését. Méret, elhelyezkedés, sérülések helyzete, a kezelés és a beteg prognózisa állítható.

Az elektromográfiát a perifériás idegrendszer sérüléseinek diagnosztizálására használják. A módszer az impulzusok regisztrálásán és a vezetőképességük megsértésének kimutatásán alapul.

Ha feltételezzük, hogy a betegség kialakulásának autoimmun mechanizmusa van, akkor a specifikus antitestek tartalmának vizsgálata folyadékkal történik.

kezelés

Nem lehet teljesen leállítani a demielinizációs folyamatot. Jelen pillanatban csak a gyújtók további terjedését lehet megakadályozni és csökkenteni a tünetek kialakulását. A demyenializáló agyi betegségek kezelése nem specifikus.

A fő kezelés célja a tünetek kiküszöbölése, és a következő gyógyszerek felírása:

• Az izom relaxánsokat a megnövekedett izomtónus enyhítésére és a mozgás megkönnyítésére használják;
• Gyógyszerek, amelyek növelik a neuronok rezisztenciáját a nootróp gyógyszerek csoportja által okozott károsodásra;
• A gyulladásos folyamatok enyhítésére szolgáló kortikoszteroid gyulladáscsökkentő szerek.

Külön figyelmet kell fordítani az interferon-sorozatú gyógyszerek - β-interferon - demyelinizáló betegségeinek kezelésére. A szklerózis multiplex kezelése ezen gyógyszerekkel jó eredményeket mutat. Csökkentik a mielin károsodásának mértékét, ezáltal csökkentve a betegség fejlődésének ütemét és a beteg fogyatékosságát.

Széles körben alkalmazzák a gerincfolyadék szűrését az antigének eltávolításával és az immunglobulinok bevezetésével.

A stabil remissziós folyamat elérése érdekében a betegek számára ajánlott az egészséges életmód, a mérsékelt fizikai aktivitás és a rendszeres kezelés figyelése a kórházi környezetben, szakemberek felügyelete alatt.

Az agy demyelinizáló betegsége - tünetek, típusok és kezelés

A demielináció egy patológiai folyamat, amikor az idegszálakat deformáló mielinhéj deformálódik.

Mivel ez a membrán az idegszálak védelmét végzi, az elektromos gerjesztést a szálon keresztül veszteség nélkül fenntartva, a demyelinizáció megsértéshez vezet.

Az idegrostok és a központi (központi idegrendszeri) és a perifériás idegrendszer és az agy kórképei.

Ha ezek a rostok megsérülnek, több patológiai folyamat alakulhat ki, amelyek általános neve az agy demielinizáló betegsége.

A héj megsemmisítését egyedi vírusos vagy fertőző betegségek, valamint az emberi test allergiás folyamatai okozhatják.

A legtöbb esetben a demielinizációs folyamat további fogyatékossághoz vezet.

A test ilyen kóros állapotát leggyakrabban gyermekkorban és emberekben diagnosztizálják, legfeljebb negyvenöt évig. A betegség azon a földrajzi területen is aktívan fejlődik, amelyben nem volt jellemző.

Az esetek túlnyomó többségében a demyelinizáló betegségek átvitelének folyamata örökletes hajlammal jár.

A demielinizáció fejlődési mechanizmusa

A demielinizáció kialakulásának alapvető mechanizmusa az autoimmun folyamat, amikor az idegszövet sejtjei elleni antitestek szintetizálódnak az egészséges szervezetben.

Ennek eredményeképpen gyulladásos folyamat következik be, ami a neuronok visszafordíthatatlan megszakadásához vezet, és az ideg myelin hüvelyének pusztulásához vezet.

Ez a folyamat az idegsugarak áthaladásának megszakadásához vezet az idegszálak mentén, ami megzavarja a test normális folyamatát.

Központi idegrendszer

besorolás

A demyelinizáció során két osztályba sorolható:

• Myelinoclasia nevű gének megsértésének következménye a myelin veresége;
• A mielin hüvelyek integritásának deformálódása olyan faktorok hatására, amelyek nem kapcsolódnak a mielinhez (myelinopathia).

Az osztályozási folyamat a patológiai folyamat helyének megfelelően történik.

Ezek közül kiemelkedik:

• A központi idegrendszer membránjainak deformációja;
• A mielin hüvelyek megsemmisítése az idegrendszer perifériás struktúráiban.

A demyelinizáció végső megoszlása ​​az elterjedtségben jelentkezik.

A következő alfajok különböztethetők meg:

• Elkülönített, ha a myelin köpenyek megsértése egy helyen történik;
• Általános, amikor egy demyelinizáló betegség az idegrendszer különböző részein számos membránra vonatkozik.

A demielináció okai és mechanizmusai

A demielináció okai

Megjegyezzük, hogy a demyelinizáció nagyobb számú rögzített sérüléssel rendelkezik, a földrajzi elhelyezkedés és a fajok szerint. A betegséget főleg a kaukázusi faji emberekben jegyzik, mint a feketékben és más faji képviselőkben.

A földrajz tekintetében a demyelinizáció főként Szibériában, az Orosz Föderáció középső részén található, az Egyesült Államok központi és északi részén, Európában.

A leggyakrabban kiváltott kockázati okok az alábbiak:

• Örökletes hajlam;
• A mielinhéj veresége autoimmun szerekkel;
• Hiba a cserefolyamatokban;
• Erős és tartós pszicho-érzelmi stressz;
• A test mérgező sérülése benzin, oldószer vagy nehézfém párokban;
• A vírus eredetű testbetegségek veresége, amely befolyásolja azokat a sejteket, amelyek hozzájárulnak a myelin hüvely kialakulásához;
• Bakteriológiai fertőzések;
• A környezet gyenge ökológiai állapota;
• A fehérje- és állati zsírok magas bevitelével;
• Az idegrendszer elsődleges tumor-formációi és az idegszövetek áttétei.

Az autoimmun folyamat progressziója önmagában is elindítható, kedvezőtlen környezeti feltételek mellett. Ebben az esetben az öröklés az eredeti tényező.

Ha egy személynek bizonyos génjei vagy normális génjei mutálnak, akkor nagyszámú szintetizált ellenanyag fordulhat elő, amely áthatol a vér-agy gáton, és gyulladásos folyamatokat és myelin-deformációt eredményez.

A demyelinizáció egyik legfejlettebb módja a test fertőző léziója.

Az emberi szervezetben fertőző ágensek jelenlétében a vírus ellenanyagok képződnek, ami egy egészséges szervezet normális reakciója. Néha a parazita baktériumok hasonlítanak a myelin hüvelyéhez, és a test mindkettőt támadja meg, idegenként.

Az újrainduló idegrendszeri ingerlés vezetési zavarai gyulladásos autoimmun betegségekhez vezetnek.

A mielin hüvely részleges megsemmisítése olyan állapotot eredményez, amelyben az impulzusokat nem hajtják végre teljes mértékben, de funkciójuk egy részét elvégzik.

Ha nem kezeli ezt az állapotot, a mielin hiánya a membrán teljes megsemmisítéséhez és az idegszálakon keresztül történő jelek továbbíthatatlanságához vezet.

Agyi demielináció - tünetek

A demyelinizáció klinikai megnyilvánulása függ a sérülés helyétől, fejlődésének mértékétől, valamint a szervezet azon képességétől, hogy önállóan helyreállítsa a mielin hüvelyét.

A myelin-köpeny deformálódását bizonyos helyi területeken részleges bénulás határozza meg. A részleges demyelinizációval megsértik annak a területnek az érzékenységét, amelyre az érintett ideg vezetett.

Amikor az általánosított myelin-hüvely megsemmisül, a következő tünetek jelennek meg:

• Állandó fáradtság;
• Alacsony fizikai kitartás;
• álmosság;
• Eltérések az intellektus működésében;
• Egy embernek nehéz lenyelni;
• Instabil járás, lehetséges megdöbbentés;
• A látás romlása;
• A kézremegés - kinyújtott karokkal remegő remegés jelezheti a demyelinizációs fókusz progresszióját;
• Emésztőrendszeri problémák - széklet inkontinencia, a vizelet szabályozatlan kiválasztása;
• Memóriacsökkenés;
• Lehetséges a hallucinációk megjelenése;
• görcsök;
• Szokatlan érzés a test bizonyos részein.

Ha a fenti tünetek valamelyikét találja, azonnal forduljon szakképzett neurológushoz.

Hogyan lehet megállítani a demyelinizációt?

Gyakorlatilag lehetetlen teljesen leállítani a demielinizációs folyamatot, de a betegség előrehaladása megelőzhető.

Az ilyen kóros állapotok diagnosztizálása és kezelése a mai napig összetett és gyakorlatilag felderítetlen folyamat. Azonban az immunológia, a biológia és a molekuláris genetika területén végzett kutatások terén jelentős előrelépés történt, amelyet már régóta végeztek.

A tudósok óriási erőfeszítései lehetővé tették a demyelinizáló betegségek progressziójának alapvető mechanizmusait és a kezdetét provokáló tényezőket.

Ennek köszönhetően új kezelési módszereket találtak.

A betegség diagnosztizálásának fő módja a szervezet MRI-vel végzett vizsgálata volt, amely segít a demyelinizáció fókuszainak azonosításában még a fejlődés kezdeti szakaszában is.

A sclerosis multiplex jellemzői

A szklerózis multiplex sajátossága annak a ténynek köszönhető, hogy gyakran a mielin hüvely elpusztításának regisztrált formája. Ez a szklerózisforma nem kapcsolódik a szokásos „szklerózis” kifejezéshez, ami a memória és a szellemi aktivitás gyengülését jelzi.

A statisztikák szerint ez a betegség körülbelül kétmillió embert érint a bolygón. A betegek többsége a fiatal és a középkorú (húsz és negyven éves) csoportba tartozik, főként nőstény.

A fő mechanizmus az idegszálak megsemmisítése a szervezet által termelt antitestekkel.

Ennek következménye a mielin hüvelyek lebomlása, a kötőszövet további helyettesítésével. A „szétszórt” jellemzi azt a tényt, hogy a demyelinizáció az idegrendszer bármely részén előrehaladhat, anélkül, hogy a lézió helyének egyértelmű függőségét követné.

A betegséget kiváltó tényezőket nem határozzák meg véglegesen.

Az orvosok azt sugallják, hogy fejlődését befolyásolja egy olyan tényező, amely a genetikai hajlamot, a külső tényezőket, valamint a test vírusos vagy bakteriológiai betegségekkel szembeni vereségét befolyásolja.

Meg kell jegyezni, hogy a szklerózis multiplex domináns regisztrálása nagyobb azokban az országokban, ahol kevesebb napfény van.

Leggyakrabban az idegrendszer több helyét is érintik, és a folyamatok a gerincvelőben és az agyban is kialakulnak. A szklerózis multiplex jellegzetessége a különböző fokú vényköteles plakkok rögzítése a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) vizsgálata során.

A fiatal és régi plakkok kimutatása progresszív gyulladást jelez, és magyarázza a tünetek különbségét, amelyet a betegség kialakulásának mértéke helyettesít.

A progresszív demyelinizációval járó sclerosis multiplexben szenvedő betegeket a depresszió, az érzelmi háttér csökkenése, a szomorúság hajlama, vagy az eufória teljesen ellentétes érzése jellemzi.

Ahogy a fókuszok száma és dimenziója növekszik, a motorkészülékben és az érzékenységben változások következnek be, valamint csökken a szellemi tevékenység és a gondolkodás.

A sclerosis multiplexben való előrejelzés kedvezőbb, ha a patológia az érzékenység és a látáskárosodás eltéréseivel debütál.

Ha a mozgásszervi rendellenességek először a koordináció elvesztése, akkor a predikció romlik, jelezve a szubkortikális traktusok és a kisagy elvesztését.

Devika betegsége

Ennek a betegségnek a progressziójával demielinizáció figyelhető meg, amely befolyásolja a vizuális készüléket és a gerincvelőt. Ez a betegség gyorsan és gyorsan fejlődik, ami súlyos látáskárosodáshoz és teljes vaksághoz vezet.

A gerincvelő károsodása az érzékenység csökkenése, a medencék szervi működésének romlása, valamint részleges vagy teljes bénulás.

A teljes tünetek két hónapon belül kialakulhatnak.

A Devic-kór prognózisa kedvezőtlen, különösen a felnőtt korcsoportban.

Kedvező prognózis a gyermekeknél, az immunszuppresszánsok és a glükokortikoszteroidok időben történő kijelölése.

A pontos kezelési módszerek ma nem fejeződnek be. A kezelés fő célja a tünetek enyhítése, hormonok és fenntartó terápia alkalmazása.

Mi a különleges Guillain-Barre-szindróma?

Ezt a szindrómát a perifériás idegrendszer jellegzetes sérülése jellemzi, hasonlóan a progresszív többszörös idegkárosodáshoz. Ez a betegség túlnyomórészt férfiakra vonatkozik, korhatár nélkül.

A tünetek a végtagok, az ízületek, a hátfájás, a teljes vagy részleges bénulás fájdalmára csökkenthetők.

Gyakran megsértik a szív összehúzódásának ritmusát, fokozott izzadtságot, a vérnyomás eltéréseit, ami az érrendszer megsértését jelzi.

A szindrómával való előrejelzés kedvező, de a betegek egyötödének még mindig vannak jelei az idegrendszer károsodásának.

Marburg betegsége

Ez a betegség a demyelinizáció egyik legveszélyesebb formája. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy váratlanul elkezd fejlődni, a tünetek felgyorsulnak és intenzívebbé válnak, ami néhány hónap múlva halálhoz vezet.

A betegség kezdete a testnek egy fertőző betegséggel való egyszerű legyőzéséhez hasonlít, a láz nyilvánvalóvá válhat, és a testnek görcsökkel kell rendelkeznie.

A sérülések gyorsan fejlődnek, ami súlyos károsodást okoz a mozgásszervi rendszerben, az érzés elvesztésében és az eszméletvesztésben. Az öröklődő meningealis szindróma, visszahúzódással és erőszakos fejfájással. Gyakran van a nyomás a koponyán belül.

Nem kedvező prognózis az agyi szár nagy részének veresége miatt, amely a koponya főútjait és magjait koncentrálja.

Néhány hónapon belül a halál.

Mi a speciális a progresszív multifokális leukoencephalopathiával kapcsolatban?

Ennek a betegségnek a csökkentése úgy tűnik, mint a PMLE, és az agy demielinizációja jellemzi, gyakrabban az öregek körében, és számos központi idegrendszer kíséretében.

A szimptomatológia parézisben, görcsökben, térvesztésben, látásvesztésben és szellemi tevékenységben nyilvánul meg, ami súlyos formák demenciájához vezet.

Ennek a betegségnek a sajátossága az, hogy az immunrendszer károsodása mellett demyelinizáció áll fenn.

Az agy fehéranyagának demyelinizáló elváltozásai progresszív multifokális leukoencephalopathiával

diagnosztika

A kezdeti vizsgálat során észlelhető első jel a beszédkészülék megsértése, a motor koordinációjának és érzékenységének megsértése.

A végső diagnózishoz mágneses rezonancia képalkotást (MRI) használunk. Csak a vizsgálat alapján végleges diagnózist készíthet az orvos. Az MRI a legpontosabb módszer számos betegség diagnosztizálására.

A laboratórium vérvizsgálatot is végez. A limfociták vagy a vérlemezkék számának eltérése a betegség súlyosbodását jelezheti.

A legpontosabb diagnosztikai módszer az MRI kontrasztanyag bevezetésével.

Ezen a kutatáson keresztül mind a demyelinizáció, mind a többszörös agyi és idegkárosodás egyaránt azonosítható.

Lehet-e eltűnni az MRI fókuszai?

Ha az első mágneses rezonanciás képalkotás során a fókuszokat észlelik, és az azt követő szakaszban meg kell jegyezni, hogy az egyik fókusz eltűnt, akkor ez a szklerózis multiplexre jellemző.

Az MRI képernyőn a fókuszok fehér foltokként jelennek meg, amelyek nem használhatók a gyulladásos folyamat, a demyelinizáció, a remyelinizáció meghatározására vagy a más szöveti folyamatokra.

Ha a fókusz eltűnik az újbóli vizsgálat során, ez azt jelzi, hogy nem történt mély szöveti károsodás, ami jó jel.

Demyelinizáló agyi betegség kezelése

Ebben a csoportban a betegségek kezelésére két módszert alkalmazunk: patogenetikai kezelés és tüneti kezelés.

A tüneti kezelés alkalmazása a beteg zavaró tüneteinek kiküszöbölésére szolgál.

Nootropikus (piracetám), fájdalomcsillapítók, görcsoldó szerek, neuroprotektorok (Semax, glicin) és izomrelaxánsok (Mydocalm).

B-vitaminokat használnak az ideges gerjesztések továbbításának javítására. Talán a depresszió elleni antidepresszánsok kinevezése.

A mielin hüvely további megsemmisítését megakadályozó kezelést patogenetikának nevezik. Eltávolítja a membránt érintő antitesteket és immun komplexeket is.

A leggyakoribb gyógyszerek a következők:

• Betaferonnal. Ez egy interferon, amelyet aktívan használnak a sclerosis multiplex kezelésében. Tanulmányok kimutatták, hogy a hosszan tartó kezelés során a sclerosis multiplex progressziójának kockázata háromszor csökken, a fogyatékosság kockázata, a visszaesések száma csökken. A gyógyszert naponta, minden második napon szubkután alkalmazzák. Hasonló gyógyszerek az Avonex és a Copaxone;
• Citosztatikumok. (Ciklofoszfamid, metotrexát) - a patológiai folyamat súlyos formáinak időszakában, az autoimmun komplexek kifejezett léziójával;
• Az egyensúly szűrése (cerebrospinális folyadék). Ez az eljárás eltávolítja az antitesteket. A terápia nyolc eljárásból áll, amelyekben legfeljebb százötven milliliter folyadékot vezetnek át speciális szűrőkön;
• Az immunglobulinokat (ImBio, Sandoglobulin) az autoimmun antitestek termelésének csökkentésére és az immunkomplexek képződésének csökkentésére használják. A készítményeket öt napig alkalmazzák a demielinizáció súlyosbodására. A gyógyszereket intravénásan adják be, 0,4 g / kg betegtömegre számítva. Ha nincs eredmény, a terápiát 0,2 gramm / kg súlyú dózissal folytatják;
• Plazmaferezis. Segít eltávolítani az antitesteket és az immunkomplexeket a keringésből;
• A glükokortikoidok (dexametazon, prednizolon) segítenek csökkenteni az immunrendszer aktivitását, elnyomják a myelin fehérjék elleni antitestek képződését, és segítenek enyhíteni a gyulladásos folyamatot. Legfeljebb hét napig kell alkalmazni nagy adagokban.

dexametazon

A demyelináció kezelését a kezelőorvos előírja az egyéni betegmutatók alapján.

Milyen életmódot vezet a diagnózis után?

A demyelináció diagnosztizálásakor a terhek elkerülése érdekében a következő műveletek listáját kell követnie:

• Kerülje a fertőző betegségeket, és gondosan ellenőrizze az egészségét. A betegség tartósan és hatékonyan kezelve;
• Vezessen aktívabb életmódot. A sporthoz, a fizikai kultúrához, a gyalogláshoz több időt szánni, kikeményedni. Tegyen meg mindent, hogy erősítse a testet;
• Egyél jobb és kiegyensúlyozott. Az elfogyasztott friss zöldségek és gyümölcsök, a tenger gyümölcsei, a növényi összetevők és a sok vitamin és ásványi anyag telített mennyiségének növelése;
• Kizárja az alkoholtartalmú italokat, cigarettákat és kábítószereket;
• Kerülje a stresszes helyzeteket és a pszicho-érzelmi stresszt.

Mi az előrejelzés?

A demyelinizálás során történő előrejelzés nem kedvező. Ha nem végez időben terápiát, a betegség krónikus formába léphet, ami bénuláshoz, izom atrófiához és demenciához vezet. Ez utóbbi halálos lehet.

Az agy fókuszainak növekedésével a test működése megsérül, nevezetesen a légzési folyamatok, a nyelési és beszédberendezések megsértése.

A sclerosis multiplex veresége fogyatékossághoz vezet. Fontos megérteni, hogy lehetetlen gyógyítani a szklerózis multiplexet, csak megakadályozható annak kialakulása.

Ha bármilyen demyelinizációs tünetet észlel, forduljon orvosához.

Ne öngyógyuljon és legyen egészséges!