Szívkezelés

A progresszív multifokális leukoencephalopathia (subcortical encephalopathia) a központi idegrendszer lassú vírusfertőzése, amely immunhiányos állapotokban alakul ki. A betegség a központi idegrendszer szubakut progresszív demielinizációjához, a multifokális neurológiai hiányhoz és a halálhoz vezet, általában egy éven belül. A diagnózis a CT-adatok alapján történik, kontrasztjavítással vagy MPT-vel, valamint a PCR CSF eredményével. Tüneti kezelés.

ICD-10 kód

A81.2. Progresszív multifokális leukoencephalopathia.

A progresszív multifokális leukoencephalopathia epidemiológiája

A kórokozó forrása az ember. A transzmissziós útvonalakat nem vizsgálták eléggé, úgy véljük, hogy a kórokozót levegőben lévő cseppek és széklet-orális úton lehet továbbítani. A legtöbb esetben a fertőzés tünetmentes. Az antitestek a populáció 80-100% -ában találhatók.

Mi okozza a progresszív multifokális leukoencephalopathiát?

A progresszív multifokális leukoencephalopathiát a Papovaviridae család JC vírusa, a Polyomavirus nemzetség okozza. A vírusgenomot körkörös RNS képviseli. A progresszív multifokális leukoencephalopathiát (PMLE) a leginkább a papovavírus családból származó, széles körben elterjedt JC vírus újbóli aktiválása okozza, amely gyermekkorban rendszerint belép a szervezetbe és a vese és más szervek és szövetek látens (például a központi idegrendszeri mononukleáris sejtek). Az újraaktivált vírus tropizmust mutat az oligodendrociták esetében. A betegek többsége az AIDS (a leggyakoribb kockázati tényező), a nyirok- és myeloproliferatív (leukémia, limfóma) vagy más betegségek és állapotok (például Wiskott-Aldrich-szindróma, szervátültetés) hátterében gátolta a celluláris immunitást. Az AIDS-es betegek progresszív multifokális leukoencephalopathia kialakulásának kockázata a vírusterhelés növekedésével nő; Jelenleg a progresszív multifokális leukoencephalopathia előfordulása csökkent a hatékonyabb antiretrovirális gyógyszerek széles körű elterjedtsége miatt.

A progresszív multifokális leukoencephalopathia patogenezise

A központi idegrendszeri károsodás olyan személyeknél jelentkezik, akiknél az AIDS, a limfóma, a leukémia, a szarkoidózis, a tuberkulózis és a farmakológiai immunszuppresszió hátterében immunhiány áll fenn. A JC vírus kifejezett neurotropizmust mutat, és szelektíven fertőzi a neuroglia sejteket (asztrocitákat és oligodendrocitákat), ami a mielinszintézis megszakításához vezet. Az agy lényegében a demyelinizáció több foka megtalálható az agyi féltekékben, a törzsben és a kisagyban, a legnagyobb sűrűséggel a szürke és fehér anyag felületén.

A progresszív multifokális leukoencephalopathia tünetei

A betegség kezdete fokozatos. A betegség előfordulhat, hogy a betegben kínos és kínos megjelenés jön létre, majd a mozgásszervi rendellenességek súlyosbodnak a hemiparézis kialakulásához. Az agykéreg multifokális károsodása az afázia, a dysarthria, a hemianopia, valamint az érzékszervi, a kisagyi és a törzshiány kialakulásához vezet. Bizonyos esetekben a keresztirányú mielitisz fejlődik. A betegek kétharmadában a demencia, a mentális zavarok és a személyiségváltozások figyelhetők meg. A fejfájás és a görcsrohamok jellemzőek az AIDS betegekre. A progresszív betegség progressziója halálhoz vezet, általában 1–9 hónappal a debütálás után. Az áramlás progresszív. A progresszív multifokális leukoencephalopathia neurológiai tünetei az agyi féltekék diffúz aszimmetrikus károsodását tükrözik. Jellemzőek a hemiplegia, a hemianopszia vagy a vizuális mezők, az afázia, a dysarthria egyéb változásai. A klinikai képet a magasabb agyi funkciók és a tudat zavarai uralják, ezt követi a bruttó demencia. A progresszív multifokális leukoencephalopathia 1–6 hónapon belül végzetes.

A progresszív multifokális leukoencephalopathia diagnózisa

A progresszív multifokális leukoencephalopathiát meg kell fontolni megmagyarázhatatlan progresszív agyi diszfunkció esetén, különösen a háttér immunhiányos állapotban szenvedő betegeknél. A CTLE vagy a MRI fehérjében az egyéni vagy többszörös patológiás változások a PMLE-nek kedveznek. A T2-súlyozott képeken a fehéranyagból fokozott intenzitású jelet észlelünk, a kontraszt a patológiásan megváltozott gyulladások 5-15% -ában felhalmozódik a periféria körül. A CT-n általában többszörös aszimmetrikus, kis sűrűségű, nem kontrasztot kapó fókuszt azonosítanak. A JC vírus antigén kimutatása a CSF-ben PCR alkalmazásával kombinálva a CTMP jellemző változásaival megerősíti a progresszív multifokális leukoencephalopathia diagnózisát. Egy standard vizsgálatban a CSF-et gyakran nem változtatják meg, a szerológiai vizsgálatok nem tájékoztató jellegűek. Néha a differenciáldiagnózis céljára sztereotaktikus agyi biopsziát végeznek, amely azonban ritkán igazolja magát.

A CT és az MRI vizsgálat kis sűrűségű fókuszokat mutat az agy fehér anyagában; az agyszövet biopsziás mintáiban vírusrészecskéket detektálnak (elektronmikroszkópia), a vírusantigént immunocitokémiai módszerrel, a vírusgenommal (PCR-rel) detektáljuk. A JC vírus szaporodik a prímás sejtkultúrában.

A progresszív multifokális leukoencephalopathia kezelése

A fejlett multifokális leukoencephalopathia kezelésére nincs hatékony kezelés. Tüneti kezelés. A tsidofovir és más vírusellenes szerek klinikai vizsgálatok alatt állnak, és nyilvánvalóan nem adják meg a kívánt eredményt. A HIV-fertőzött betegek agresszív antiretrovirális terápiát mutattak, ami javítja a progresszív multifokális leukoencephalopathiában szenvedő betegek prognózisát a vírusterhelés csökkenése miatt.

Orvosi szakértői szerkesztő

Portnov Alexey Alexandrovich

oktatás: Kijev Nemzeti Orvostudományi Egyetem. AA Bogomolets, specialitás - "Medicine"

Talált egy hibát? Válassza ki, majd nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

A leucoencephalopathia egy krónikus progresszív patológia, amelyet az agy fehéranyagának megsemmisítése okoz, és idős demenciához vagy demenciához vezet. A betegségnek több azonos neve van: Binswanger encephalopathia vagy Binswanger betegség. A szerző először 1894-ben írta le a patológiát, és megadta neki a nevét. A vaszkuláris leukoencephalopathia mellett az utóbbi években a progresszív multifokális leukoencephalopathia (PML) - a vírus etiológiai betegsége - terjed.

A vérellátás és az agyi hypoxia által okozott idegsejtek halála a mikroangiopátia kialakulásához vezet. A leukoaraiosis és a lacunáris infarktusok megváltoztatják a fehéranyag sűrűségét, és jelzik a szervezetben a vérkeringéssel kapcsolatos problémákat.

A leukoencephalopathia klinikája a súlyosságtól függ, és különböző tünetekből áll. Általában a szubkortikális és frontális diszfunkció jeleit epipadinnal kombinálják. A patológia lefolyása krónikus, a stabilizáció és a súlyosbodás időszakában gyakori változások jellemzik. A leukoencephalopathia elsősorban az időseknél fordul elő. A betegség prognózisa kedvezőtlen: a súlyos fogyatékosság gyorsan fejlődik.

Kis fókuszos leukoencephalopathia

A kis fókuszos leukoencephalopathia egy vaszkuláris eredetű krónikus betegség, amelynek fő oka a magas vérnyomás. A tartós magas vérnyomás fokozatos károsodást okoz az agy fehér anyagának.

A vaszkuláris genesis leukoencephalopathia kialakulásának legnagyobb mértéke az örökletes hajlammal rendelkező 55 éves és idősebb férfiak. A vaszkuláris leukoencephalopathia az agyi erek krónikus patológiája, amely a fehér anyag legyőzéséhez és a tartós hipertónia hátterében fejlődik.

A vaszkuláris encephalopathiára vonatkozóan részletes információkat ajánlunk a linkről.

Progresszív multifokális leukoencephalopathia

A progresszív multifokális encephalopathia a központi idegrendszer vírusos károsodása, ami az immunológiailag veszélyeztetett egyének fehéranyagának pusztulását eredményezi. A vírusok tovább elnyomják az immunvédelmet, immunhiányt fejtenek ki.

az agy fehéranyagának károsodása a leukoencephalopathiában

Ez a patológiás forma a legveszélyesebb és gyakran a beteg halálával végződik. Az antiretrovirális terápia létrehozásával és javításával azonban a betegség prevalenciája többször is csökkent.

A progresszív multifokális leukoencephalopathia a veleszületett vagy szerzett immunhiányos betegeket érinti. A patológiát a HIV-fertőzött betegek 5% -ában és az AIDS-betegek 50% -ában találták meg.

A betegség tünetei változatosak. A kognitív károsodás az enyhe diszfunkciótól a súlyos demenciáig terjed. A fókusz neurológiai tüneteket a beszéd és a látás károsodása jellemzi, beleértve a vakságot, és néhány mozgási rendellenesség gyorsan halad, és gyakran súlyos fogyatékossághoz vezet.

Periventrikuláris leukoencephalopathia

Periventrikuláris forma - a krónikus hipoxia és az akut vaszkuláris elégtelenség hátterében fellépő szubkortikális agyi struktúrák veresége. Az ischaemia focija véletlenszerűen szétszóródik az idegrendszer szerkezeteiben és az agy fő anyagában. A betegség a medulla motoros magjainak vereségével kezdődik.

Leukoencephalopathia veszélyeztetett fehér anyaggal

A veszélyeztetett fehéranyaggal rendelkező leukoencephalopathia a gének mutációjából eredő genetikailag meghatározott patológia. A betegség klasszikus formája először 2-6 éves gyermekekben jelentkezik.

Előrehaladó betegek: cerebelláris ataxia, tetraparesis, izomhiba, kognitív rendellenességek, optikai atrófia, epiphriscuses. A csecsemőknél a táplálkozási folyamat megszakad, hányás, láz, pszichomotoros fejlődés késik, szorongás nő, a végtagok hypertonicitása, roham szindróma, éjszakai lélegzetfogás, kóma fejlődik.

A legtöbb esetben a leukoencephalopathia a tartós magas vérnyomás eredménye. A betegek idősek, egyidejűleg ateroszklerózis és angiopátiák.

Egyéb betegségek, amelyeket a leukoencephalopathia előfordulása okoz:

• Megszerzett immunhiányos szindróma,
• Leukémia és más vérrák,
• Hodgkin-kór,
• Pulmonális tuberkulózis,
• Sarkaidoz,
• A belső szervek rákai,
• Az immunszuppresszánsok hosszú távú alkalmazása is provokálja e patológia kialakulását.

Tekintsük az agykárosodás fejlődését a progresszív multifokális encephalopathia példáján.

A PML-t okozó vírusok az idegsejteknél trópusiak. Kétszálú cirkuláris DNS-t tartalmaznak és szelektíven fertőzik az asztrocitákat és az oligodendrocitákat, szintetizálva a mielinszálakat. A központi idegrendszerben a demyelinizáció focija, az idegsejtek nőnek és deformálódnak. Az agy szürke anyaga a patológiában nem vesz részt, és teljesen változatlan marad. A fehér anyag szerkezete megváltozik, lágy és zselatinszerű, számos kis üreg jelenik meg rajta. Az oligodendrociták habosak, az asztrociták szabálytalan alakúak.

agyi károsodás progresszív multifokális leukoencephalopathiával

A poliomavírusok olyan kis mikrobák, amelyekben nincs szuperkapszid. Ezek onkogének, hosszú ideig latens állapotban vannak, és nem okoznak betegséget. Az immunvédelem csökkenésével ezek a mikrobák a halálos betegség okozói. A vírusok izolálása a legbonyolultabb eljárás, amelyet csak speciális laboratóriumok végeznek. Az oligodendrociták szakaszaiban elektronmikroszkópos vizsgálattal a virológusok felfedezik a kristályos poliomavírusok virionjait.

A poliomavírusok behatolnak az emberi testbe, és látens állapotban vannak a belső szervekben és a szövetekben. A vírusok tartóssága a vesékben, a csontvelőben, a lépben fordul elő. Az immunvédelem csökkenésével aktiválódnak és patogén hatást mutatnak. A központi idegrendszerben leukociták szállítják és szaporodnak az agy fehér anyagában. Hasonló folyamatok fordulnak elő AIDS-ben, leukémiában vagy limfómában szenvedő személyeknél, valamint szervátültetésen. A fertőzés forrása beteg. A vírusok levegőben lebegő cseppek vagy széklet-orális úton továbbíthatók.

A betegség fokozatosan fejlődik. Először a betegek kényelmetlenek, szétszórtak, apatikusak, könnyesek és ügyetlenek, lelki teljesítményük csökken, az alvás és a memória zavar, majd a letargia, az általános fáradtság, a gondolat viszkozitása, a fülzúgás, az ingerlékenység, a nystagmus, az izom hypertonus, az érdekek szűkülnek, Néhány szó nehézségekbe ütközik. Előrehaladott esetekben mono- és hemiparézis, neurózis és pszichózis, keresztirányú mielitisz, görcsök, agyi magasabb funkciók és súlyos demencia lép fel.

A betegség vezető tünetei:

1. Discordia mozgások, a járás bizonytalansága, motoros diszfunkció, végtagok gyengesége,
2. A karok és a lábak teljes egyoldalú bénulása,
3. Beszéd rendellenességek
4. Csökkent látószög
5. scotoma,
6. hypoesthesia,
7. Csökkent intelligencia, zavartság, érzelmi labilitás, demencia,
8. hemianopsia,
9. dysphagia,
10. Epipristupy,
11. Húgyúti inkontinencia.

A pszichoszinómia és a fokális neurológiai tünetek gyorsan fejlődnek. Előrehaladott esetekben a betegek parkinson-kór és pszeudobulbar szindrómákat diagnosztizálnak. Objektív vizsgálat során a szakemberek azonosítják a szellemi-mnestic funkció, az afázia, az apraxia, az agnózia, az "szenilis járás", a gyakori eséses poszturális instabilitás, a hiperreflexia, a patológiás jelek, a medencei zavarok sérelmét. A mentális rendellenességeket általában szorongás, a hátsó fájdalom, a hányinger, az instabil járás, a karok és a lábak zsibbadása kombinálja. Gyakran a betegek nem érzékelik a betegségüket, így hozzátartozóik orvoshoz fordulnak.

A progresszív multifokális leukoencephalopathia tünetmentes parézis és paralízis, tipikus homonim hemianópia, lenyűgöző, személyiségváltozás, a koponya-idegek elváltozásának tünetei és az extrapiramidális rendellenességek.

A leukoencephalopathia diagnózisa számos eljárást tartalmaz:

• Konzultáció egy neurológussal,
• Klinikai vérvizsgálat,
• Alkohol-, kokain- és amfetaminszintek kimutatása a vérben, t
• Doppler,
• EEG,
• CT-vizsgálat, MRI,
• Agybiopszia,
• PCR,
• Lumbalis punkció.

CT és MRI alkalmazásával az agy fehér anyagában észlelhetünk hiperintens elváltozásokat. Ha fertőző formát feltételeznek, az elektronmikroszkópia lehetővé teszi a vírusrészecskék kimutatását az agyszövetben. Immunocitokémiai módszer - vírusantigén kimutatása. Az ágyéki szúrást a CSF fehérjéjének növekedésével végezzük. Ezzel a patológiával a lymphocytás pleocitózist is észlelik.

A pszichológiai állapotra, a memóriára és a mozgások összehangolására irányuló vizsgálatok eredményei megerősíthetik vagy visszautasíthatják a leukoencephalopathia diagnózisát.

A leukoencephalopathia kezelése hosszú, bonyolult, egyéni, ami nagy erőt és türelmet igényel a betegtől.

A leucoencephalopathia gyógyíthatatlan betegség. Az általános terápiás intézkedések célja a patológia további előrehaladásának visszaszorítása és az agyi szubkortikális struktúrák funkcióinak helyreállítása. A leukoencephalopathia kezelése tüneti és etiotropikus.

1. Az agyi keringést javító gyógyszerek - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoxifylline",
2. Nootropes - Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil, Pantogam,
3. Angioprotektorok - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
4. A fertőző eredetű leucoencephalopathia vírusellenes kezelést igényel. "Acyclovir", az interferonok csoportjából származó gyógyszerek - "Cycloferon", "Kipferon".
5. A gyulladásos folyamat enyhítésére glükokortikoidokat írnak elő - „Dexametazon”, a trombózis-diszaggregánsok megelőzésére - „Heparin”, „Warfarin”, „Fragmin”.
6. Antidepresszánsok - Prozac,
7. A B, A, E csoportba tartozó vitaminok
8. Adaptogének - pohár test, aloe kivonat.

Emellett fizioterápia, reflexológia, légzésgyakorlat, gallérzóna masszázs, manuális terápia, akupunktúra van előírva. Gyermekek kezelésére a gyógyszereket általában homeopátiás és fitoterápiás gyógyszerekkel helyettesítik.

A leukoencephalopathia, valamint a progresszív demenciával együtt járó szenilis forma a közelmúltban az AIDS komplikációjává vált, amely a HIV-fertőzött betegek súlyosan gyengült immunitásához kapcsolódik. Időszerű és megfelelő terápia hiányában az ilyen betegek nem élnek 6 hónapig a patológia klinikai tüneteinek megjelenésétől. A leucoencephalopathia mindig a beteg halálával ér véget.

Binswanger-betegség - hipertóniás leucoencephalopathia (videó)

Progresszív multifokális leukoencephalopathia - vírusforma (videó)

1. lépés: fizessen a konzultációért a következő űrlapon: → 2. lépés: fizetés után, kérdezze meg az alábbi űrlapot: ↓ 3. lépés: Ezenkívül köszönetet mondhat a szakembernek egy másik kifizetéssel önkényes összegért ↑

A progresszív multifokális leukoencephalopathia (PML) a központi idegrendszer gyors aszimmetrikus agykárosodása. Ennek oka a humán poliomavírus 2 aktiválása, amelynek hordozója a populáció 80% -a.

A humán poliomavírus 2 (JC vírus) a hat humán poliomavírus típus egyike, és a páciens kezdőbetűi (John Cunningham) nevében került elnevezésre, amelyben először 1971-ben fedezték fel. Az immunrendszer jelentős elnyomása megelőzi az emberi szervezetben való aktiválódását: a túlnyomó többség A PML-es esetek a szerzett immunhiányos szindróma (AIDS) megnyilvánulása, más esetekben - immunszuppresszív és immunmodulátor terápia után, például monoklonális antitestek kezelésének részeként vagy szervátültetés után hematológiai neoplazmák, például Hodgkin-betegség, krónikus limfocita leukémia. Különösen gyakran a csontvelő-transzplantáció utáni betegség. A probléma a PML előfordulása a szklerózis multiplexben szenvedő betegeknél, akik natalizumab-kezelés alatt állnak.

A PML hatékony kezelését eddig nem találták (kivéve, ha immunszuppressziót értek el monoklonális antitestek alkalmazásával).

Epidemologiya

A HIV-járvány előtt rendkívül ritka betegség volt. Az 1954-től 1984-ig tartó 26 évig csak 230 PML esetet ismertettek. Az előfordulási gyakorisága 1: 1 000 000. Az 1990-es években az incidencia 1: 200 000-re emelkedett, ugyanakkor a HIV-fertőzöttek incidenciája 1000 betegnél 3,3-ot ért el. A magas aktivitású antiretrovirális terápia (HAART) bevezetése után a PML előfordulási gyakorisága körülbelül 1,3 eset / 1000 HIV-fertőzött ember esetében évente.

Patogenezis és kóros változások

A JC fertőzés tünetmentes. A fertőzés általában gyermekkorban is megmarad, a kórokozó életben marad a testben. A vírus tartós helye - a vesék és / vagy a csontvelő. Ha az immunrendszer gyengül, a vírust a leukociták szállítják a központi idegrendszerbe, és megkezdi a replikációt a félteke, az agyszár, a kisagy és a gerincvelő fehér anyagában. A betegség demyelinizáló, több neyelinizációs fókusz, az oligodendrociták hyperchromikus és nagyított magjai, a megnagyobbodott és deformált asztrociták neuropatológiai szempontból meghatározhatók. Az agy szürke anyaga gyakorlatilag nem változik. A vírus által termelt JC-fehérje kimutatásakor (ha immunhisztokémia során) vagy a JC-vírus genomjának kimutatását a szövet hibridizációja során igazoltnak tekintik a hisztopatolikus betegség.

tünetek

A kezdet általában szubakut, és egy gyorsan fejlődő pszichoszindromában fejeződik ki, amely a fókuszos neurológiai tünetekkel - elsősorban mono- vagy hemiparézis, beszédbetegségek és látászavarokkal -, például hemi- és kvadráns anopsziákkal. Ataxia, szédülés, fejfájás, érzékenységi zavarok és epilepsziás rohamok sokkal ritkábban fordulnak elő. A mentális rendellenességeket progresszív kognitív károsodásokban fejezzük ki, és a HIV-fertőzés demenciájától eltérően fokális neurológiai rendellenességekkel járnak. A betegség tisztán gerincfolyamatát (csak gerincvelő fókuszait) mentális zavarok nélkül leírták.

diagnosztika

A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) a számítógépes tomográfiához képest előnyös módszer. A T2 súlyozott képeknél a hiperintens fókuszokat definiálják - aszimmetrikusan eloszlanak a frontális és parietális-occipitalis részek fehéranyagában, valamint a kéregben, az agyszárban és a kisagyban, a kontrasztanyag enyhe befogása nélkül; a szöveti térfogat növekedését nem figyelték meg. A T1 súlyozott képeknél ezek a fókuszok hipointenseek. A betegek egyharmada infra-fogorvosi gyulladást is mutat, amelyek elkülönítve is meghatározhatók.

A cerebrospinális folyadékban bekövetkező változások nem specifikusak és jellemzőek az immunhiányos vírussal kapcsolatos betegségekkel. A JC vírus közvetlen kimutatása PCR vizsgálattal 74-90% -ban lehetséges. A JC vírus terhelése szintén meghatározható a HIV-vel összehasonlítva. Tanulmányok kimutatták, hogy a vírusterhelés csökkenése, vagy akár a terápia következtében bekövetkező eltűnése a betegség előrejelzéséhez és az általános túléléshez kapcsolódik.

Elektroencefalográfia: nem specifikus aktivitásgátlás.

Agyszövet biopsziája: ismételt negatív PCR és progresszív betegség esetén.

A végső diagnózishoz szükséges: immunszuppressziót okozó betegség jelenléte; az MRI és a pozitív PCR jellemző változásai; néha az agyszövet biopsziája.

Differenciáldiagnózis

Ha PML-t feltételeznek, a PML-nél gyakrabban előforduló encephalopathiát ki kell zárni, mint pl. Toxoplazmózis, kriptokokkózis. Ezután differenciáldiagnózist végzünk a központi idegrendszeri limfómával, a HIV-demenciával és a leukodystrophiával; gyermekeknél, szubakut szklerotizáló panencephalitisben. Ha a szklerózis multiplexben szenvedő betegeknél a PML gyanúja merül fel, akiket natalizumabbal kezeltek, ki kell zárni az alapbetegség további súlyosbodását - a kontrasztanyagra felvitt MRI-k fókuszában.

kezelés

A specifikus kezelés nem ismert. A különböző antivirális gyógyszerekkel való kezelés hatásának megerősítésére nincs elegendő randomizált vizsgálat. A leghatékonyabb kezelés az immunrendszer aktivitásának helyreállítása. Immunszuppresszív kezelésben részesülő betegeknél lehetőség szerint le kell állítani a kezelést, vagy az adagot csökkenteni kell. A monoklonális antitesteket kapó betegeket plazma csere jelzi. A szervátültetés utáni PML-ben szenvedő betegeknél bizonyos körülmények között az átültetett szervet el kell távolítani. Megvitatjuk az atipikus neuroleptikumok használatának lehetőségét: ismert a receptorok blokkolásának képessége - 5-HT2A - ezek a receptorok a JC vírus célpontjai; Ennek a feltételezésnek a megerősítése érdekében nincsenek ellenőrzött vizsgálatok.

kilátás

Negatív. Ha nem tudja helyreállítani vagy javítani az immunrendszer működését, a PML diagnosztizálása után 3-20 hónap elteltével halálra kerül.

irodalom

• Maschke, MArent, G. und Maschke, M. HIV-Injection és AIDS: neurologische Manifestation. Kohlhammer-Verlag 2013 "Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen" p. 612
• S.S. Tan, I.J. Koralnik: Progresszív multifokális leukoencephalopathia és patogenezis. In: Lancet Neurology, 2010; 9: 425-437. PMID 20298966, DOI: 10.1016 / S1474-4422 (10) 70040-5.

referenciák

1. ↑ A. K. Bag, J. K. Curé, P. R. Chapman, G. H. Roberson, R. Shah. Agyi fertőzés a JC vírussal.
2. Iss Weissert R. Progresszív multifokale Leukenzephalopathie. Journal of Neuroimmunologie 2011; 231: 73-74
3. G Padgett BL, Walker DL, Zu Rhein GM és mtsai. Papova-szerű vírus termesztése az emberi agyból progresszív multifokális leukoencefalopátiával. Lancet. 1971 1: 1257-60
4. Er Berger JR. A PML klinikai jellemzői. Cleve Clin, J. Med. 2011-ben; 78: S8-12
5. Progresszív multifokális leukoencephalopathia (irodalmi áttekintés)
6. Ean Kean et al. PLoS Pathog. 2009 5
7. Li Egli és munkatársai: J. Infect Dis. 2009 március 15; 199
8. Ich Stich O., Herpers M., Keil A. Et al. JC vírus myelitis myeloid leukémia cerebrális bevonása nélkül. European Journal of Neurology 2011; 18 (11): e143-e144
9. ↑ Whiteman ML, Post MJ, Berger JR, Tate LG, Bell MD, Limonte LP. Progresszív multifokális leukoencephalopathia 47 HIV-szeropozitív páciensnél: neurológiai képalkotás klinikai és patológiás korrelációval. Radiológiai. 1993, 187 (1): 233-40
10. Ber Weber T, Turner RW, Frye S, Lüke W, Kretzschmar HA, Lüer W, Hunsmann G. Progresszív multifokális leukoencephalopathia, amelyet JC vírusspecifikus DNS-sel diagnosztizált a cerebrospinalis folyadékból. AIDS 1994 Jan; 8 (1): 49-57.
11. ↑ Progresszív multifokale Leukoenzephalopathie. hivbuch.de. 2015. szeptember 23-án ellenőrizték.
12. Ü Stüve O, Marra CM, Cravens PD és mtsai. A progresszív multifokális leukoencephalopathia potenciális kockázata natalizumab-kezeléssel: lehetséges beavatkozások. Arch Neurol. 2007; 169-76. PMID 17296831

A leucoencephalopathia egy olyan betegség, amelyet az agy szubkortikális szerkezeteinek fehér anyagának veresége jellemez.

A patológiát kezdettől fogva vaszkuláris demenciának nevezték.

Leggyakrabban ez a betegség az időseket érinti.

A betegség fajtái között azonosítható:

1. A vaszkuláris eredetű kis fókuszos leukoencephalopathia. Az agyi erek krónikus kóros folyamata, ami az agyi féltekék fehéranyagának fokozatos pusztulásához vezet. Ennek a patológiának a kialakulásának oka a vérnyomás és a magas vérnyomás tartós növekedése. Az incidencia kockázati csoportja az 55 évesnél idősebb férfiak, valamint az örökletes hajlamúak. Az ilyen patológia idővel idős demencia kialakulásához vezethet.
2. Progresszív multifokális encephalopathia. Ebben a patológiában a központi idegrendszer vírusos károsodását idézi elő, aminek következtében a fehér anyag állandóan megszűnik. A betegség kialakulásának ösztönzése adhat immunhiányt a szervezetben. A leukoencephalopathia ez a formája az egyik leginkább agresszív, és végzetes lehet.
3. Periventrikuláris forma. Ez az agykéreg szerkezeteinek sérülése, a krónikus oxigén éhezés és az ischaemia hátterében. A patológiai folyamat lokalizációjának kedvelt helye az érrendszeri dementiában az agyszár, a kisagy és a motoros funkcióért felelős félgömb alakú területek. A kóros plakkok a szubkortikális szálakban és néha a szürke anyag mély rétegében találhatók.

okai

A leggyakrabban a leukoencephalopathia kialakulásának oka lehet az akut immunhiány, vagy a humán poliomavírus fertőzésének háttere.

A betegség kockázati tényezői a következők:

• HIV-fertőzés és AIDS;
• rosszindulatú vérbetegségek (leukémia);
• magas vérnyomás;
• immunhiányos állapotok immunszuppresszáns terápiával (transzplantáció után);
• a nyirokrendszer rosszindulatú daganatai (lymphogranulomatosis);
• tuberkulózis;
• az egész szervezet szerveinek és szöveteinek rosszindulatú daganatai;
• sarkaidoz.

Fő tünetek

A betegség fő tünetei megfelelnek az egyes agyi struktúrák károsodásának klinikai képének.

Ennek a patológiának a legjellemzőbb tünetei a következők:

• a mozgások koordinációjának hiánya;
• a motoros funkció gyengülése (hemiparézis);
• a beszédfunkció (afázia) megsértése;
• a szavak kiejtésének nehézségeinek megjelenése (dysarthria);
• csökkent látásélesség;
• csökkent érzékenység;
• az emberi szellemi képességek csökkenése a demencia (demencia) növekedésével;
• a tudat zavarosodása;
• személyiségváltozások az érzelmek különbségei formájában;
• a nyelés cselekményének megsértése;
• az általános gyengeség fokozatos növekedése;
• az epilepsziás rohamok nem zárhatók ki;
• állandó jellegű fejfájás.

A tünetek súlyossága az immunrendszer állapotától függően változhat. Azoknál a betegeknél, akiknél kevésbé sérült az immunitás, a betegségnek nincs ilyen kifejezett tüneti hatása.

A betegség egyik legelső jele az egyik vagy az összes végtag egyidejűleg megjelenő gyengesége.

diagnosztika

A diagnózis pontossága és a patológiai folyamat pontos lokalizálása érdekében a következő diagnosztikai intézkedések sorozatát kell elvégezni:

• tanácsot kérni egy neuropatológussal, egy infektológussal is;
• végezzen EEG;
• az agy komputertomográfiája;
• az agy mágneses rezonancia leképezése;
• a vírus faktor detektálásához diagnosztikus agyi biopsziát végzünk.

A mágneses rezonanciás képalkotás lehetővé teszi, hogy sikeresen azonosítsuk az agy fehér anyagában lévő betegség több fókuszát.

Az informativitás szempontjából azonban a számítógépes tomográfia némileg rosszabb az MRI-nél, és csak az infarktus fókusz formájában jelenítheti meg a betegség fókuszait.

A betegség korai stádiumában ezek lehetnek egyetlen sérülés vagy egyetlen károsodás.

Laboratóriumi vizsgálatok

Laboratóriumi diagnosztikai módszerek között szerepel a PCR módszer, amely lehetővé teszi a vírus DNS detektálását az agysejtekben.

Ez a módszer csak a legjobb oldalról bizonyult, mivel információs tartalma közel 95%.

A PCR-diagnosztika segítségével elkerülhető az agyszövetbe való közvetlen beavatkozás biopszia formájában.

A biopszia hatékony lehet, ha pontos visszaigazolásra van szükség az irreverzibilis folyamatok jelenlétében, és meghatározzuk a progresszió mértékét.

Egy másik módszer a lumbalis punkció, amelyet ritkán használnak az alacsony információtartalma miatt.

Az egyetlen indikátor a páciens cerebrospinális folyadékában a fehérje szintjének enyhe növekedése lehet.

- Egy súlyos örökletes betegség, amely mindig a halálhoz ér. A fenntartó terápia módszerei megtalálhatók a cikkben.

A szklerózis multiplex kezelése népi jogorvoslatokkal - hatékony tippek és előírások egy súlyos betegség kezelésére otthon.

Fenntartó terápia

Nem lehet teljes mértékben felépülni ebből a patológiából, ezért minden terápiás intézkedés célja a patológiai folyamat visszaszorítása, és az agyi szubkortikális struktúrák működésének normalizálása.

Mivel a vaszkuláris demencia a legtöbb esetben az agyi struktúrák vírusos károsodásának következménye, a kezelésnek elsősorban a vírusos fókusz elnyomását kell céloznia.

Ebben a szakaszban nehéz lehet a vér-agy gát legyőzése, amelyen keresztül a szükséges gyógyszerek nem tudnak behatolni.

Ahhoz, hogy egy gyógyszer áthaladjon ezen a gáton, annak szerkezetében (zsírban oldódó) lipofilnek kell lennie.

Sajnos, a vírusellenes szerek többsége vízben oldható, és ez nehézségeket okoz a használatukban.

Az évek során az egészségügyi szakemberek különböző gyógyszereket vizsgáltak, amelyek különböző fokú hatékonyságúak.

Ezeknek a gyógyszereknek a listája a következőket tartalmazza:

• aciklovir;
• peptid T;
• dexametazon;
• heparin;
• interferonok;
• cidofovir;
• topotecan.

Az intravénásan beadott cidofovir gyógyszer képes az agyi aktivitás javítására.

A citarabin gyógyszer jól bizonyult. Segítségével lehetőség van a beteg állapotának stabilizálására és általános jólétének javítására.

Ha a betegség a HIV-fertőzés hátterében fordult elő, antiretrovirális terápiát (ziprazidon, mirtazipime, olanzapime) kell adni.

Előrejelzés kiábrándító

Sajnos a leukoencephalopathiából nem lehet helyreállítani, a fent említett kezelés hiányában a betegek legfeljebb hat hónapig élnek a központi idegrendszeri károsodás első jeleinek megjelenésétől.

Az antiretrovirális terápia az élettartam első és a felére eső károsodásának első jeleinek megjelenése után egy-másfél évvel növelheti az élet időtartamát.

A betegség akut lefolyása történt. Ezzel a kurzussal a betegség bekövetkezésétől számított 1 hónapon belül történt halál.

Az esetek 100% -ában a patológiai folyamat halálos kimenetelű.

A kimenet helyett

Tekintettel arra, hogy a leukoencephalopathia a teljes immunhiány hátterében fordul elő, a megelőzésre irányuló intézkedéseknek a szervezet védekezésének megőrzésére és a HIV-fertőzés megelőzésére kell irányulniuk.

Ezek az intézkedések a következők:

• szelektivitás a szexuális partner kiválasztásakor.
• a kábítószerek használatától való elutasítás, és különösen az injekciós formájuk.
• fogamzásgátlás használata nemi közösülés során.

A kóros folyamat súlyossága a test védekezésének állapotától függ. Minél súlyosabb az általános immunitás, annál akutabb a betegség.

Végül elmondhatjuk, hogy jelenleg az orvosi szakemberek aktívan dolgoznak a patológiák különböző formáinak kezelésére szolgáló hatékony módszerek létrehozásában.

De a gyakorlat azt mutatja, hogy a betegség legjobb gyógyszere a megelőzés. Az agy leukoencephalopathiája olyan betegségekre utal, amelyek egy elhanyagolt mechanizmushoz hasonlítanak, hogy megállítsák azt, ami nem lehetséges.

Progresszív multifokális leukoencephalopathia

A progresszív multifokális leukoencephalopathia egy ritka demyelinizáló betegség, melyet a legtöbb ember testében talált JC vírus újraaktiválása okoz. Az immunszuppresszív terápiában részesülő betegeknél az AIDS, hemoblastózis, örökletes immunhiányos betegségekben az immunitás megszüntetésének hátterében a patológia lép fel. A diagnosztika klinikai adatokon alapul, az agyi tomográfia eredményei, a vírus DNS-en végzett PCR-vizsgálatok, a cerebrális biopsziás minták szövettani vizsgálata. A specifikus terápia nem fejlett.

Progresszív multifokális leukoencephalopathia

A progresszív multifokális leukoencephalopathia (PML) a JC-vírussal (JCV) társult, az immunhiányos betegeknél, akiknek 85% -a HIV-fertőzött. A betegség opportunista fertőzések közé tartozik, a vírus hordozói az emberiség 90% -a. A huszadik század 90-es évekig a PML előfordulása nem haladta meg az 1 esetet 100 ezer lakosra. Az AIDS-es betegek számának növekedésével ez a szám 20 ezer főre nőtt. Napjainkban az AIDS-ben szenvedő betegek 5% -ában progresszív leukoencephalopathiát figyeltek meg. Egyes szerzők az antiretrovirális kezelés sikeres alkalmazása miatt az elmúlt évtizedben előfordulási gyakoriságcsökkenést jelentenek. Ugyanakkor az autoimmun betegségekben szenvedők körében a PML prevalenciája nő, ami az agresszív immunterápiás kezelésnek köszönhető.

A PML okai

A progresszív multifokális leukoencephalopathia a JC-polimeravir reaktivációja eredményeként alakul ki. A vírus elterjedt. A fertőzés forrása az ember, a fertőzés a levegőben levő táplálkozási útvonalon keresztül történik. Az emberek túlnyomó többsége fertőzött gyermekkorban, egészséges hordozók. Az élet folyamán a vírus látens, a vesékben, a lépben, a csontvelőben tartós. A kórokozó újraaktiválása élesen csökkent immunitás hátterében történik. A betegség kialakulásának kockázati csoportja a következő feltételeket tartalmazza:

• HIV-fertőzés AIDS formájában. A celluláris immunitás gátlása mellett. Ez a PML leggyakoribb oka.
• Hematológiai betegségek. A myeloproliferatív (leukémia) és a limfoproliferatív (limfóma) folyamatok immunhiány kialakulásához vezetnek.
• Autoimmun patológia: szisztémás lupus erythematosus, szkleroderma, reumatoid arthritis. Az immunhiány az aktív immunszuppresszív kezelés, különösen a monoklonális antitestkészítmények hátterében keletkezik.
• Immunhiányos örökletes betegségek: Di Georgie-szindróma, Wiskott-Aldrich, ataxia-telangiectasia.
• Immunszuppresszió a szervátültetés hátterén.
• Másodlagos immunhiány a rákos citosztatikus terápia következtében.

patogenézisében

A celluláris immunitás rendellenessége a JC vírus DNS-szekvenciájának átrendeződését idézi elő, ami az aktiválásához vezet. A vírus tropizmussal rendelkezik a neuroglia (oligodendrociták, asztrociták) celluláris elemeire, amelyek vereségét a mielin megsemmisítése kíséri. Ennek eredményeképpen a multifokális progresszív demyelinizáció az agyban az elváltozások növekedésével és fúziójával történik. Az asztrociták mikroszkóposan észlelt növekedése, magjaik deformációja, az oligodendrociták festése nukleáris zárványokat mutat - JCV részecskék. A citotoxikus T-limfociták elsődleges szerepet játszanak az immunvírusellenes válaszban, megölve az aktív vírussal fertőzött sejteket. Az immunhiány miatt specifikus T-limfociták csökkent termelése a PML kialakulását okozza.

A PML tünetei

A betegség debütálása szubakut (2-3 nap) vagy fokozatos (1-3 hét) karakter. Kiemelkedik a patopszichológiai tünetek és a fókusz neurológiai hiány. Egy tipikus megvalósítási mód szerint a progresszív multifokális leukoencephalopathia az agyi tünetekre jellemző neuroinfekciók nélkül, a meningealis szindrómában fordul elő. Megjegyzendő a viselkedésváltozás, az agresszivitás, az érzelmi labilitás, a gyanú, a kognitív szféra progresszív gyengülése (memória, gondolkodás, figyelem). A fókuszhiányt a test egyik fele (hemiparézis), afázia, hemianópia, ataxia, paresthesia a pareticus végtagokban végbemenő izomgyengeség jelenti. Kezdetben a hemiparézis hiányozhat, később a betegek 75% -ánál megfigyelhető. Az esetek 20% -a paroxizmális epilepsziával fordul elő. A mentális zavarok a betegek 38% -ánál fordulnak elő. A kognitív hiány progressziója demenciához vezet.

Ritkán a multifokális leukoencephalopathia atipikus formában fordul elő. Az atípusos változatok közé tartozik a JC-meningoencephalitis, a JC-encephalopathia, a szemcsés sejt neuropátia. A meningencephalitikus formát a meningealis tünetek jellemzik. Amikor a JC-encephalopathia hiányzik a fokális neurológiai hiány. A szemcsés sejt variáns klinikáját izolált cerebelláris szindróma képviseli.

diagnosztika

A progresszív leukoencephalopathiát a neurológia szakemberei diagnosztizálják a klinikai adatok alapján, a neurométeres vizsgálat eredményeit, a specifikus DNS kimutatását. A diagnosztikai algoritmus a következőket tartalmazza:

• Neurológus vizsgálata. A klasszikus változatban a hemiparesis, a hemihypesthesia, a rázkódás, a rombergi pozíció instabilitása, a diszkoordináció, az érzékimotor afázia és a kognitív károsodás a neurológiai állapotban kerül meghatározásra. Megfigyelhető mentális labilitás, pszichopatológiai tünetek, nem megfelelő viselkedés lehetséges.
• Szemész vizsgálat. A legtöbb beteget csökkent látás diagnosztizálják, a perimetria homonim hemianópiát mutat.
• Az agy MRI. A diffúz multifokális demyelinizáció kimutatható, a fókuszok eltérő méretűek, aszimmetrikusan helyezkednek el a fehéranyagban, a talamuszban, a bazális magokban.
• PCR vizsgálat. A lumbális punkcióval előállított cerebrospinális folyadékban lévő JCS DNS kimutatására. Az elemzés specifitása 90-100%, érzékenység - 70-90%. Az AIDS-es betegek antiretrovirális terápiája 58% -ra csökkenti a vizsgálat érzékenységét, a negatív eredmény nem zárja ki a betegség jelenlétét.
• Agyszövet biopsziája. Az invazív technikát diagnosztikailag nehéz esetekben végezzük. Az agyi szövetminták hisztológiai vizsgálata lehetővé teszi a leukoencephalopathia specifikus morfológiai változásainak megerősítését.

A „progresszív multifokális leukoencephalopathia” pontos diagnózisa akkor érvényes, ha a klasszikus klinikai tünetek, az MRI-változások pozitív PCR-eredménnyel kombinálódnak, vagy hisztológiai adatokkal igazolják. A klinikai és MRI-jelek jelenléte lehetővé teszi a diagnózis valószínűségének kezelését. A differenciáldiagnosztikát primer neuro-AIDS, neuro-reuma, virális encephalitis.

PML kezelés

Jelenleg nincs bizonyított hatékonyságú gyógyszer a progresszív leukoencephalopathia kezelésére. A specifikus terápia fejlesztés alatt áll. Az interferonnal, immunstimulánsokkal, citarabinnal és ezek kombinációival való kísérlet sikertelen volt. A cidofovir gyógyszeres klinikai vizsgálatai egerekkel végzett kísérletekben kimutatták a JC-elleni hatást. A közelmúltban teljesen új antidepresszáns kezelést javasoltak a mirtazapinnal, amely gátolja a JCV terjedését olyan receptorok kötődésén keresztül, amelyeken keresztül a vírus fertőzi a neuroglia sejteket. A módszer klinikai vizsgálatokat igényel.

Prognózis és megelőzés

A progresszív multifokális leukoencephalopathia fokozatosan súlyosbodik a kóma kimenetelével. A várható élettartam 1 hónap. (akut formában) 10-12 hónapig. a betegség pillanatától. A megelőzés magában foglalja a HIV-fertőzés megelőző intézkedéseket, az autoimmun betegségek gondos kezelését, a neurológiai tünetek monitorozását monoklonális gyógyszerekkel kezelt betegeknél.

Mi az agy leukoencephalopathia: típusok, diagnózis és kezelés

Az agy leukoencephalopathiája - ez a patológia, amelyben a fehéranyag veresége van, ami demenciát okoz. A különböző okok miatt számos nosológiai forma van. Számukra a leukoencephalopathia jelenléte.

A betegség előidézése:

• vírusok;
• vaszkuláris patológiák;
• oxigénellátás hiánya az agyban.

A betegség egyéb nevei: encephalopathia, Binswanger-betegség. Első alkalommal a 19. század végén a patológiát Otto Binswanger német pszichiáter írta le, aki tiszteletére nevezte el. Ebből a cikkből megtudhatja, hogy mi az, mi a betegség oka, hogyan nyilvánul meg, hogyan diagnosztizálják és kezelik.

besorolás

Többféle típusú leukoencephalopathia létezik.

Kis fókusz

Ez a vaszkuláris genesis leukoencephalopathiája, amely a magas nyomás hátterében kialakuló krónikus patológia. Egyéb nevek: progresszív vaszkuláris leukoencephalopathia, szubkortikális ateroszklerotikus encephalopathia.

Ugyanazok a klinikai tünetek, mint a kis fókuszú leukoencephalopathia dyscirculatory encephalopathia - az agy lassan progresszív diffúz érrendszeri károsodása. Korábban ez a betegség szerepel az ICD-10-ben, most már nincs benne.

A leggyakrabban 55 évesnél idősebb férfiaknál diagnosztizálnak kis fokális leukoencephalopathiát, akiknek genetikai hajlamuk van e betegség kialakulására.

A kockázati csoportba azok a betegek tartoznak, akik olyan betegségekben szenvednek, mint:

• ateroszklerózis (a koleszterin plakkok blokkolják az erek lumenét, ami az agy vérellátásának megsértését eredményezi);
• cukorbetegség (ebben a patológiában a vér megvastagodik, az áramlása lelassul);
• veleszületett és szerzett gerinc patológiák, amelyekben az agy vérellátása romlik;
• elhízás;
• alkoholizmus;
• nikotin-függőség.

Továbbá, a patológia kialakulása hibákat eredményez az étrendben és a hipodinamikus életmódban.

Progresszív multifokális leukoencephalopathia

Ez a betegség legveszélyesebb formája, amely gyakran a halál oka. A patológia vírusos.

Kórokozója a humán poliomavírus 2. Ez a vírus az emberi populáció 80% -ában megfigyelhető, de a betegség primer és szekunder immunhiányos betegekben alakul ki. Vírusokkal rendelkeznek, belépnek a testbe, tovább gyengítik az immunrendszert.

A progresszív multifokális leukoencephalopathiát a HIV-pozitív betegek 5% -ában és az AIDS-betegek felében diagnosztizálják. Korábban a progresszív multifokális leukoencephalopathia gyakoribb volt, de a HAART-nak köszönhetően e forma prevalenciája csökkent. A patológia klinikai képe polimorf.

A betegség tünetei a következők:

• perifériás parézis és bénulás;
• egyoldalú hemianopszia;
• a tudatosság lenyűgöző szindróma;
• személyiséghiba;
• FMN sérülés;
• extrapiramidális szindrómák.

A központi idegrendszer rendellenességei jelentősen eltérhetnek a kis zavaroktól a súlyos demenciáig. Lehetnek beszédi zavarok, teljes látásvesztés. Gyakran előfordul, hogy a betegek súlyos izom- és izomrendszeri rendellenességeket hoznak létre, amelyek a hatékonyság és a fogyatékosság elvesztésének oka lehetnek.

A kockázati kategória a következő állampolgári kategóriákat tartalmazza:

• HIV és AIDS betegek;
• monoklonális antitestekkel történő kezelést kapnak (autoimmun betegségek, onkológiai betegségek);
• a belső szervek átültetése és immunszuppresszánsok fogadása a kilökődés megelőzése érdekében;
• malignus granulómában szenved.

Periventrikuláris (fókuszos) forma

A krónikus oxigén éhezés és az agy vérellátása következtében alakul ki. Az ischaemiás területek nemcsak fehérek, hanem szürke anyagok is.

Jellemzően a patológiai fókuszok agyi, agyi és agyi agyfélteke frontális kéregében találhatók. Mindezek az agyi struktúrák felelősek a mozgásért, ezért ennek a patológiás formának a kialakulásával a mozgási zavarok figyelhetők meg.

A leukoencephalopathia ez a formája olyan gyermekeknél alakul ki, akiknél a szállítás során és a születést követő néhány napon belül hipoxiával járó kórképek vannak. Ezt a patológiát „periventrikuláris leukomalacia” -nak is nevezik, ami általában cerebrális megbetegedést vált ki.

Leukoencephalopathia veszélyeztetett fehér anyaggal

Gyermekekben diagnosztizálják. A patológia első tüneteit 2-6 éves korú betegeknél figyelték meg. Génmutáció miatt jelenik meg.

A betegek megjegyezték:

• a kisagy károsodásával járó mozgási rendellenesség;
• karok és lábak parézisa;
• memóriaromlás, mentális retardáció és más kognitív károsodás;
• a látóideg atrófiája;
• epilepsziás rohamok.

Egy éven aluli gyermekeknek problémái vannak a táplálkozással, hányással, lázzal, mentális retardációval, túlzott ingerlékenységgel, fokozott izomtónusokkal a karokban és a lábakban, görcsök, alvási apnoe és kóma.

Klinikai kép

A leukoencephalopathia jelei általában fokozatosan emelkednek. A betegség kezdetén a páciens szétszórt, kínos, közömbös, hogy mi történik. Félelművé válik, nehéz szavakat mondani, mentális teljesítménye csökken.

Idővel az alvási problémák bekapcsolódnak, az izomtónus növekszik, a beteg irritálódik, akaratlan szemmozgása van, és a fülben zaj van.

Ha ebben a szakaszban nem kezdi a leukoencephalopathia kezelését, de előrehalad: pszichonurózok, súlyos demencia és görcsök vannak.

A betegség fő tünetei a következők:

• mozgási rendellenességek, amelyek a mozgások gyenge koordinációjának, a karok és a lábak gyengeségének nyilvánulnak meg;
• lehet a karok vagy lábak egyoldalú bénulása;
• beszéd- és látási zavarok (scotoma, hemianopia);
• a test különböző részeinek zsibbadása;
• nyelési rendellenesség;
• vizelet inkontinencia;
• epilepsziás roham;
• az intellektus gyengülése és enyhe demencia;
• hányinger;
• fejfájást.

Az idegrendszer károsodásának minden jele gyorsan fejlődik. A páciensnek lehetnek hamis bulbalis bénulása, valamint a parkinson-szindróma, amely a gyaloglás, az írás és a test remegésében nyilvánul meg.

Szinte minden beteg gyengíti a memóriát és az intelligenciát, instabilitást mutat a testhelyzet megváltoztatásakor vagy a gyalogláskor.

Általában az emberek nem értik, hogy betegek, és ezért a rokonok gyakran hozzák őket az orvoshoz.

diagnosztika

A leukoencephalopathia diagnosztizálásához az orvos átfogó vizsgálatot ír elő. Szükséged lesz:

• neurológus által végzett vizsgálat;
• teljes vérszám;
• vérvizsgálat kábítószerek, pszichotróp gyógyszerek és alkohol esetében;
• mágneses rezonancia és számítógépes tomográfia, amely lehetővé teszi az agy patológiás fókuszainak azonosítását;
• az agy elektroencefalográfiája, amely aktivitásának csökkenését mutatja;
• Doppler ultrahang, amely lehetővé teszi, hogy azonosítsa a vérkeringést az edényeken keresztül;
• PCR, amely lehetővé teszi a DNS patogén kimutatását az agyban;
• agyi biopszia;
• gerincvelés, ami a fehérje fokozott koncentrációját mutatja a cerebrospinalis folyadékban.

Ha az orvos gyanítja, hogy a vírusfertőzés a leukoencephalopathia alapja, az elektronmikroszkópiát írja elő a beteg számára, ami lehetővé teszi a patogén részecskék detektálását az agyszövetben.

Az immunocitokémiai elemzés segítségével lehetséges a mikroorganizmus antigének kimutatása. Ebben az agyi gerincfolyadékban lymphocytás pleocitózist figyeltek meg.

A pszichológiai állapot, a memória, a mozgáskoordináció diagnosztikai tesztjeinek segítése is.

A differenciál diagnózist olyan betegségekkel végzik, mint:

• toxoplazmózis;
• kríptokokkózis;
• HIV demencia;
• leukodystrophia;
• központi idegrendszer limfoma;
• szubakut sclerosing panencephalitis;
• sclerosis multiplex.

terápia

A leucoencephalopathia gyógyíthatatlan betegség. De vegye fel a kapcsolatot a kórházzal a kábítószer-kezelés kiválasztásához. A kezelés célja a betegség progressziójának lassítása és az agyi funkciók aktiválása.

A leukoencephalopathia kezelése összetett, tüneti és etiotropikus. Minden esetben egyedileg kerül kiválasztásra.

Az orvos a következő gyógyszereket írhatja fel:

• az agyi keringést javító gyógyszerek (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• neurometabolikus stimulánsok (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• angioprotektorok (Stugeron, Curantil, Zilt);
• B-vitaminokat, retinolt és tokoferolt tartalmazó multivitaminok;
• adaptogének, mint az aloe vera, üveges;
• glükokortikoszteroidok, amelyek segítenek megállítani a gyulladásos folyamatot (Prednizon, Dexametazon);
• antidepresszánsok (fluoxetin);
• antikoagulánsok a trombózis kockázatának csökkentésére (heparin, warfarin);
• a betegség vírusos jellege miatt a Zovirax, a Cycloferon, a Viferon.

• rehabilitáció;
• reflexológia;
• akupunktúra;
• légzési gyakorlatok;
• homeopátia
• gyógynövény;
• a nyak területének masszázsa;
• kézi terápia.

A terápia nehézsége abban rejlik, hogy sok vírusellenes és gyulladáscsökkentő gyógyszer nem jut be a BBB-be, ezért nem befolyásolják a patológiás fókuszokat.

A leukoencephalopathia előrejelzése

Jelenleg a patológia gyógyíthatatlan és mindig halálos. Az, hogy mennyi ember él a leukoencephalopathiával, attól függ, hogy az antivirális terápia időben megkezdődött-e.

Ha a kezelést egyáltalán nem hajtják végre, a beteg várható élettartama nem haladja meg a hat hónapot az agyi struktúrák megsértésének pillanatától.

A vírusellenes kezelés során a várható élettartam 1-1,5 évre nő.

Voltak olyan akut patológiás esetek, amelyek a beteg halála után egy hónappal azután kezdődtek.

megelőzés

A leukoencephalopathia specifikus megelőzése nem létezik.

A patológia kialakulásának kockázatának csökkentése érdekében az alábbi szabályokat kell követnie:

• erősítse immunitását a vitamin-ásványi komplexek keményítésével és bevételével;
• normalizálja súlyát;
• aktív életmódot vezet;
• rendszeresen látogasson el a szabadban;
• abbahagyja a kábítószerek és az alkohol használatát;
• a dohányzás megszüntetése;
• elkerülje az alkalmi szexet;
• intim intimitás esetén használjon óvszert;
• kiegyensúlyozott étrendet fogyaszt, a gyümölcsök és zöldségek az étrendben érvényesülnek;
• megtanulják, hogyan kell megbirkózni a stresszel;
• elegendő időt biztosít a pihenésre;
• a túlzott fizikai terhelés elkerülése;
• a cukorbetegség, az ateroszklerózis, az artériás hipertónia kimutatásakor az orvos által felírt gyógyszereket a betegség kompenzálása érdekében.

Mindezek az intézkedések minimalizálják a leukoencephalopathia kialakulásának kockázatát. Ha a betegség még mindig előfordul, a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulni, és el kell kezdenie a kezelést, amely segít a várható élettartam növelésében.