Hogyan lehet azonosítani az agy demielinizációját?

Az agyi demielináció egy patológiai folyamat, amelyet a mielin-köpeny neuronok és utak körüli pusztulása jellemez.

A myelin olyan anyag, amely lefedi az idegsejtek hosszú és rövid folyamatait. Ezzel az elektromos impulzus 100 m / s sebességet ér el. A demielinizációs folyamat rontja a jel vezetőképességét, ami az idegimpulzusok átvitelét csökkenti.

A demyelinizáció egy olyan közös folyamat, amely egyesíti az idegrendszer demyelinizáló betegségeinek csoportját, amely magában foglalja:

• myelopátia;
• sclerosis multiplex;
• Guillain-Barre-szindróma;
• Devic-betegség;
• progresszív multifokális leukoencephalopathia;
• Balo szklerózis;
• gerincvelő;
• Charcot amyotrófia.

A mielin hüvelyek megsemmisítése kétféle:

1. A myelinopátia a már meglévő myelin fehérjék megsemmisítése a myelin biokémiai rendellenességeinek hátterében. Vagyis a myelin patológiás elemei megsemmisülnek. Leggyakrabban genetikai jellegű.
2. Myelinoklasztok - a normálisan kialakult mielin megsemmisítése külső és belső tényezők hatására.

Egy másik besorolást a sérülés helye határoz meg:

• A mielin megsemmisítése a központi idegrendszerben.
• A mielin megsemmisítése a perifériás idegrendszerben.

okok

A demyelinizáción alapuló valamennyi betegség túlnyomórészt autoimmun. Ez azt jelenti, hogy egy beteg személy immunitása ellenséges ágensnek (antigénnek) tekintik a mielint, és ellenanyagokat termel (myelin fehérje). Az antigén-antitest komplexet a mielin fehérje felszínén lerakjuk, majd az immunrendszer védősejtjei elpusztítják.

A kóros folyamat más okai is vannak:

1. Az agy és a gerincvelő gyulladását okozó neuroinfekciók: herpesz encephalitis, alvászavar, lepra, polio, veszettség.
2. Az endokrin rendszer betegségei, metabolikus rendellenességekkel együtt: cukorbetegség, hiper- és hypothyreosis.
3. Akut és krónikus kábítószerekkel, alkohollal, mérgező anyagokkal (ólom, higany, aceton) való mérgezés. A mérgezés a belső betegségek hátterében is előfordul, amelyek mérgező szindrómát fejtenek ki: influenza, tüdőgyulladás, hepatitis és cirrhosis.
4. A daganatok komplikált növekedése a paraneoplasztikus folyamatok kialakulásához vezet.

A súlyos betegségek kialakulásának valószínűségéhez vezető tényezők: gyakori hipotermia, rossz táplálkozás, stressz, dohányzás és alkohol, szennyezett és nehéz körülmények között dolgozva.

tünetek

Az agy demielinizációjának klinikai képe nem ad specifikus tüneteket. A patológiai folyamat jeleit a fókusz lokalizációja, az agy azon része határozza meg, ahol a mielin elpusztul.

A gyakori betegségekről, amelyekben a demyelinizáció a vezető szindróma, megkülönböztetjük az alábbi betegségeket és klinikai képüket:

A piramis utat érintik: az inak reflexek ingerlékenysége nő, az izmok ereje csökken a bénulásig, az izmok gyors fáradtsága.

A cerebellumot érintik: zavarják a szimmetrikus izmok mozgásának összehangolását, a végtagokban egy remegés jelenik meg, és a magasabb motoros akciók összehangolása zavar.

Az első tünet a látásromlás: pontossága csökken (a veszteségig). Súlyos esetekben a medence szervei károsodnak: a vizeletürítés és a székletürítés már nem szabályozható az elme által.

Mozgási zavarok: paraparesis - a karok vagy a lábak izomerejének csökkenése, tetraparesis - az összes 4 végtag izomszilárdságának csökkenése. Később az agyi gyulladások, a szubkortikális demyelinizációs fókuszok jelennek meg, ami a mentális funkciók lebomlásához vezet: csökkent intelligencia, reakciósebesség, figyelem-távolság. Bonyolult dinamikával a gerincvelő necrotizálódik, ami a mozgások és az érzékenység teljes eltűnése formájában jelenik meg az érintett szegmens szintjén.

A lábak izomgyengesége nő. Az erősség gyengülése a test közelében lévő lábak izmaival kezdődik (quadriceps, gastrocnemius izom). Fokozatosan a pisztoly paralízise áthalad a karokon. A paresztéziák jelennek meg - a betegek érzik a bizsergést, zsibbadást és a libamágnesek csúszását.

diagnosztika

A mágneses rezonancia képalkotás a fő módja a demyelinizáció kimutatásának. Az agy rétegrétegű képein láthatóvá válnak a myelin hüvelyek károsodásának fókuszai.

Egy másik diagnosztikai módszer a kiváltott potenciál módszer. Segítségével meghatározzuk az idegrendszer válaszának sebességét a hallás, a vizuális és tapintási mód bejövő ingerére.

Kiegészítő módszer a gerincvelő szúrása és a cerebrospinális cerebrospinális folyadék vizsgálata. Ezzel azonosítja a gyulladásos folyamatokat a cerebrospinalis folyadékban.

A betegség prognózisa viszonylag kedvezőtlen - a diagnózis időszerűségétől függ.

Az agy demyelinizációja

A demielinizációs folyamat egy olyan kóros állapot, amelyben az idegrendszer, a központi vagy a perifériás fehérje myelin megsemmisül. A myelin helyett szálas szövet kerül, amely megszakítja az impulzusok továbbítását az agy vezetőképes útjain. Ez a betegség az autoimmunhoz tartozik, és az utóbbi években hajlamos a gyakoriság növelésére. Emellett a gyermekek és a 45 év feletti emberek esetében is megfigyelhető a betegség kimutatásának száma, egyre több betegség figyelhető meg a földrajzi régiókban, amelyek nem jellemzőek rájuk. Az immunológia, a neurogenetika, a molekuláris biológia és a biokémia területén vezető kutatók által végzett kutatások érthetőbbé tették a betegség kialakulását, ami lehetővé teszi új technológiák kifejlesztését a kezelésre.

okai

A demyelinizáló agybetegség több okból is kialakulhat, a főbbek az alábbiakban felsoroltak.

1. Immunreakció a myelin részét képező fehérjékre. Ezeket a fehérjéket az immunrendszer idegenként érzékeli, és megtámadják, ami pusztulást okoz. Ez a betegség legveszélyesebb oka. Az ilyen mechanizmus elindításának kiváltó lehet az immunrendszer fertőzése vagy veleszületett jellemzői: többszörös encephalomyelitis, sclerosis multiplex, Guillain-Barré szindróma, reumatikus betegségek és krónikus formában kialakuló fertőzések.
2. Neuroinfekció: Egyes vírusok megfertőzhetik a mielint, ami az agy demielinizációját eredményezi.
3. Az anyagcsere mechanizmusának hiánya. Ez a folyamat a mielin alultápláltságával és az azt követő halálozással járhat. Ez jellemző olyan patológiákra, mint a pajzsmirigy-betegség, a cukorbetegség.
4. Mérgezés más természetű vegyi anyagokkal: erős alkoholtartalmú, kábító, pszichotróp, mérgező anyagok, festék- és lakktermékek, aceton, szárítóolaj, vagy a szervezet létfontosságú tevékenysége által okozott mérgezés: peroxidok, szabad gyökök
5. A paraneoplasztikus folyamatok a daganatos folyamatok szövődményei.
   A legújabb tanulmányok megerősítik, hogy e betegség mechanizmusának elindításakor fontos szerepet játszik a környezeti tényezők kölcsönhatása és az örökletes hajlam. A földrajzi elhelyezkedés és a betegség előfordulásának valószínűsége közötti kapcsolat. Emellett fontos szerepet játszanak a vírusok (rubeola, kanyaró, Epstein-Barr, herpesz), bakteriális fertőzések, étkezési szokások, stressz, ökológia.

Ennek a betegségnek a besorolása kétféle módon történik:

• myelinoclast - genetikai hajlam a mielin hüvely gyorsított megsemmisítésére;
• myelinopátia - a mielinhéj elpusztulása, ami a myelinhez nem kapcsolódó okok miatt már kialakult.

tünetek

Az agy demielinizáló folyamata nem ad egyértelmű tüneteket. Teljes mértékben függnek attól, hogy a központi vagy perifériás idegrendszer mely struktúrái lokalizálják ezt a patológiát. Három fő demyelinizáló betegség van: sclerosis multiplex, progresszív multifokális leukoencephalopathia és akut disszeminált encephalomyelitis.

A szklerózis multiplex - amely közül a leggyakoribb betegség a központi idegrendszer több részének veresége. Ezt a tünetek széles skálája kíséri. A betegség kialakulása fiatal korban jelentkezik - körülbelül 25 év, és gyakrabban fordul elő nőknél. A férfiak kevésbé betegek, de a betegség progresszívebb formában jelentkezik. A sclerosis multiplex tünetei feltételesen 7 fő csoportra oszlanak.

1. A piramispálya veresége: parézis, klónok, a bőr gyengülése és az ínflex reflexek, spasztikus izomtónus, patológiai jelek.
2. A koponya agyszárának és idegeinek károsodása: vízszintes, függőleges vagy többszörös nisztagmus, az arcizmok gyengülése, nukleáris ophthalmoplegia, bulbar szindróma.
3. A bélrendszeri diszfunkció: a vizelet inkontinenciája, a vizeletürítés, a székrekedés, a gyengített hatásfok.
4. Cerebelláris károsodás: nystagmus, a törzs ataxiája, végtagok, aszinergia, izom hipotenzió, diszmetria.
5. Vizuális károsodás: akut elvesztés, skotomák, károsodott színérzékelés, vizuális mezők változása, csökkent fényerő, kontraszt.
6. Érzékszervi károsodás: hőmérséklet torzulás, dysesthesia, érzékeny ataxia, nyomásérzet a végtagokban, rezgésérzékenység torzulás.
7. Neuropszichológiai rendellenességek: hypochondria, depresszió, eufória, agyia, szellemi rendellenességek, viselkedési zavarok.

diagnosztika

A legszemléletesebb kutatási módszer, amely az agy demielinizációjának fókuszát mutatja, a mágneses rezonancia képalkotás. Ennek a betegségnek a tipikus képe az ovális vagy kerek fókuszok azonosítása 3–3 cm méretű, az agy bármely részén. Ebben a patológiában a lokalizációra jellemző a szubkortikális és periventrikuláris zónák területe. Ha a betegség sokáig tart, ezek a sérülések egyesülhetnek. Az MRI a szubarachnoid térben is változásokat mutat, a kamrai rendszer növekedését az agy atrófiája miatt.

Viszonylag nemrégiben a kiváltott potenciálok módszerét alkalmazták a dimeilizáló betegségek diagnosztizálására. Három mutatót értékeltünk: szomatoszenzoros, vizuális és hallásbeli. Ez lehetővé teszi az agyszárban, a vizuális szervekben és a gerincvelő impulzusainak vezetésében bekövetkezett károsodások értékelését.

Az elektroneuromográfia az axonális degeneráció jelenlétét mutatja, és lehetővé teszi a mielin elpusztításának meghatározását. Ezzel a módszerrel kvantitatívan értékeljük az autonóm zavarok mértékét.

Az immunológiai terv a cerebrospinalis folyadékban lévő oligoklonális immunglobulinokat tartalmazza. Ha ezek koncentrációja magas, a patológiai folyamat aktivitását jelzi.

kezelés

A demielinizáló betegségek kezelése specifikus és tüneti. Az új gyógyászati ​​vizsgálatok jó eredményeket értek el a specifikus kezelési módszerekben. A béta-interferonok a leghatékonyabb gyógyszerek közé tartoznak: ezek közé tartozik a Rebife, a Betaferon, az Avanex. A bétaferon klinikai vizsgálatai kimutatták, hogy alkalmazása csökkenti a betegség progresszióját 30% -kal, megakadályozza a fogyatékosság kialakulását és csökkenti a súlyosbodások gyakoriságát.

A szakértők egyre inkább előnyben részesítik az immunglobulinok (bioven, sandoglobulin, venoglobulin) intravénás alkalmazásának módját. Így a betegség súlyosbodásának kezelése. Több mint 20 évvel ezelőtt kifejlesztett egy új, meglehetősen hatékony módszert a demyelinizáló betegségek kezelésére - a cerebrospinális folyadék immunofiltrációja. Jelenleg kutatások folynak a kábítószerekkel kapcsolatban, amelyek tevékenysége a demielinizációs folyamat megállítását célozza.

A specifikus kezelés eszközeként kortikoszteroidokat, plazmaferézist, citotoxikus szereket alkalmaztak. Széles körben használatosak a nootropikumok, a neuroprotektorok, az aminosavak, az izomrelaxánsok.

A demyelinizáló agyi betegség tünetei

A neuronok (idegsejtek) és a test egyéb struktúráival való normális kölcsönhatása szempontjából nemcsak a belső tartalom, hanem a myelin anyagot tartalmazó membrán is nagyon fontos. Komponensei lipidek és fehérjék.

Ha az idegsejtek ilyen „burkolója” bármilyen okból megsemmisül, az idegimpulzusok átvitele nem lehetséges. Ezek a következmények demyelinizáló agyi betegséghez vezethetnek, ami nagymértékben befolyásolhatja egy személy elmeit és még életképességét is.

A patológia lényege

A legtöbb ember nem tudja, mi az, ami az agy demielinizációja. Azonban az idegrendszer demyelinizáló betegségei mind a gyermekek, mind a felnőttek esetében fordulnak elő. Érdekes, hogy előfordulási gyakorisága a földrajzi elhelyezkedéshez és a fajhoz kapcsolódik: a legtöbb ilyen diagnózissal rendelkező beteg a kaukázusi betegekre vonatkozik, és Európában és Amerikában megfigyelhető.

A neuronok különleges formájúak, amelyek megkülönböztetik őket minden más típusú sejttől. Nagyon hosszú folyamatok vannak, amelyek közül néhányat mielinhéj borít, ami lehetővé teszi az idegimpulzusok továbbítását, és gyorsabbá teszi ezt a folyamatot. Ha a myelin összeomlott, a függelék nem képes kommunikálni más neuronokkal elektrofiziológiai impulzusokon keresztül, vagy ez a folyamat rendkívül nehéz lesz.

Ezt követően szenved az emberi test szerkezete, amelynek beidegzése a sérült ideghez kapcsolódik. Ez azt jelenti, hogy a myelin hüvely eltűnése számos tünetet és következményt eredményezhet. Hasonló diagnózisú betegek, de a nidus különböző lokalizációja más ideig is élhet, a prognózis az érintett szerkezet fontosságától függ.

A héj megsemmisítésében nagyon fontos szerepet játszik az immunrendszer, amely hirtelen támadja meg a test élő szerkezetét.

Sok esetben ez annak a ténynek köszönhető, hogy az immunrendszer nagyon gyorsan reagál a fertőzéses kórokozókra a medullaban, és ezzel egyidejűleg a központi idegrendszer szerkezeti komponenseire; úgynevezett autoimmun reakció alakul ki. De vannak más, nem fertőző okok is.

okok

Ennek a központi idegrendszeri betegségnek néhány oka nem az életmódtól (például öröklődéstől) függ, mások pedig a személy egészségére való elutasító hozzáállásával járnak.

Valószínűleg az agy demielinizációs folyamata több tényező hatására egyidejűleg történik.

Ennek a betegségnek a kialakulása a következő tényezőkkel járhat:

1. A myelin köpeny kialakulásával kapcsolatos örökletes információk hiányosságai.
2. Rossz szokások, amelyek a füst, a kábítószerek és az alkohol neuronmérgezését okozzák.
3. Tartós stresszhatás.
4. Vírusok (rubeola, herpesz betegségek, kanyaró)
5. Idegsejteket érintő neuroinfekciók.
6. Hepatitis vakcináció.
7. Autoimmun betegség, amely ellen a mielin hüvelyének pusztulása következett be.
8. Metabolizmus-meghibásodások.
9. Paranoplasztikus folyamat, amely a daganatok növekedésének köszönhető.
10. Mérgezés bármilyen erős káros anyaggal (beleértve a mindennapi életben használtakat is - festékeket, acetont, lenmagolajat), valamint mérgező anyagcsere termékeket.
11. Néhány veleszületett rendellenesség, mint például az "üres török ​​nyereg" (több itt).

A betegség fajtái

Ennek a betegségnek a besorolása a betegség okainak eloszlásán alapul:

1. Ha a testben lévő mielin örökletes okok miatt megsemmisül, a myelinoclasiaról beszélnek.
2. Ha a héj előállítható és megfelelően működik, de a harmadik fél által okozott tényezők miatt eltűnik, azt mondják a myelinopathiáról.

Ezen túlmenően vannak olyan fontos betegségek, amelyek a „központi idegrendszer demyelinizáló betegsége” fogalmába tartoznak:

1. Az ilyen jellegű leggyakoribb patológia - a szklerózis multiplex - a központi idegrendszer minden részét érinti. A jellegzetes tünetek nagyon különbözőek.
2. Progresszív multifokális leukoencephalopathia.
3. Marburg-betegség.
4. Akut terápiás encefalomielitisz.
5. Devik-betegség.

tünetegyüttes

A tünetek a betegség típusától és attól függenek, hogy hol vannak az agy demyelinizációs fókuszai.

Különösen a sclerosis multiplexet a következő jellemzők jellemzik:

1. Az ín intenzitásának és néhány bőr reflexnek, parézisnek, izomgörcsöknek az arányának változásai.
2. A látás jellemzőinek változása (a mező torzulása, tisztaság, kontraszt, a szarvasmarha megjelenése).
3. Változások a különböző analizátorok érzékenységében.
4. Az agyi és az agyi diszfunkció jelei, az agyhoz anatómiai összefüggésben (bulbar szindróma, mimikai izmok diszfunkciója, nystagmus).
5. A kismedencei szervek működési zavarai (impotencia, székrekedés, vizelet inkontinencia).
6. Neuropszichológiai változások (az intelligencia csökkenése, depressziós állapotok, eufória).

A Marburg betegsége (disszeminált encephalomyelitis) átmeneti, halálos betegség, amely néhány hónap alatt megölhet egy személyt. Van egy olyan besorolás, amellyel ez a betegség a sclerosis multiplex formájába tartozik. Olyan fertőző betegségre hasonlít, amelyben a következő tünetek jelentkeznek:

1. A gyorsan fejlődő demyelinizáló patológia hatással van az agytörzsi és az ahhoz kapcsolódó idegekre.
2. Megnövekedett intrakraniális nyomás.
3. Károsodott motoros működés és érzékenység.
4. Gyakran van fejfájás, hányás kíséretében.
5. Vannak görcsök.

A Devik-betegség egy olyan demyelinizációs folyamat, amely túlnyomórészt az optikai idegeket, valamint a gerincvelő anyagát fedi le. A betegséget veszélyesebbnek tekintik a felnőttek számára, és kevésbé veszélyes a gyermekek számára, különösen akkor, ha időben kezdi el a hormonális gyógyszereket. Ennek a patológiának a megnyilvánulása a következő:

1. A teljes vaksághoz vezető látási problémák.
2. Bénulás.
3. A kismedencei szervek működési zavarai.

Egy másik patológiát, a progresszív multifokális leukoencephalopathiát a külső tényezők által okozott immunváltozások kombinációja és a demyelinizált gyökerek megjelenése jellemzi. Az ilyen betegség gyanúja a következő okokból származhat:

1. Csökkentett vizuális kapacitás.
2. Csökkent intelligencia.
3. A koordináció elvesztése
4. Görcsrohamok.
5. Paresis.

Mint tudják, az ilyen problémák jelentősen csökkentik az életminőséget.

diagnosztika

Az orvos a klinikai tünetek alapján nem tudja meghatározni a pontos diagnózist és még inkább a megfelelő kezelést. Ezért szükség van ilyen diagnosztikai vizsgálatokra, amelyek lehetővé teszik az agyban előforduló kóros folyamatok azonosítását.

1. A mágneses rezonancia leképezés nagyon informatív. Lehetőség van arra, hogy megnézzük, hogy vannak-e egyetlen fókusz vagy több, helyük. Nagyon gyakran az MRI-képek a frontális lebenyek változásait mutatják, amelyek periventricularisan vagy szubkortikusan lokalizálódnak.
2. Az elektroneuromográfia lehetővé teszi nemcsak a fókuszok lokalizációjának meghatározását, hanem az idegszerkezet szétesésének mértékét is.
3. A közelmúltban kifejlesztették a kiváltott potenciálok módszerét, amely lehetővé teszi az idegimpulzusok vezetésének folyamatát az agyi struktúrák elektromos aktivitásának rögzítésével.

Kezelési módszerek

Az ilyen összetett betegségek kezelése két fő megközelítést foglal magában: a központi idegrendszer patológiás jelenségeinek ellenőrzése és az autoimmun folyamatok elleni küzdelem (patogenetikai terápia) és a tünetek enyhítése.

interferon

Az első kezelés iránya interferont tartalmazó gyógyszerek kijelölését jelenti. Az immunitásra gyakorolt ​​hatás magában foglalja a beteg vérében lévő immunkomplexek és antitestek eliminálását.

A gyógyszerek intravénásan, szubkután beadhatók, és hosszú távú alkalmazásuk esetén a hirtelen progresszió kockázata valóban csökken.

Plazma csere

A myelin-veszélyes antitestek eltávolításának másik módja a cerebrospinális folyadék szűrése. A nyolc egymást követő eljárás során körülbelül 150 mg CSF-et futtatunk speciális szűrőkön keresztül. Ugyanezzel a céllal a plazmaferézist a beteg edényeiben keringő és az agy felé vezető antitestek eltávolítására is használják.

hormonok

A hormonterápia is segít eltávolítani az agresszív biokémiai vegyületeket a vérből, amely elpusztítja a neuron membránt. Ha az autoimmunizáció kifejeződik, ajánlatos citosztatikumokat használni.

nootropikumkénti

A tüneti kezelés magában foglalja az idegrendszert védő nootróp gyógyszerek alkalmazását a betegség kóros hatásaitól. Ezeket a gyógyszereket hosszú ideig szedik, de nem gyakorolnak káros hatást a testre.

A Nootropics nemcsak a gondolkodást és az alapvető mentális folyamatokat optimalizálja, hanem megakadályozza a neuronok és a rokon sejtek oxigénhiányos halálát is. Befolyásolják a vénás keringést és az agyból származó vér időbeni kiáramlását, az agyi struktúrák mérgező anyagok érzékenysége csökken.

A sok pozitív hatás ellenére a nootropikumok ellenjavallatokkal rendelkeznek: nem lehet sarlósejtes vérszegénységben, kábítószer-függőségben, neurózisban, cerebrovascularis elégtelenségben és más körülmények között venni.

Izom relaxánsok

Ezekkel a patológiákkal előfordulhat olyan helyzet, amikor egy elpusztult membránnal rendelkező neuronok leállítják a jeleket az izmok ellazítására, és folyamatos feszültségben vannak. E probléma kiküszöbölésére izomrelaxánsokat írnak elő.

Gyulladáscsökkentő gyógyszerek

A gyulladás intenzitásának csökkentése és a test gyulladásos szövetére gyakorolt ​​erőteljes reakciójának lassítása érdekében gyulladáscsökkentő gyógyszerekre van szükség. Ezek hatására a központi idegrendszer vaszkuláris hálózata megszűnik az autoantitestek és az immunkomplexek számára.

Népi módszerek

A népszerű, nem hagyományos módszerekkel végzett kezelés csak kiegészítő lehet. Ezeket a betegségeket nem lehet leküzdeni gyógynövények, otthoni eljárások segítségével. Az immunrendszer erősítésének néhány módja megfelelő lehet. Ebben az esetben minden alkalmazandó előírást meg kell beszélni orvosával.

következtetés

Az ilyen kóros változások a központi idegrendszerben számos tényezőt okozhatnak, de egy személynek emlékeznie kell arra, hogy bizonyos esetekben megakadályozhatja a veszélyes betegség kialakulását. Például a túlhűtés és a fertőzéssel fertőzött emberekkel való kommunikáció elkerülése csökkentheti az erőszakos immunreakciók kockázatát, amely saját szervezetük szerkezetének megsemmisítését okozhatja. A test keményítése és az elemi fizikai gyakorlatok gyakorlásával időnként növelhetjük a nagyon sok negatív hatással szembeni ellenállást.

Az agy és a központi idegrendszer demyelinizáló betegsége: a fejlődés és a prognózis okai

Bármely demyelinizáló betegség súlyos patológia, gyakran élet és halál kérdése. Az első tünetek figyelmen kívül hagyása a bénulás kialakulásához, az agy többszörös problémáihoz, belső szervekhez és gyakran halálhoz vezet.

A kedvezőtlen prognózis kizárása érdekében ajánlatos az orvos előírásait követni, hogy időben megvizsgálhassa.

demyelinisatio

Mi lesz az agy demielinizációja, ha röviden beszélünk az idegsejt anatómiájáról és fiziológiájáról.

Az idegimpulzusok egy neuronról a másikba, a szervekbe egy hosszú, axonnak nevezett folyamaton keresztül utaznak. Ezek közül sokat a mielinhéj (myelin) fed le, amely gyors impulzusátvitelt biztosít. 30% -ban fehérjékből áll, a többi összetétele - lipidek.

Fejlesztési mechanizmus

Bizonyos helyzetekben a myelin hüvely megsemmisül, ami demielinációt jelez. Két fő tényező vezetett a folyamat fejlődéséhez. Az első genetikai hajlamhoz kapcsolódik. Nyilvánvaló tényezők hatása nélkül egyes gének megindítják az antitestek és az immunkomplexek szintézisét. A termelt antitestek képesek áthatolni a hemato-encephalitikus gáton, és a mielin megsemmisítését okozhatják.

Egy másik folyamat szíve a fertőzés. A szervezet elkezdi termelni olyan antitesteket, amelyek elpusztítják a mikroorganizmusok fehérjéit. Néhány esetben azonban a patológiás baktériumok és az idegsejtek fehérjéi azonosak. Zavar fordul elő, és a test megfertőzi saját neuronjait.

A vereség kezdeti szakaszában a folyamat leállítható és megfordítható. Az idő múlásával a héj megsemmisülése olyan mértékű, hogy teljesen eltűnik, az axonok elzáródnak. Az impulzusátvitelre kerülő anyag eltűnik.

okok

A demielinizáló patológiák alapja a következő fő okok:

• Genetikai. Egyes betegeknél a myelin-köpeny fehérjéért felelős immunok mutációja, az immunglobulinok és a hatodik kromoszóma mutációja figyelhető meg.
• Fertőző folyamatok. Lyme-kór, rubeola, citomegalovírus-fertőzések által indított.
• Mérgezés. Alkohol, kábítószerek, pszichotróp anyagok, kémiai elemek expozíciójának hosszú távú használata.
• Metabolikus rendellenességek. A cukorbetegség miatt az idegsejtek meghibásodnak, ami a mielin hüvely halálához vezet.
• Daganatok.
• Stressz.

A közelmúltban egyre több tudós úgy véli, hogy az eredet és a fejlődés mechanizmusa össze van kapcsolva. A környezet és a patológiák hatására fennálló örökletes feltételesség hátterében az agy demyelinizáló betegségei fejlődnek.

Megjegyzendő, hogy leggyakrabban az európaiak, az Egyesült Államok egyes részei, Oroszország és Szibéria központjaiban fordulnak elő. Ezek kevésbé gyakoriak az ázsiai, afrikai és ausztrál lakosság körében.

besorolás

A demyelinizáció leírása során az orvosok a myelinoclasiaról, a gén faktorok miatt a neuronális membrán megzavarásáról beszélnek.

A más szervek betegségei miatt bekövetkező károsodás myelinopathiát jelez.

A kóros fókuszok az idegrendszer agyában, gerincében, perifériás részében jelentkeznek. Ezek általános jellegűek lehetnek - ebben az esetben a sérülés a test különböző részei membránjait érinti. Egy korlátozott területen megfigyelt izolált lézióval.

betegség

Az orvosi gyakorlatban számos betegség jellemzi az agy demielinizációs folyamatait.

Ezek közé tartozik a szklerózis multiplex - a leggyakrabban előforduló formában. Egyéb megnyilvánulások a Marburg, Devik, a progresszív multifokális leukoencephalopathia, a Guillain-Barré szindróma patológiái.

Szklerózis multiplex

Körülbelül 2 millió ember szenved sclerosis multiplexben. Az esetek több mint felében a patológia 20-40 éves korban alakul ki. Lassan halad, így az első jelek csak néhány év után találhatók. A közelmúltban 10 és 12 év közötti gyermekeknél diagnosztizálják. Ez gyakrabban fordul elő nőkben, a városok lakosaiban. Szívjon még több embert az egyenlítőtől távol.

A betegség diagnózisát mágneses rezonancia leképezéssel végzik. Ezzel egyidejűleg több demielinizációs fókusz is kimutatható. Leginkább az agy fehér anyagában találhatók. Ugyanakkor a friss és a régi plakkok együtt léteznek. Ez egy folyamatos folyamat jele, amely a patológia progresszív jellegét magyarázza.

A betegek megbénulnak, ínflex reflexek emelkednek, helyi rohamok jelentkeznek. A finom motoros készségek szenvednek, nyelés, hang, beszéd, érzékenység, az egyensúly megőrzésének képessége zavar. Ha a látóideg érintett, a látás, a színérzékelés csökken.

Egy személy irritálódik, depresszióra hajlamos, apátia. Néha ellenkezőleg, vannak eufóriák. A kognitív szféra zavarai fokozatosan nőnek.

A prognózis viszonylag kedvezőnek tekinthető, ha a kezdeti szakaszban a betegség csak az érzékszervi és optikai idegeket érinti. A motoros neuronok veresége az agy és a szervezeti egységek funkcióinak lebontásához vezet: a kisagy, a piramis és az extrapiramidális rendszer.

Marburg betegsége

A demyelinizáció akut lefolyása, ami halálhoz vezet, a Marburg betegségét jellemzi. Egyes kutatók szerint a patológia a sclerosis multiplex egyik változata. Az első szakaszban a károsodás túlnyomórészt az agyszárakra, valamint a vezetési utakra vezethető vissza, ez az átmenete miatt van.

A betegség normál gyulladásként jelentkezik, lázzal együtt. A rohamok előfordulhatnak. Az érintett területen rövid idő alatt egy mielin anyag van. Mozgási zavarok jelennek meg, az érzékenység szenved, az intrakraniális nyomás emelkedik, a folyamatot hányás kísérte. A beteg súlyos fejfájást panaszkodik.

Devika betegsége

A patológia a gerincvelő és a látóideg-folyamatok demielinizációjához kapcsolódik. A paralízis gyorsan fejlődik, az érzékenységi zavarok észlelhetők, és a medencében található szervek zavarnak. A látóideg károsodása vaksághoz vezet.

A prognózis rossz, különösen felnőttek esetében.

Progresszív multifokális leukoencephalopathia

Leginkább az idősek a központi idegrendszer demyelinizáló betegségének jeleit mutatják, amelyek a progresszív multifokális leukoenkefalopátiát jellemzik.

Az idegszálak károsodása parézishez, a akaratlan mozgások előfordulásához, a koordináció romlásához, az intelligencia rövid időn belüli csökkenéséhez vezet. Súlyos esetekben a demencia kialakul.

Guillain-Barre-szindróma

A Guillain-Barre-szindróma hasonló fejlődést mutat. Több perifériás ideg érint. A betegek, főként férfiak, parézissel rendelkeznek. Az izmok, csontok és ízületek súlyos fájdalmában szenvednek. Az aritmia jelei, a nyomásváltozások, a túlzott izzadás a vegetatív rendszer működési zavaráról beszélnek.

tünetek

Az idegrendszer demyelinizáló betegségeinek fő megnyilvánulása:

• Mozgási zavarok. Vannak parézisek, tremorok, akaratlan mozgások, fokozott izomrugalmasság. A koordináció, a nyelés megfigyelt koordinációja.
• Neurológiai. Epilepsziás rohamok léphetnek fel.
• Az érzés elvesztése A beteg a hőmérsékletet, a rezgést, a nyomást helytelenül érzékeli.
• Belső szervek. Húgyúti inkontinencia, bélmozgás van.
• Pszicho-érzelmi zavarok. A betegek észrevették az értelem szűkítését, hallucinációkat, megnövekedett feledékenységet.
• Spotting. A látáskárosodás észlelhető, a színek és a fényerő észlelése zavar. Gyakran először jelennek meg.
• Általános jólét. A személy gyorsan elfáradt, álmos lesz.

diagnosztika

Az agy demielinizációjának fókuszainak kimutatására szolgáló fő módszer a mágneses rezonancia képalkotása. Ez lehetővé teszi, hogy pontos képet adjon a betegségről. A kontrasztanyag bevezetése világossá teszi azokat, lehetővé téve, hogy az agy fehéranyagának új elváltozásait elkülönítse.

Más vizsgálati módszerek közé tartoznak a vérminták, a cerebrospinális folyadék vizsgálata.

kezelés

A kezelés fő célja, hogy lelassítsa az idegsejtek mielin hüvelyeinek pusztulását, normalizálja az immunrendszer működését, harcoljon a myelin fertőzés ellen.

Az immunstimuláló és antivirális hatások interferonokkal rendelkeznek. Aktiválják a fagocitózist, fokozzák a testet a fertőzések ellen. Rendelkezik a Copaxone-hoz, a Betaferonhoz. Az intramuszkuláris beadást jelezzük.

Az immunoglobulinok (ImBio, Sandoglobulin) kompenzálják a természetes humán antitesteket, növelik a páciens azon képességét, hogy ellenálljanak a vírusoknak. Elsősorban a súlyosbodás időszakában, intravénásan nevezték ki.

A dexamethasont és a prednizalont hormonterápiára írják elő. Ezek az antimyelin fehérjék termelésének csökkenéséhez vezetnek, és megakadályozzák a gyulladás kialakulását.

A súlyos esetekben az immunfolyamatok elnyomása érdekében a citosztatikákat használják. Ez a csoport például a ciklofoszfamid.

A gyógyszeres kezelés mellett a plazmaferézist is alkalmazzák. Ennek az eljárásnak a célja a vér tisztítása, az ellenanyagok és toxinok eltávolítása.

A gerincfolyadékot tisztítják. Az eljárás során folyadékot vezetnek át a szűrőkön az antitestek tisztítására.

A modern kutatók őssejteket kezelnek, megpróbálják alkalmazni a génbiológiai ismereteket és tapasztalatokat. A legtöbb esetben azonban lehetetlen teljesen leállítani a demyelinizációt.

A kezelés fontos része tüneti. A terápia célja a beteg életminőségének és időtartamának javítása. Nootróp gyógyszereket írnak fel (Piracetam). Hatásuk fokozott mentális aktivitással, fokozott figyelem és memória.

A görcsoldó szerek csökkentik az izomgörcsöket és a kapcsolódó fájdalmat. Ezek a fenobarbitál, a klonazepam, az amizepám, a valparin. A merevség enyhítésére izomrelaxánsokat írnak fel (Mydocalm).

A jellegzetes pszicho-érzelmi tünetek gyengülnek az antidepresszánsok, nyugtatók alkalmazása során.

kilátás

A fejlődés kezdeti szakaszaiban található demyelinizáló betegségek leállíthatók vagy lelassíthatók. A központi idegrendszert mélyen befolyásoló folyamatok kevésbé kedvezőek a pálya és a prognózis. A Marburg és Devik patológiái esetében a halál néhány hónap múlva következik be. Guillain-Barre-szindrómában a prognózis meglehetősen jó.

Az örökletes hajlam, a fertőzések és az anyagcsere-zavarok az agy, a gerincvelő és a perifériás idegek myelin-hüvelyének károsodását eredményezik. A folyamat súlyos betegségek kialakulásával jár, amelyek közül sok halálos. Az agykárosodás megakadályozása érdekében, amelyek célja a demyelinizáció sebességének és fejlődésének csökkentése. A tüneti kezelés fő célja a tünetek enyhítése, a mentális aktivitás javítása, a fájdalom csökkentése, a akaratlan mozgások csökkentése.

A cikk elkészítéséhez a következő forrásokat használták:

Ponomarev V.V Az idegrendszer demyelinizáló betegségei: klinika, diagnózis és modern kezelési technológiák // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V.I, Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V. Az idegrendszer demyelinizáló betegségei és a differenciált terápia lehetőségei akut és szubakut időszakokban // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya. V. A központi idegrendszer demyelinizáló betegségeinek korai diagnózisa a fundus optikai koherencia tomográfiája alapján // Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. A központi idegrendszer idiopátiás gyulladásos demyelinizáló betegségeinek diagnosztikája és differenciáldiagnosztikája // Elektronikus disszertációk könyvtár - 2004.

Agyi demielináció: tünetek, kezelés

A myelin egy olyan zsírszerű anyag, amely az idegszálak burkolatát képezi. Ez a héj szigetelésként működik, és nem teszi lehetővé az izgalom terjedését a szomszédos szálakra. Ugyanakkor sajátos ablakok vannak a myelin köpenyben - a myelin hiányzó terek. Jelenlétük jelentősen felgyorsítja az idegimpulzusok átadását. Ha az idegszálak myelinizálódása megzavarodik, az idegszövet vezetőképessége zavar, és különböző neurológiai rendellenességek jelennek meg.

Amikor az agyban a demyelinizációs folyamatok előfordulnak, az érzékelés, a mozgások összehangolása és a mentális funkciók zavarnak. Súlyos esetekben ez a folyamat fogyatékossághoz és a betegek halálához vezethet. Jelenleg három agyi demyelinizáló betegség ismert:

• Szklerózis multiplex.
• Progresszív multifokális leukoencephalopathia.
• Akut terápiás encefalomielitisz.

A demielinizációs folyamatok okai

A demyelinizáló folyamatokat autoimmun agykárosodásnak tekintik. Az egyik ok, amiért az immunrendszer egy személy saját szövetét idegennek tartja, az lehet:

• Reumatikus betegségek.
• A myelin szerkezetében kialakuló veleszületett rendellenességek.
• Az immunrendszer veleszületett vagy szerzett patológiája.
• Az idegrendszer fertőző károsodása.
• Metabolikus betegségek.
• Tumor és paraneoplasztikus folyamatok.
• Mérgezés.

Mindezen betegségekben az idegszövet mielinhéja megsemmisül és kötőszöveti képződményekkel helyettesíthető.

Szklerózis multiplex

Ez a leggyakoribb demyelinizáló betegségek. Különlegessége, hogy a demyelinizáció fókuszai a központi idegrendszer több részén egyszerre helyezkednek el, ezért a tünetek változatosak. A betegség első jelei körülbelül 25 éves korban jelentkeznek, gyakrabban nőknél. Férfiaknál a sclerosis multiplex kevésbé gyakori, de gyorsabban halad.

tünetek

A szklerózis multiplex tünetei attól függnek, hogy a központi idegrendszer mely részeit érinti leginkább a betegség. Ebben a tekintetben több csoport van:

• A piramisos tünetek közé tartoznak a végtagok parézisa, izomgörcsök, görcsök, fokozott inak reflexek és a bőr gyengülése.
• Stem tünetei - nystagmus (szemremegés) különböző irányokban, csökkentve az arckifejezések súlyosságát, nehézségekbe kerülnek a szemek.
• A medencei tünetek - a medencék rendellenessége - a gerincvelő magjainak károsodásával járnak.
• Cerebelláris tünetek - koordináció, bizonytalan járás, szédülés.
• Vizuális - a vizuális mezők elvesztése, a virágokkal szembeni érzékenység csökkenése, csökkent érzékelési kontraszt, skóták (sötét foltok a szem előtt).
• Érzéki zavarok - paresthesia (goosebumps), rezgés- és hőmérsékletérzékenység, a végtagok nyomásérzése.
• Mentális tünetek - hypochondria, apátia, alacsony hangulat.

Ezek a tünetek ritkán fordulnak elő, mivel a betegség fokozatosan fejlődik sok éven át.

diagnosztika

A sclerosis multiplex diagnosztizálására leggyakoribb módszer az MRI. Lehetővé teszi az agy demielinizációjának fókuszainak azonosítását. A képeken könnyebb ovális foltokat látnak az agy hátterében. A tipikus hely az agyi kamrák közelében és a kéreg közelében található. A betegség hosszú szakaszában a léziók egyesülnek, az agyi kamrák mérete növekszik (az atrófia jele).

A kiváltott potenciálok módszere lehetővé teszi az idegvezetés zavarásának mértékének meghatározását. Ugyanakkor a bőr, a látás és a hallás lehetőségeit értékelik.

Az elektroneuromográfia - az EKG-hez hasonló módszer, lehetővé teszi, hogy meghatározzuk a myelin megsemmisítésének fókuszát, lássuk a határokat és értékeljük az idegkárosodás mértékét.

Az immunológiai módszerek meghatározzák az antitestek jelenlétét a cerebrospinális folyadékban és a vírusantigénekben.

Ezen módszereken kívül mások is alkalmazhatók, például lehetővé téve a mérgezés jelenlétének megállapítását.

kezelés

A szklerózis multiplex teljes gyógyítása lehetetlen, de nagyon hatékony módszerek vannak a patogenetikai és tüneti kezelésre. Különösen a Rebif interferon, a Betaferon alkalmazása jól bizonyult. Ezeknek a gyógyszereknek a hátterében a betegség előrehaladásának üteme lelassul, az exacerbációk gyakorisága csökken, és a fogyatékossághoz vezető körülmények ritkán alakulnak ki.

A patológiás antigén-antitest komplexek eltávolítására plazmaferezist és cerebrospinális folyadék immunfiltrációt alkalmazunk.

A kognitív funkciók fenntartásához nootróp gyógyszerek (piracetám), neuroprotektorok, aminosavak (glicin), nyugtatókat írnak elő.

A betegeknek ajánlott betartani a napi adagolási rendet, mérsékelt fizikai aktivitást a szabadban, szanatórium-kezelést.

Progresszív multifokális leukoencephalopathia

A szklerózis multiplextől eltérően az immunrendszer szuppressziójával jelentős mértékben fejlődik. Ennek oka a poliomavírus aktiválása (az emberek 80% -ánál eloszlik). Az agy károsodása aszimmetrikus, a tünetek között - az érzékenység csökkenése, a végtagok mozgásának csökkenése, a hemiparézisig, a hemianopia (látásvesztés az egyik szemben). A megsértések mindig egyrészt fejlődnek. A demencia és a személyiségváltozások gyors fejlődése jellemzi. A betegséget gyógyíthatatlannak tartják.

Akut disszemináció az encephalomyelitisben

Ez az agyat és a gerincvelőt érintő polyetiológiai betegség. A központi idegrendszer számos részén szétszóródik a demyelinizációs fókusz. Tünetek - álmosság, fejfájás, görcsös szindróma, a központi idegrendszer egy adott régiójának veresége által okozott rendellenességek. A betegség kezelése attól függ, hogy mi okozza ezt az adott esetet. A visszanyerés után a neurológiai hibák továbbra is fennmaradhatnak - parézis, bénulás, látászavar, hallás, koordináció.

Az agy demyelinizációja

A statisztikák azt mutatják, hogy az elmúlt években nőtt a myelin megsemmisítésével kapcsolatos betegségek terjedése az emberi test szövetében. Ez mindenütt megtörténik, és ha bizonyos területeken korábban ilyen esetek valószínűleg kivételt képeznek, akkor az agy demielinizációja a leggyakoribb betegség. Az előfordulási arány a korcsoportokban is növekszik: egyre több fiatal embert képvisel a kockázati csoportba.

Különleges jellemzők

A mai napig nem találtak elég hatékony eljárásokat a myelin rétegekben a degeneratív folyamatok azonosítására és kezelésére az agy demielinizációjának kezdeti szakaszaiban. A tudomány azonban továbbra is megoldást keres erre a problémára. Az elmúlt évszázad során az emberiség jelentősen fejlődött ezen a területen.

Jelenleg ismertek a pusztító folyamatok alapjául szolgáló alapgondolatok, azonosították az okokat, számos előírás és kezelési ajánlás van - ez igaz, eddig csak bizonyos betegségek esetében.

A betegség lefolyása

A betegség lefolyásának leírása segít megérteni, mi az agy demielinizációja.

Az agyi demielináció a testben nagy mennyiségű antitest képződésével kezdődik - ezt az eljárást autoimmunizálásnak is nevezik. Antitestek a vérben - ez egy speciális típusú fehérje képződmények, ebben az esetben elkezdnek támadni az idegszövet részeit, ami a gyulladás folyamatának megkezdését okozza.

Emiatt a globális károsodás megkezdődik az idegsejtek - neuronok - folyamataiban. A normál állapotú idegszálakat mielin védőburkolata borítja, de ezek a körülmények az elpusztulásához és az idegimpulzusok vezetőképességének csökkenéséhez vezetnek.

okok

A demyelinizáció fő oka az agyban:

• Az emberi genotípussal kapcsolatos előrejelzés;
• Vírusos és fertőző betegségek;
• Bármilyen krónikus bakteriális fertőzés, például egy személy, aki H. pylori hordozója;
• Kémiai mérgezés nehézfémekkel, benzinnel és más anyagokkal;
• Hosszú tartózkodás erős szorongás, stressz állapotában;
• Nagyon nagy mennyiségű állati termék tartalma
• Szennyezett környezet.

Ezen túlmenően van néhány törvény a morbiditás százalékos arányának földrajzi eloszlásáról. Az európai országok és az USA népessége a leginkább érintett, a közép-orosz és szibériai emberek kevésbé veszélyesek. De a meleg kontinensek és a keleti országok lakói szinte nem érintik az előfordulást.

Ha keresi az okot, akkor az európai verseny a legnagyobb veszélyben van.

Az autoimmun folyamat kialakulásának okozója természetes lehet a környező vagy belső környezet változásaira adott öröklődési reakciók miatt: néhány mutált gén az antitestek szintézisét okozza.

A fertőzések hátterében bekövetkezett mielin megsemmisítése a következőképpen történik: ha egy test, amely veszélyes, belép a szervezetbe, speciális szervek szekretálnak bizonyos antitesteket, hogy elpusztítsák azokat, és egy bizonyos típusú testet semlegesítsenek. Közülük azonban azok, amelyek szerkezetében nagyon hasonlóak a test sejtjeivel. Ennek megfelelően az antitestek hatnak rá, az önpusztulás megkezdődik.

Ha a kezdeti szakaszban az agyi okok demielinizációjának következményei reverzibilisek, akkor a jövőben fejlettebb körülmények között nem lesz ilyen lehetőség.

tünetek

Az agy demielinizációjának fő tünetei a neurológiai rendellenességek jelei. Megjelenésük vizuális zavarokkal kezdődik. Idővel a páciens megérti, hogy a testében van néhány probléma, és egy szakértővel találkozik.

A probléma azonban abban rejlik, hogy a tünetek szóbeli leírása önmagában nem elegendő az alaposabb vizsgálatot igénylő diagnózis elkészítéséhez.

A neurológiai rendellenességek az agy demielinizációjának jelei lehetnek.

Demyelinizáló betegségek

Az egészségügyi szakemberek számára a legfontosabb dolog az, hogy megértsük az okokat és ezek alapján a kezelési módszereket. A további élet időtartama a betegség provokátorától is függ. Néhány ember több évtizede élhet, és mások jelenléte két éven belül halálhoz vezethet.

Legnagyobb demyelinizáló betegségek:

diagnosztika

Az agy demielinizációjának diagnosztizálása általában mágneses rezonancia leképezéssel kezdődik, mivel jelenleg az egyik leghatékonyabb és legmegbízhatóbb módszer a demyelinizáló fókusz kimutatására. Ezek általában az agy fehér anyagában találhatók. Ezenkívül biztonságos a terhes nők és gyermekek számára.

MRI Demyelinization Foci

kezelés

A demyelinizációs kezelés célja az agyban: a mielinszálak megsemmisítési folyamatainak megállítása, amely a veszélyes antitestek semlegesítését igényli. Ilyen gyógyszerek, mint a bétaferon, avonex, Copaxone, ebben az esetben jó eszközként szolgálnak.

A Betaferon készítményeket szklerózis multiplex kezelésére használják. Képesek szignifikánsan csökkenteni a szövődmények, mint például a fogyatékosság valószínűségét és a leg akutabb megnyilvánulások gyakoriságát. A halálos fenyegetés csökken.

Az immunglobulinok és gyógyszereik csökkenthetik az immunvédő komplexek - antitestek termelését. Ezeket a demyelinizáció által kiváltott betegségek súlyosbodása során alkalmazzák. A kurzust öt napra tervezték. A hatóanyagot a bőr alá intravénásan injektáljuk.

Nagyon hatékony módszer a folyadékszűrés. Ez az eljárás magában foglalja a gerincfolyadék átadását egy speciális antitest-tisztító eszközön keresztül. Garantáltan megszabadulni tőlük.

A vérplazma cseréje, az egyik hagyományos kezelési módszer, szintén eltávolítja az immunanyagokat és az antitesteket.

A második ilyen módszer a glükokortikoidok, amelyek elnyomják az immunrendszer működését, az anti-myelin testek szintézise gyengíti az általuk okozott gyulladást.

A tünetek kezelése nootrop gyógyszerek, fájdalomcsillapítók, görcsoldók és neuroprotektív gyógyszerek kezelésében rejlik. Az idegimpulzusok átvitelének növelése érdekében B-vitaminokat írnak elő. Egyes esetekben antidepresszánsokat írnak elő.

A legtöbb esetben az agy demielinizációjának teljes kezelése nem teljesen lehetséges. Az orvosok fő feladata, hogy terápiás szerek és eszközök alkalmazásával gyengítsék az antitestek további hatását az idegrendszerre. Ahhoz, hogy új, hasznosabb megoldásokat találjunk erre a problémára, a világ minden tájáról származó tudóscsoportok dolgoznak.

Demyelinizáló betegségek, az agy demielinizációs fókuszai: diagnózis, okok és kezelés

Minden évben egyre több idegrendszeri betegség jelentkezik, melyet demielináció kísér. Ez a veszélyes és többnyire visszafordíthatatlan folyamat befolyásolja az agy és a gerincvelő fehér anyagát, tartós neurológiai rendellenességekhez vezet, és az egyéni formák nem hagyják a pácienst élni.

A demyelinizáló betegségeket egyre inkább diagnosztizálják a gyermekek és a 40-45 éves viszonylag fiatalok körében, hajlamosak az atipikus patológiára, elterjedt azokon a földrajzi területeken, ahol az előfordulási gyakorisága nagyon alacsony.

A demyelinizáló betegségek diagnosztizálásának és kezelésének kérdése még mindig nehéz és rosszul tanulmányozott, de a molekuláris genetika, a biológia és az immunológia területén végzett kutatás, amely a múlt század vége óta aktívan folytatott, lehetővé tette számunkra, hogy lépést tegyünk ebbe az irányba.

A tudósok erőfeszítéseinek köszönhetően rávilágítottak a demyelinizáció alapvető okaira és okaira, az egyes betegségek kezelésére kidolgozott rendszerekre, és az MRI használata, mivel a fő diagnosztikai módszer lehetővé teszi a korai szakaszban már megkezdett patológiai folyamat meghatározását.

A demielináció okai és mechanizmusai

A demielinizációs folyamat kialakulása az autoimmunizáción alapul, amikor a szervezetben specifikus fehérjék-antitestek képződnek, támadva az idegszövet sejtjeinek összetevőit. Ennek a gyulladásos reakciónak a megválaszolása a neuronok folyamatainak visszafordíthatatlan károsodásához, myelin-hüvelyük pusztulásához és az idegimpulzusok károsodásához vezet.

A demielináció kockázati tényezői:

• Örökletes prediszpozíció (a hatodik kromoszóma génjeivel, valamint a citokinek, immunglobulinok, myelin fehérje gének mutációival);
• Vírusfertőzés (herpesz, citomegalovírus, Epstein-Barr, rubeola);
• Krónikus baktériumfertőzés, H. pylori szállítása;
• Mérgezés nehézfémekkel, benzingőzökkel, oldószerekkel;
• Erős és tartós stressz;
• Az étrend jellemzői az állati eredetű fehérjék és zsírok túlnyomórészt;
• Kedvezőtlen környezeti feltételek.

Észrevehető, hogy a demielinizáló elváltozásoknak valamilyen földrajzi függőségük van. A legtöbb esetet az Egyesült Államok közép- és északi részén, Európában rögzítették, ami igen magas előfordulási arányt mutat Szibériában, Közép-Oroszországban. Ezzel szemben az afrikai országokban, Ausztráliában, Japánban és Kínában a demyelinizáló betegségek nagyon ritkák. A verseny is meghatározó szerepet játszik: a kaukázusok dominálnak a demyelinizáló betegek körében.

Az autoimmun folyamat kedvezőtlen körülmények között indulhat, majd az öröklés elsődleges szerepet játszik. Bizonyos gének vagy mutációk szállítása azokban az antitestekben való elégtelen termeléshez vezet, amelyek behatolnak a hemato-encephalic gáton, és gyulladást okoznak a myelin megsemmisítésével.

Egy másik fontos patogén mechanizmus a fertőzések elleni demielinizáció. A gyulladás útja ebben az esetben némileg eltérő. A fertőzés jelenlétére adott normális reakció az antitestek kialakulása a mikroorganizmusok fehérje komponenseivel szemben, de előfordul, hogy a baktériumok és a vírusok fehérjéi olyanok, mint a páciens szövetei, hogy a test „megzavarja” sajátjait és másokat, támadja meg mind a mikrobákat, mind a saját sejteket.

A gyulladásos autoimmun folyamatok a betegség korai szakaszában reverzibilis impulzusvezetési zavarokhoz vezetnek, és a mielin részleges helyreállítása lehetővé teszi a neuronok működését legalább részben. Idővel az idegek membránjainak pusztulása halad, az idegsejtek folyamatai „csupaszok”, és egyszerűen nincs semmi jel a jelek továbbítására. Ebben a szakaszban tartós és irreverzibilis neurológiai hiány jelenik meg.

A diagnózis felé vezető úton

A demyelinizáció tünetei rendkívül változatosak és függnek a sérülés helyétől, egy adott betegség lefolyásától, a tünetek előrehaladásának sebességétől. A beteg általában neurológiai rendellenességeket alakít ki, amelyek gyakran átmeneti jellegűek. Az első tünetek vizuális zavarok lehetnek.

Amikor a beteg úgy érzi, hogy valami baj van, de már nem sikerül igazolni a fáradtság vagy a stressz változásait, orvoshoz megy. Rendkívül problematikus a demyelinizációs folyamat bizonyos típusának gyanúja csak a klinika alapján, és a szakember nem mindig egyértelmű bizalommal rendelkezik a demyelinizációban, ezért nincs szükség további kutatásra.

például a szklerózis multiplex demielinizációs fókuszai

A demielinizációs folyamat diagnosztizálásának fő és nagyon informatív módja hagyományosan MRI. Ez a módszer ártalmatlan, különböző korú betegeknél, terhes nőknél alkalmazható, és ellenjavallatok a túlzott súly, a zárt terek félelme, az erős mágneses mezőre reagáló fémszerkezetek, mentális betegségek.

Az MRI-n lévő demyelinizáció kerek vagy ovális hiperintens fókuszait főként a kéregréteg alatt található fehéranyagban találjuk, az agyi kamrák körül (periventrikuláris), diffúz szétszórt, különböző méretűek - néhány milliméterről 2-3 cm-re. ez a „fiatalabb” demielinációs mezők jobb kontrasztanyagot képeznek, mint a régiek.

A neurológus fő feladata a demyelinizáció kimutatásában a patológia specifikus formájának meghatározása és a megfelelő kezelés kiválasztása. Az előrejelzés kétértelmű. Például egy tucat vagy több évet többszörös szklerózisban lehet élni, és más fajták esetében a várható élettartam egy év vagy kevesebb lehet.

Szklerózis multiplex

A szklerózis multiplex (MS) a demyelinizáció leggyakoribb formája, amely körülbelül 2 millió embert érinti a Földön. A betegek körében a fiatalok és a középkorúak, a 20-40 évesek dominálnak, a nők gyakrabban betegek. A beszélgetés beszédében a gyógyszertól távol eső emberek gyakran használják a „szklerózis” kifejezést az életkorral összefüggő változásokhoz képest, amelyek a károsodott memória- és gondolkodási folyamatokhoz kapcsolódnak. Ennek a "szklerózissal" rendelkező MS-nek semmi köze.

A betegség az idegszálak autoimmunizációján és károsodásán, a mielin lebontásán és az ezt követő fókuszok kötőszövetekkel történő helyettesítésén alapul (így a „szklerózis”). A változások diffúz jellege, vagyis a demyelinizáció és a szklerózis az idegrendszer különböző részein található, és nem mutat egyértelmű mintát az eloszlásban.

A betegség okait nem oldották meg a végéig. Feltételezik az öröklődés, a külső körülmények, a baktériumok és vírusok fertőzésének komplex hatását. Megfigyelhető, hogy a PC-frekvencia magasabb, ha kevesebb napfény van, vagyis az egyenlítőtől távolabb van.

Általában az idegrendszer több részét érintik egyszerre, és mind az agy, mind a gerincvelő bevonása lehetséges. A megkülönböztető jellemző a különböző receptek plakkjainak kimutatása: nagyon friss és szklerotikus. Ez a gyulladás krónikus, tartós jellegét jelzi, és a tünetek változását a demyelinizáció előrehaladtával magyarázza.

Az MS tünetei nagyon változatosak, mivel a sérülés egyszerre érinti az idegrendszer több részét. Vannak:

• Paresis és paralízis, fokozott inak reflexek, bizonyos izomcsoportok görcsös összehúzódása;
• Balansz zavar és finom motoros készségek;
• Az arc izmainak gyengülése, beszédváltozás, nyelés, ptosis;
• Az érzékenység patológiája, felületes és mély;
• A kismedencei szervek részéről - a késés vagy inkontinencia, székrekedés, impotencia;
• Az optikai idegek bevonásával - a látásélesség csökkenése, a mezők szűkítése, a szín, a kontraszt és a fényerő csökkent érzékelése.

A leírt tüneteket a mentális szférában bekövetkező változásokkal kombinálják. A betegek depressziósak, az érzelmi háttér általában csökken, hajlamos a depresszióra, vagy éppen ellenkezőleg, eufóriára. Ahogy a demyelinizáció fókuszainak száma és mérete az agy fehér anyagában nő, az intelligencia és a kognitív aktivitás csökkenése a motoros és érzékeny gömbökben bekövetkező változásokhoz kapcsolódik.

A sclerosis multiplexben a prognózis kedvezőbb lesz, ha a betegség érzékenységi rendellenességgel vagy vizuális tünetekkel kezdődik. Abban az esetben, amikor a mozgás, az egyensúly és a koordináció első rendellenességei jelennek meg, a prognózis rosszabb, mivel ezek a jelek a kisagy és a szubkortikális vezetők károsodását jelzik.

Videó: MRI az MS demyelinizáló változásainak diagnosztizálásában

Marburg betegsége

A Marburg betegsége a demyelinizáció egyik legveszélyesebb formája, mivel hirtelen alakul ki, a tünetek gyorsan emelkednek, ami néhány hónap múlva a beteg halálához vezet. Egyes tudósok a sclerosis multiplex formáinak tulajdonítják.

A betegség kezdete általános fertőző folyamatra emlékeztet, láz, általános görcsök lehetségesek. A mielin elveszésének gyorsan kialakuló fókuszai számos súlyos motoros rendellenességhez, érzékenység és tudat zavaraihoz vezetnek. Jellemzője a meningealis szindróma súlyos fejfájással, hányással. Gyakran növeli az intrakraniális nyomást.

A Marburg-betegség rosszindulatú daganata az agyi törzs domináns károsodásával társul, ahol a koponya-idegek fő útjai és magjai koncentrálódnak. A beteg halála a betegség kialakulásától számított néhány hónapon belül jelentkezik.

Devika betegsége

A Devika-kór egy demielinizációs folyamat, amelyben az optikai idegeket és a gerincvelőt érintik. Akut akut kezdetét követően a patológia gyorsan fejlődik, ami súlyos látászavarokhoz és vaksághoz vezet. A gerincvelő bevonása növekszik, és párhuzamosan, paralízissel, gyengén érzékenységgel és a medencei szervek zavarával jár.

A telepített tünetek körülbelül két hónap alatt alakulhatnak ki. A betegség prognózisa rossz, különösen felnőtt betegeknél. Gyermekekben némileg jobb a glükokortikoszteroidok és az immunszuppresszánsok időben történő kinevezése. A kezelési sémákat még nem fejlesztették ki, így a terápia a tünetek enyhítésére, a hormonok felírására, a támogató tevékenységekre korlátozódik.

Progresszív multifokális leukoencephalopathia (PMLE)

A PMLE egy demyelinizáló agyi betegség, amelyet az idősebbeknél gyakrabban diagnosztizálnak, és a központi idegrendszer többszörös károsodásával jár. A klinikán a paresis, a görcsök, az egyensúlytalanságok és a koordináció, a látási zavarok, amelyekre az intelligencia csökkenése jellemző, a súlyos demenciáig.

Az agy fehéranyagának demyelinizáló elváltozásai progresszív multifokális leukoencephalopathiával

Ennek a patológiának a jellemzője a demielináció és a megszerzett immunitás hibáinak kombinációja, amely valószínűleg a patogenezis fő tényezője.

Guillain-Barre-szindróma

A Guillain-Barre-szindrómát a progresszív polyneuropathia típusú perifériás idegek károsodása jellemzi. Az ilyen diagnózisú betegek között kétszer annyi ember van, a patológiában nincs korhatár.

A tünetek a parézis, a bénulás, a hátfájás, az ízületek, a végtagok izmait csökkentik. Gyakori aritmiák, izzadás, vérnyomás ingadozása, ami autonóm diszfunkciót jelez. A prognózis kedvező, de a betegek ötödik részében az idegrendszer károsodásának jelei maradnak.

A demielinizáló betegségek kezelésének jellemzői

A demielináció kezelésére két megközelítést alkalmaznak:

• Tüneti kezelés;
• Patogenetikus kezelés.

A patogenetikus terápia célja a mielinszálak pusztulásának folyamatának megfékezése, a keringő autoantitestek és az immunkomplexek eliminálása. Az interferonok - a bétaferon, az Avonex, a Copaxone - általában a választott gyógyszerek.

A Betaferont aktívan alkalmazzák a sclerosis multiplex kezelésében. Bizonyított, hogy hosszú távú 8 millió egységnyi kinevezésével a betegség előrehaladásának kockázata egyharmaddal csökken, a fogyatékosság valószínűsége és a súlyosbodások gyakorisága csökken. A hatóanyagot a bőr alá helyezik minden második nap.

Az immunglobulin készítmények (Sandoglobulin, ImBio) célja az autoantitestek termelésének csökkentése és az immunkomplexek képződésének csökkentése. Ezeket számos demyelinizáló betegség súlyosbodására használják öt napon belül, intravénásan, 0,4 gramm testtömeg-kilogrammonként. Ha a kívánt hatást nem érik el, a kezelést a dózis felével folytathatjuk.

A múlt század végén folyadékszűrési módszert fejlesztettek ki, amelyben az autoantitesteket eltávolítják. A kezelés során legfeljebb nyolc eljárást alkalmaznak, amelyek során 150 ml cerebrospinális folyadék jut át ​​speciális szűrőkön.

A demielinizációhoz hagyományosan a plazmaferézist, a hormonterápiát és a citosztatikákat használják. A plazmaferezis célja a keringő antitestek és az immunkomplexek eltávolítása a véráramból. A glükokortikoidok (prednizon, dexametazon) csökkentik az immunitás aktivitását, elnyomják az antimyelin fehérjék termelését és gyulladáscsökkentő hatással rendelkeznek. Nagy dózisban legfeljebb egy hétig írják elő. A citosztatikumok (metotrexát, ciklofoszfamid) súlyos súlyos autoimmunizációs patológiás formákban alkalmazhatók.

A tüneti terápia magában foglalja a nootróp gyógyszerek (piracetám), fájdalomcsillapítók, görcsoldók, neuroprotektorok (glicin, Semax), izomrelaxánsok (mydokalms) a spasztikus paralízishez. Az idegátvitel javítására B-vitaminokat írnak elő, és depressziós állapotban antidepresszánsokat írnak elő.

A demyelinizáló patológia kezelése nem célja, hogy teljesen enyhítse a beteget a betegségtől az említett betegségek patogenezisének sajátosságai miatt. Célja az antitestek romboló hatásának megakadályozása, az élet meghosszabbítása és minőségének javítása. A demyelináció további tanulmányozására nemzetközi csoportokat hoztak létre, és a különböző országokból származó tudósok erőfeszítései már hatékony segítséget nyújtanak a betegeknek, bár sok formában a prognózis nagyon komoly.