Vaszkuláris rendellenességek: típusok, okok, diagnózis és kezelés

Ebből a cikkből megtudhatod: mi az érrendszeri rendellenesség, miért van egy patológia, fő típusai. A betegség megnyilvánulása, a diagnózis és a kezelés modern lehetőségei.

A cikk szerzője: Alina Yachnaya, onkológus sebész, felsőfokú orvosi képzés általános orvoslással.

A malformáció a szerv szervezetének és működésének patológiájával rendelkező szerv intrauterin fejlődésének megsértése. Ez a cikk az érrendszeri rendellenességekről nyújt információt.

Az artériák és vénák patológiás változásai az embrió kialakulása során jelentkeznek, és a test bármely részét érinthetik. A modern orvostudományban az „arteriovenous angiodysplasia, vagy AVD” kifejezést használják, amely szinonimája az érrendszeri rendellenességeknek.

A patológiás változások közé tartoznak a vérellátó rendszer artériás, vénás és nyirokösszetevői közötti további kötőedények kialakítása különböző kombinációkban, ami vérveszteséghez és alultápláltsághoz vezet a sérülés alatti területen („alacsonyabb” - azaz a folyadék mozgásakor). A patológia klinikai megnyilvánulása a fő érrendszer méretétől, az őket összekötő hálózat fejlődésétől függ.

A nagyításhoz kattintson a fotóra

A betegséget hosszú tünetmentes állapot jellemzi, amikor a szív-érrendszer kompenzálja a kapott hibát.

Az agy és a gerincvelő malformációi a legteljesebb mértékben képviseltetik az előfordulást. A klinikai tünetek 20 és 40 év között fordulnak elő, a nők kétszer olyan gyakran betegek.

A végtagok sérülése az összes angiodysplázia 5–20% -át teszi ki, és a fej és a nyak területének lokalizációja 5–14%.

A vaszkuláris eredetű hibák - a vénás vagy a nyirokformák - többségében nem stemming (nem nagy kötőedény) dominál egy kis érrendszerrel.

A betegség megnyilvánulása és az érintett területhez kapcsolódó kurzus súlyossága. A központi idegrendszer (agy, gerincvelő) és a belső szervek (bél) károsodását okozó hajók kiterjedt rendellenességei veszélyesek. A betegség súlyos szövődménye - vérzés, egyes esetekben halálos kimenetelű.

A gyermekkorban elsődleges megnyilvánulással rendelkező érrendszeri rendellenességeket a gyógymód és a patológia teljes kompenzációja rossz prognózisa jellemzi. A 40–50 év után először diagnosztizált betegség a legkedvezőbb prognózis a teljes gyógyulásra.

Az érrendszeri rendellenességek elsődleges diagnózisát bármely orvos készítheti el, de a modern kezelési megközelítések számos orvos részvételét igénylik: vascularis és endovascularis sebészek, szakemberek a műanyag- és idegsebészeti területeken.

A patológiát a prenatális fejlődés során alakítják ki, de leggyakrabban felnőttkorban jelentkezik.

A patológia kialakulásának okai és mechanizmusa

A ritkaság ellenére az érrendszeri rendellenességek nagyon nehézkesek lehetnek, jelentősen zavarják az életminőséget, ezért most már folyamatban van az előfordulási okok azonosítása.

Fő okok:

  1. Genetikai. Számos gén patológiás változásainak megjelenésével kapcsolatban gyakran örökletes. Ezek közül a leghíresebbek az Osler-szindróma (a bőrön és a nyálkahártyákon több "pókvénák").
  2. Véletlen. Az ismert szindrómák nem részét képező érrendszeri rendellenességek gyakrabban egyetlen karakterből állnak.

Az okoktól függetlenül a malformációk kialakulásának mechanizmusa ugyanaz: a vérellátó rendszer intrauterin kialakulása során a hajók közötti további kapcsolatok kialakulnak patológiai vérkisülés zónák kialakulásával („központi zóna”). A patológia megjelenésének időzítésétől függően a kommunikáció a természetben laza (nem stemming) lehet, ha a hiba a fogantatás utáni első hetekben, vagy a szárban következett be - ez az első - a második trimeszter kezdetén - egy hiba kialakulása.

Az angiodiszplázia azon képessége, hogy a kezelés utáni idővel növekedni vagy ismétlődni tud, az embrió sejtjeiben rejlő növekedési funkció patológiás edényének sejtekkel való megőrzésével jár.

A vaszkuláris rendellenességek osztályozása és típusai

Az örökletes angiodysplasiasok több osztályozása is létezik, a klinikai gyakorlatban mindent kiegészítenek egymásnak, és lehetővé teszik egyéni kezelési terv kidolgozását.

Az arteriovénás malformációk angiográfiai besorolása.
Az 1. típus (arteriovenózis fisztula): bypass (a képen a W betű) általában három különálló artéria (az A betű a képen) és az egyetlen víztelenítő (a B betű a képen).
2. típus (arteriovenózis fisztula): több arteriolák (A) és vízelvezető véna (B) bypass (III).
3. típus (arteriol-vénás fisztula): az arteriolák (A) és a venulák (B) közötti több shunts (W).

Hamburg osztályozása

Értékeli az érrendszeri betegségek vezető típusát:

  1. Artériás.
  2. Vénás.
  3. Arteriovenózus tolatás.
  4. Nyirokmasszázs.
  5. Microvascularis (kapilláris).
  6. Kombinált.

Tartalmazza az összekötő hajók típusán és a helyszín mélységén alapuló alosztályozást:

  • szár- és nem-ősformák (egyetlen vagy laza típusú érrendszeri kapcsolatok);
  • határolt és diffúz formák (a szövetkárosodás típusától függően);
  • mély és felületes formák.

A Nemzetközi Vaszkuláris Anomáliák Társaságának osztályozása (ISSVA)

Értékeli a patológiás formációkban a véráramlási sebességet és kiemeli a jóindulatú vaszkuláris tumorokat (hemangiomákat):

Arteriovenous fistula (fistula)

Schobinger osztályozás

Az optimális kezelés kiválasztására a patológia fokozatos kialakulását tükrözi.

A vérerek ultrahangvizsgálata az artériából a vénás ágyba történő vérkibocsátás.

A vaszkuláris malformáció jóindulatú vaszkuláris tumornak tűnik

A hajók átmérője nőtt

A vénák kibővültek, kínosak

Az artériák fokozott pulzálódása határozza meg

A szövetek alultápláltsága fekélyekkel és vérzéssel

Csontstruktúrák megsemmisítése (a csontokban való lokalizációval)

Kardiovaszkuláris elégtelenség a bal kamra növekedésével

Jellemző tünetek

Az angiodysplasia tünetegyüttese változatos, a patológiás változások lokalizációjától függ, beleértve a következőket:

  • a bőr változása - a bőrpírtól és a sűrűségtől a fekélyig;
  • fájdalom szindróma;
  • az érzékenység megsértése;
  • fertőző léziók a patológia területén;
  • vérzés;
  • a központi idegrendszer rendellenességei (parézis, bénulás, károsodott koordináció, beszéd);
  • szív- és érrendszeri elégtelenség jelei (dekompenzációs szakasz).

Ritka esetekben a vérzéssel komplikált agyi erek rendellenessége végzetes.

    Az újszülötteknél az angiodysplasia „vörös foltként” nyilvánulhat meg, ami megnehezíti a diagnózist. A patológiai folyamat típusának meghatározásához további vizsgálatra van szükség (ultrahang, néha szöveti biopszia).

  • A betegség megnyilvánulása és lefolyása a sérülés zónájától vagy szervétől függ. A folyamat első szakaszában csak helyi hőmérséklet-emelkedés következik be, ahogy az angiodysplasia növekszik és a környező struktúrák bekapcsolódnak, az ödéma, az edények hosszának és átmérőjének növekedése, valamint a másodlagos fokozott szövetnövekedés a malformáció körül.
  • Gyakran a vérzés a látens patológiás formák első klinikai tünete, amely a központi idegrendszer vagy a belső szervek angiodysplasiáira jellemző.
  • A bőr változásai a finom „csillagok ”tól a nagy, kékes színű hálószerkezetekig terjednek, halvány középponttal. A késői szakaszokban a karok és a lábak rendellenességeinek lokalizációjával megfigyelhető a lágy és csontszövetek túlterjedése, amely klinikailag a végtagok különböző hosszúságában nyilvánul meg, a járás megsértése. A kiterjedt vaszkuláris patológiák súlyos lymphovenous elégtelenséghez, fájdalom szindrómához vezetnek, ami arra kényszeríti őket, hogy meggyorsító amputációkat hajtsanak végre a gyógyítás érdekében.
  • Ritka az életminőség és az azt követő fogyatékosság megsértése a hajó rendellenességei során. A központi idegrendszeren kívüli egyedülálló léziók jó prognózist mutatnak a gyógyításra, időben történő diagnózist és megfelelő kezelést biztosítanak. A belső szervek és az agy kiterjedt léziókkal rendelkező örökletes formái esetében a prognózis rossz (Merritt almabor).
  • diagnosztika

    A beteg (vagy szüleinek) teljes körű megkérdezése és alapos vizsgálata lehetővé teszi az arteriovenózus angiodysplasia gyanúját felszíni elhelyezkedése vagy az aktív növekedés fázisába való átmenet esetén.

    Az agyi hajók feltételezett patológiás rendellenességei panaszokat okozhatnak:

    • növekvő fájdalom szindróma;
    • visszatérő járás, látás vagy halláskárosodás;
    • szédülés, rohamok vagy eszméletvesztés.

    Ha bármilyen kétsége merül fel, az orvos egy komplex vizsgálatot ír elő a patológia okának tisztázására. Az angiodysplasiasok esetében a diagnosztika „arany standardját” fejlesztették ki:

    Nyilvánvalóan meghatározza a véráramlás típusát (gyors, lassú vagy hiányzó)

    Magas szintű szakképzés szükséges

    A vizsgálat nem informatív, a központi idegrendszer csontjaiban, a csontokban, a patológiában vagy a lokalizáció mély helyében.

    Az agyi erek és belső szervek rendellenességeinek fő kutatási módszere

    A sugárterhelés nem teszi lehetővé a gyermekek biztonságos használatát

    Cserélheti ki a diagnosztikai radiopaque angiográfiát

    A kutatás mínuszja egy nagy sugárzási dózis, ami megnehezíti a széles körű gyakorlatban történő alkalmazást

    A teljes test szcintigráfiája jelölt vörösvérsejtekkel a végtagok kezelt angiodiszpláziájával rendelkező betegek megfigyelésére szolgáló módszer.

    A sugárterhelés csökkentése érdekében nagy szelektivitású vizsgálatokat mutatunk be (mintavételi edények vizsgálata)

    Kezelési módszerek

    Az arteriovenózus angiodysplasiasok kezelésének fő célja az összes kötőedény teljes eltávolítása vagy leállítása (a „központi fókusz”). A csapágy artériák vagy az egyetlen vaszkuláris shunts ligálása a betegség előrehaladásához vezet, és ma a kezelési protokollok súlyos megsértése.

    Sebészeti módszerek

    1. A teljes sérülésmennyiség kivágásával, beleértve a környező szöveteket is, a nyitott vagy hasi műveletek a gyógyulás „arany standardja”. A patológia (arc, nyak) gyakori folyamatai vagy lokalizációja nem mindig teszi lehetővé a radikális (teljes kivágás) műtétet. Ilyen esetekben az endovaszkuláris (intravaszkuláris) módszerrel való kombináció lehetővé teszi a patológiás szövetek teljes eltávolításának százalékos arányának növelését.

    Gyakran több szakember részvétele szükséges: vascularis és műanyag profil, traumatológus és idegsebész.

  • A röntgen endovaszkuláris technikák közé tartoznak a kötőedények embolizálása és keményedése (speciális oldatok, gélek vagy porok bevezetése, ami a tartály „leállításához” vezet). Számos eljárást végezzen - az egyetlen expozíció nem elegendő. A kezelés után mindig fennáll az angiodysplasia megismétlődése, ezért csak a kezelés egyetlen típusaként alkalmazható, ha műtéti kivágás technikailag lehetetlen.
  • A lézerterápia - kis felületű angiodysplasiasok esetén a gyermekek kezelésére szolgáló módszer lehet, a kozmetikai hatás vagy a nyálkahártyák kis fókuszainak eltávolítása céljából (Osler-szindróma).
  • Radiosurgiai módszer, vagy „gamma kés” - az agyi erek kialakulásának módszere. Az eljárás magában foglalja a gerenda helyi expozícióját, ami az erek elpusztításához vezet. Többszörös munkamenetet igényel.
  • Orvosi módszerek

    A véredények gátló növekedésével (Doxicycline, Avastin, Rapamycin) kezelt gyógyszerek kezelésében kimutatták, hogy hatékonyan csökkenti a fájdalmat és az ödémát, anélkül, hogy az elsődleges patológiás fókusz választ kapna. A kutatás ezen a területen folytatódik.

    kilátás

    A prognózis a diagnózis időpontjától, a kezelés teljességétől függ. A gyermekek betegségének megnyilvánulása és előrehaladása esetén az érrendszeri rendellenességek lefolyása agresszív, gyorsan elmozdul a teljes kivágás lehetetlenségéhez. Ilyen esetekben a kezelés kiegészítő jellegű, a másodlagos szövetváltozások megelőzésére (fekélyek, vérzés).

    A betegség 40-50 évig tartó aszimptomatikus lefolyását jó prognózis jellemzi a teljes gyógyulás és az életminőség megőrzése szempontjából.

    Egyetlen nem kiterjedt léziók esetén a tartós gyógyításról beszélhetünk, ha a fókusz teljes sebészeti kivágása lehetséges. Ha a művelet teljesen technikailag lehetetlen, mindig a betegség visszatér.

    Az agyi arteriovénus malformáció

    Az arteriovénus malformáció olyan betegség, amelyben az artériák és vénák közötti patológiai kapcsolatok alakulnak ki. Elsősorban az idegrendszeren belül fordul elő, de vannak más, bonyolultabb variációk, például az aorta és a pulmonális törzs közötti rendellenesség.

    A betegség 100 000-ből 12 embert érint, többnyire férfi. A betegség leggyakrabban 20 és 40 év közötti időszakban jelentkezik.

    Az agyi arteriovénus malformáció az idegszövetben a vérkeringés károsodásához vezet, ami ischaemiát okoz. Ez viszont a mentális funkciók, a neurológiai tünetek és a súlyos fejfájás lebontásához vezet.

    A patológiás csomók edényeinek falai vékonyak, ezért áttörések történnek: 3-4% évente. A valószínűség 17–18% -ra emelkedik, ha a beteg története már hemorrhagiás stroke jeleit mutatja. A vérzéses stroke halála a malformáció hátterében 10% -ban fordul elő. A betegek közül általában 50% fogyatékosságot kap.

    A vaszkuláris rendellenesség komplikációkhoz vezet:

    A vaszkuláris rendszer hibájának patológiás mechanizmusa, hogy a malformáció helyén nincsenek kapillárisok. Ez azt jelenti, hogy a vénák és az artériák között nincs „szűrő”, így a vénás vér artériás vért közvetlenül kap. Ez növeli a vénák nyomását és kiterjeszti őket.

    okok

    Az agy AVM-je a központi idegrendszer keringési rendszerének kialakulása során kialakuló intrauterin defektus eredménye. Ennek oka:

    1. Teratogén tényezők: megnövekedett sugárzási háttér, a város ipari övezetében élő szülők.
    2. Intrauterin fertőzések.
    3. Az anya betegségei: cukorbetegség, légzőszervi gyulladásos betegségek, kiválasztás, emésztés.
    4. Az anya ártalmas szokásai és függősége: dohányzás, alkoholizmus, drogfüggőség.
    5. A farmakológiai gyógyszerek hosszú távú alkalmazása.

    tünetek

    Az artériás vénás rendellenesség kétféle áramlással rendelkezik:

    vérzéses

    Az összes malformáció 60% -ában található meg. Ez a fajta áramlás kisebb méretű, ahol vízelvezető vénák vannak. Az agy nyelőcsúcs régióiban is megtalálható. A domináns szindróma az artériás hipertónia, amely hajlamos a vérzéses stroke-ra. A látens út során a betegség tünetmentes.

    A vérzéses betegség súlyosbodását a fejfájás, a tudatzavar és a dezorientáció gyors növekedése jellemzi. Hirtelen a test egy része zsibbad, gyakrabban - az arc, a láb vagy a kéz egyik oldala. Az afázia típusú beszéd csalódott, a mondatok nyelvtani összetevője megsértődik. Néha a beszéd és az írás megértése zavar. A vérzéses betegség következményei - a stroke és a neurológiai funkciók hosszú távú gyógyulása.

    A látótér csökken, pontossága csökken. Néha van diplopia - kettős látás. Kevésbé - a látvány teljesen eltűnik egy vagy mindkét szemben egyszerre. A koordináció zavarta: az instabil járás megjelenik, a mozdulatok elveszítik pontosságukat.

    tunya

    Torpid - az áramlás második változata.

    Az ilyen típusú vénás rendellenességek jellegzetessége - klaszter cephalgia. Akut, nehéz hordozható és súlyos fejfájás jellemzi. Néha a fájdalom szindróma olyan magasságot ér el, hogy az öngyilkosság öngyilkosságot követ el. A cephalgia időszakos epizódok (klaszterek) jelennek meg a fejben, és szinte nem alkalmasak a nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek hatására.

    A súlyos fájdalom irritáció miatt a következő tünetegyüttes alakul ki - kisebb epilepsziás rohamok. A betegek 20-25% -ánál fordulnak elő. A támadást a szemizmok összehúzódása és a vázizmok görcsössége jellemzi. Néhányan nagy epilepsziás rohamot alakítanak ki, amely tipikus klinikai képet mutat (aura, prekurzorok, tonikus görcsök, klónos görcsök és az útból való kilépés).

    Az arteriovénus malformáció replikálhatja az agy neoplazmát. Ebben az esetben fokális neurológiai hiányossági tüneteket figyeltek meg. Például, ha a malformáció a frontális konvolúciókban található, akkor a motor gömb rendellenessége, mint például parézis vagy paralízis, rögzül. Ha a parietális - érzékenységet zavarja a végtagokban.

    Betegségek osztályozása

    Ilyen típusú malformációk vannak:

    1. A Galen vénájának arteriovénus malformációja. Ez egy veleszületett hiba, amely akkor fordul elő, ha az artériák és a vénák között kapillárisok képződnek. Jellemzője az izmok és az elasztikus réteg kialakulásának a vénafalban történő megsértése. Emiatt a vénák kiterjednek és a nyomás emelkedik. A patológiát folyamatos progresszió jellemzi.
      Az AVM véna Galen először az iskoláskorú gyermekben nyilvánul meg. A vezető szindróma magas vérnyomás-hidrokefális. Jellemző agyi tünetek: fejfájás, szédülés, hányinger, izzadás, kisebb rohamok. Az AVM Vein Galen Klinikában a vérzéses stroke, a szívelégtelenség, a mentális retardáció és a hiányos neurológiai tünetek is megfigyelhetők (ritkán).
    2. Arnold Chiari rendellenesség. Ennek a patológiának a klinikai képében olyan vezető szindrómák vannak, mint a magas vérnyomás és a cerebrobulbar. Az elsőt a cephalgia, a nyaki és a hátfájás jellemzi, amelyet a vizelet és köhögés súlyosbít. Gyakran van hányás és a nyak vázizomzatának növekedése.
      A cerebrobulbar szindrómát a vizuális pontosság, a kettős látás, a nyelési nehézség, a halláskárosodás, a szédülés és a vizuális illúziók csökkenése fejezi ki. Egy bonyolult kurzussal az éjszakai alvási apnoe (hirtelen légzési megállás alvás közben) és rövid távú szinkopális állapotok (tudatvesztés) kerülnek a klinikai képbe.
    3. Cavernous malformáció vagy cavernous hemangioma. Az első tünetek 50 év elteltével jelennek meg. A patológiát a hiba lokalizációja határozza meg. Például az agyszár cavernoma, vagy a tumorszerű malformáció a vérzés és a fokális neurológiai tünetek klinikai képe. Az agyban a központok, amelyek támogatják a légzés és a szívverés létfontosságú funkcióit. A vereségükkel a szívritmus és az apnoe típusú légzés patológiái vannak.

    Diagnózis és kezelés

    A malformációval gyanúsított beteg számos műszeres módszerrel történik, amelyek meghatározóak a diagnózis megfogalmazásában:

    A malformáció sebészeti bánásmódban részesül. A súlyosbodás időszakában a véredények eltávolítására szolgáló műveletet írnak elő. A vezető hipertóniás szindrómával az agy kamrai elvezetése történik az intrakraniális nyomás csökkentése érdekében. A koponyába való áthaladást klasszikus módon végzik: trepanation. Először is, a malformációt körülvevő edények varrottak, majd maga a hiba izolálódik és bekötve, majd a malformáció kivágásra kerül.

    Az agyi szár rosszindulatú rendellenességei a fontos funkcionális központok közelsége miatt problémákat okoznak a sebészeti kezelésben. Ilyen esetben radiosurgiás kivágást írnak elő.

    Az érrendszeri rendellenesség veszélye: hogyan lehet diagnosztizálni és megelőzni a veszélyes patológiát

    A veleszületett etiológia keringési rendszerének „agyi erek rendellenességei” kialakulásának rendellenességei, az erek, az artériák és a kis edények hibásan vannak csatlakoztatva. A betegségnek számos tünete van, amelyek főként tíz és harminc év között jelentkeznek. A betegség azonban nem érzi magát a beteg érettségéig, és ötven év elteltével megtalálható.

    Ebben az esetben a legnagyobb helyreállítási valószínűség a legnagyobb. Ez a betegség bizonyos veszélyeket hordoz, súlyos szövődményekhez vezethet.

    Az esetek fele hemorrhagiás stroke-ot okoz, az esetek 30% -ában a betegek részleges epilepsziás rohamokat szenvednek egy egyszerű vagy összetett formában. A kiterjedt vérzés a halálban véget érhet.

    Mi az agyi arteriovénus malformáció

    A méhben az embrióban az ér és a gerincvelő hatására kialakuló érrendszeri rendellenességek, az arteriovenózis angiodysplasia (AVD) néven is ismertek. Az agyi keringési rendszerben az artériák és a vénák között egy rendellenes hajóhálózat - glomeruláris szövésű.

    Ugyanakkor az agy szomszédos területeinek vérellátása zavart szenved. Ismeretes, hogy az ilyen jogsértések, a hatalmasságtól és elágazástól függően, különböző betegségekhez vezetnek. A patológiát évente tizenkilencben diagnosztizálják százezer csecsemőből, a férfi neme érzékenyebb rá.

    A vaszkuláris malformációk osztályozása

    A legtöbb esetben az agyi féltekék hátsó részén az edények hibásan alakulnak ki, bár az artériák és vénák szerkezeti és funkcionális rendellenességei az agy más területein is előfordulhatnak. A mély lokalizáció, a nagy lézióméretek a betegség kifejezettebb neurológiai megnyilvánulásához vezetnek. A patológia besorolásának számos elve van.

    A vénák nem megfelelő fúziója miatt a malformáció vénásnak nevezhető. Ha az artériákban változásokat észlelünk, és a vérüket közvetlenül a vénás edényekbe infundáljuk, az ilyen típusú betegségekről arteriovenózus malformációról beszélünk. Ez utóbbi típusú betegség a leggyakoribb a betegeknél. Az artériák terjeszkedése miatt az edények falai vékonyabbá válnak, a vér a kifolyó vénákon átáramlik, fokozza a véráramlást.

    A vénák átmérője nő, túlterheltek és pulzálnak. A patológiás régió fokozott vérellátása miatt az agysejtek nem kapnak elég oxigént és tápanyagokat, és működésük romlik.

    A morfológia típusa szerint

    A morfológiai szempontból az artériák és a vénák rendellenessége lehet racém, fistuláris, cavernous. Az angiográfiai besorolás háromféle malformációt azonosít:

    • arteriovénikus fisztula: további utak három különálló artériát és egy ürítővénát összekötnek;
    • arteriovenózis fisztula: több arteriolák kapcsolódnak a vízelvezető vénához;
    • több shunts, amelyek az arteriolák és a venulák közötti nagyszámú kapcsolatot képviselik.

    A hamburgi besorolás segítségével feltárható, hogy melyik anomáliák vannak a hajók vezetésében. Ezek lehetnek:

    • artériás;
    • vénás;
    • tolató arteriovenózis;
    • nyirok;
    • kapilláris;
    • kombinált.

    Meg kell különböztetni a betegség formáját, amelyik alapján a hajók kapcsolódnak, milyen mélységben vannak. A szár formában a további kötés egyedülálló, a nem szálú, nem megfelelően kialakított kötések laza karakterrel rendelkeznek. A sérülések korlátozott vagy diffúz típusúak lehetnek. Ezek az agyszövetben mélyen helyezkedhetnek el, vagy közelebb vannak a felszínhez.

    Az ISSVA módszer szerint

    A Nemzetközi Vaszkuláris Anomáliák Társaságának (ISSVA) követett besorolása alapján le lehet írni a különböző angiodysplasia véráramlásának sebességét, hogy kiderüljön, hogy ezek jóindulatúak-e.

    Ha a vérkeringés felgyorsult, azt jelzi, hogy az artériás, arteriovénus malformáció vagy arteriovenózis fisztula van jelen. A véráramlás lassulása kapilláris, vénás, nyirok- vagy kombinált rendellenesség. A vaszkuláris tumorokat különböző hemangiomák képviselik.

    A Schobinger-besorolás a betegség fejlődési szakaszainak leírását írja le. Fontos diagnosztikai értéke van, segít helyesen navigálni a terápia kiválasztásakor. különböztetünk meg:

    • az első szakasz (pihenés), amelyben az érintett területen hiperémia és hipertermia figyelhető meg, az ultrahang mutatja az artériák vérének mozgását közvetlenül a vénákba, a fókusz hasonló a jóindulatú vaszkuláris tumorhoz;
    • a második szakasz (progresszió), amelyben a fent leírt megnyilvánulásokat az erek átmérője, tágulása és görbületeinek növekedése, a fokozott artériás pulzáció köti össze;
    • a harmadik szakasz (megsemmisítés), amelynek során a sérülések listáját kiegészítik a szövetek vérellátásának romlása, erózió, vérzés;
    • az utolsó szakasz (dekompenzáció) a szív- és érrendszeri elégtelenség jeleinek megjelenésével, a szív bal kamra növekedésével.

    A patológia okai

    Az arteriovénus malformáció általában nem nagyon gyakori veleszületett betegség. Ennek oka még mindig megmagyarázhatatlan. A szakértők hajlamosak azt hinni, hogy a terhesség alatt bekövetkező anyai sérülések és az embrionális malformációk jelenléte befolyásolhatja az erek kialakulását. A betegség előfordulásának valószínűsége férfiaknál és örökletes hajlam jelenlétében nő.

    Egyébként néhány kapcsolódó patológiával ugyanazok az okok lehetnek, mint például az agy üres török ​​nyeregének szindrómájában.

    A malformációk bizonyos típusai öröklődnek, például vérzéses angiomatózis. De vannak egyetlen véletlenszerű megsértés. A kezelés utáni növekedés és visszaesés alakulásának tendenciája az, hogy a lézió olyan sejtekből áll, amelyek nem vesztették el a növekedési képességüket.

    tünetek

    Agyi érrendszeri rendellenességek kialakulhatnak vérzéses típusban. Ezt a betegség progresszióját a betegek 70% -ában diagnosztizálják. Ebben az esetben a kis méretű, egymással összefonódó hajók kusza, a beteg magas vérnyomást szenved. Ha a kóros terület nem tömöríti az agyszövetet, előfordulhat, hogy a személy nem ismeri a betegség létezését.

    A megnyilvánulás erősítése képes a vérkeringést csökkentő vérerek megszakítására. Kisebb vérzéssel a tünetek szinte nem fejeződnek ki. Ha kiterjedt, az agy kritikus területeinek szövetei érintettek, stroke történik.

    A látóideg károsodásának, a talamusznak, a bazális magoknak, a hippocampusnak, a kisagynak, a beszédnek, a vizuális, hallási funkciónak, a memóriának, a mozgások koordinációjának figyelhető meg egy személyben, teljes vagy részleges bénulás vagy parézis alakulhat ki. Szélsőséges esetekben a halál véget ér.

    Ha a betegség feszes formában jelentkezik, akkor az agykéreg szövetében egy jelentős vaszkuláris plexus található, amely összekeverhető egy tumorral. A középső agyi artéria ágai vérrel táplálják.

    A beteg fájó és szédül, hányinger. A cephalgia mérsékelt és nagyon súlyos lehet, és különösen az érintett terület helye és a fejfájás helye nem egyezik meg. A beteg görcsöket szenved, mind részleges, mind teljes.

    Ugyanakkor vannak a tudat zavarai. A neurológiai gyulladások idővel nőnek. És mindegyik személy számára egyedi lehet, sok körülménytől függően. Ezek a jelek azonban nem elegendőek ahhoz, hogy az orvos megbecsülje a malformációt.

    Általában a számított vagy mágneses rezonanciás képalkotás során váratlanul észlelhető az arteriovénus malformáció, amelyet egy másik betegség keresésére és diagnosztizálására végeznek.

    Nagyon jellemző az a helyzet, amikor az agy érrendszeri rendellenességei nem jelentkeznek az edény szakadásáig és a vérzésig. A statisztikák egy ilyen forgatókönyv három százalékos kockázatát jelzik, és az elsődleges vérzés esetén nagy valószínűséggel jelentkezik a relapszus, amely az esetek hat százalékában fordul elő, az évek során egyre valószínűbb.

    A kis fókuszok gyakrabban szakadnak meg, mint a nagyok. Ám általában nem lehet pontosan megjósolni, hogy a hajó szakad-e. Néha éles növekedés tapasztalható a rendellenes hajóknak, és néha teljesen regresszálódnak.

    Leginkább a tünetek a fiatal és a középkorúak körében jelentkeznek, bár ez opcionális feltétel. Az idős ember agyában véletlenszerűen feltárt malformáció valószínűleg nem fog előrehaladni és tovább zavarja. Nőknél a betegség súlyosbodását a terhesség okozhatja. Ennek oka a vér mennyiségének növekedése és a véráramlás fokozása.

    A betegség diagnózisa

    Jellemző jelekkel a neuropatológus diagnosztizálhatja az agy érrendszeri rendellenességeit. Ehhez a kutatóhajók különböző módszereit használják, lehetővé téve az anomális tekercs helyének meghatározását, paramétereit és jellemzőit:

    • Az MRI szűkíti a keresést;
    • A CT-vizsgálat vagy a CT-angiográfia károsodást mutat;
    • a kontrasztanyag angiográfiája vaszkuláris kapcsolatokat mutat;
    • A duplex szkennelés a véráramlás sebességét méri.

    Emellett az arteriovénus malformáció általános vér- és vizeletvizsgálatok, biokémiai vérvizsgálat, koagulogram segítségével is megerősíthető. A páciens továbbá szemész vizsgálatot végez.

    kezelés

    Az agy érrendszeri rendellenességeinek megszabadulása különböző módon lehetséges. A kezelési stratégia kiválasztásakor figyelembe veszik az anomália típusát, helyét és az AVM méretét. Azt is figyelembe veszi, hogy a vaszkuláris szakadás és a vérzés előfordul-e korábban. A beteg testének sajátosságait és a tüneteket értékelik, figyelembe veszik a rendellenesség hatását az életre és az egészségre.

    Bizonyos helyzetekben az érrendszeri rendellenességeket folyamatosan figyelemmel kísérik, konzervatív kezelést végeznek, periodikusan vizsgálva a beteg testét. De gyakrabban fordulni kell a sebészeti kezeléshez. A művelet során minden további hajót el kell távolítani vagy leválasztani a hálózatról. Napjainkban a csapágy artériák vagy az egyetlen érrendszeri csatolások kötszerének megzavarása. Ez csak súlyosbítja a patológiát és rontja a beteg állapotát.

    A műveletet három fő módon végzik. Mindegyiknek saját jelzése és ellenjavallata van, így csak egy magasan képzett szakember választhatja ki a megfelelőt. Az AVM agyi edényeket nyitott műtét segítségével lehet eltávolítani.

    Ez sekély és kisebb anomáliákon megy végbe, és elég hatékonynak tekinthető. A teljes kivágás néha ilyen módon lehetetlen (szétszórt fókusz vagy mélyen az agyszövetben található). Ebben az esetben az intravaszkuláris műtétet kombinálják. Ugyanakkor az ilyen szűk szakemberek összehangolt munkája szükséges, mint a vascularis sebész, trauma sebész, idegsebész.

    A minimálisan invazív módszer teljes endovaszkuláris embolizációnak tekinthető röntgen-szabályozással. Ennek a módszernek az a lényege, hogy a puha katétert a rendellenes edényekbe helyezik és zárják, „speciálisan” zárják le, kivéve az edényeket az általános véráramlásból.

    Több ilyen manipuláció mindig szükséges, mivel az angiodysplasia visszatér. Ezt a kezelési módot főként akkor használják, ha nincsenek teljes körű rezekció feltételei.

    A lézerterápiát a kis méretű, kisebb, mint három centiméteres, kis méretű elváltozásokra használják. A gamma-kést használó sugársebészet a glomerulus glomerulusok lokális, pontos sugárterhelésének a megsemmisítésével.

    Az egészséges zónákat nem érinti, mivel a sugarak az érintett területre koncentrálódnak. A kezelést több szakaszban hajtják végre, a hatásosság minden ismételt használat esetén nő. Ez a módszer akkor megfelelő, ha a tünetek nem túl kifejezettek, nincs nyilvánvaló veszély, hogy az edények felszakadnának.

    A sztereotaktikus sugárkezelés segítségével az esetek 90% -ában a patológia teljesen eltávolítható, de ez egy hosszú folyamat, amely néha több hónapig terjed. Nem invazív, nincs ellenjavallata, nincs szükség érzéstelenítésre. De a kezelés időtartama miatt fennáll annak a veszélye, hogy a vérzés a köpeny körüli szövetekben előfordul.

    A drogterápia olyan gyógyszereket tartalmaz, amelyek gátolják az érrendszer növekedését, csökkentik a fájdalmat és a duzzanatot anélkül, hogy befolyásolnák a patológia fókuszát. A drogok ezen osztályát a kutatók még mindig aktívan tanulmányozzák.

    Ezzel párhuzamosan a páciensnek ajánlott megváltoztatni módját és menüt, hogy megszabaduljon az egészségre ártalmas szokásoktól. Nagyon fontos a dohányzásról való leszokás, az étrendből való eltávolítás minden zsíros, sós, füstölt.

    Célszerű, hogy ne fogyjon. Meg lehet enni halat, zöldségételeket, több gyümölcsöt, bogyót. Állati zsírok helyett jobb a növényi olajok használata a só bevitelének jelentős csökkentésére. Az alkohol csak kis adagokban engedélyezett. De feltétlenül tilos, ha a beteg idegrendszeri és mentális zavarai vannak.

    Az alternatív gyógyszert csak a fő kezelés mellett lehet kezelni, a tünetek enyhítésére és a test általános állapotának fenntartására. A népi jogorvoslatok sikeresen normalizálják a vérnyomást, az érrendszert. A hirudoterápia akkor hatékony, ha az edényekben atherosclerotikus rendellenességek vannak.

    Lehetséges szövődmények és prognózis

    Gyakran a betegek alábecsülik az életüket fenyegető veszélyt, ami egy érrendszeri rendellenesség. A sebészeti beavatkozás megtagadása az agy vérzéséhez, a kognitív és egyéb fontos agyi funkciók elvesztéséhez és a halálhoz vezethet. A tünetek bizonytalansága és a betegség súlyosbodásának kiszámíthatatlansága bonyolítja a helyzetet. A vérerek tartós növekedésével a patológia megnyilvánulása nő, fennáll a vérzés kockázata.

    A stressz, trauma, terhesség hatására az állapot súlyosbodhat. A patológiában nő az abnormális edények szakadásának lehetősége az arteriovenózisos összefolyás területén. A csecsemők esetében az aneurizma meglehetősen ritka.

    Ha a betegség megnyilvánulása hiányzik, alkalmazzon gyógyszert. Akut esetekben a páciensnek sürgősen szüksége van egy műveletre, mert nyolcvan százalékos esélye van az intracerebrális vérzés miatt.

    A vérzéses, ischaemiás stroke, az agy lumenének szűkülése, a látásvesztés valószínűsége, a hallás, a mindennapi életben, a bénulás, az emésztőrendszeri megbetegedések elvesztésének valószínűsége is fennáll az agyi diszfunkciók veszélyének. Mindez fogyatékossághoz vezet. A legsúlyosabb esetekben a halál lehetséges.

    Az eredmény kiszámításánál figyelembe kell venni a betegség diagnosztizálásakor, a helyes és teljes kezelést. A gyermekkorban az anomália gyorsan növekedhet, és nehéz ellenállni a rezekciónak.

    A terápia ebben az esetben arra irányul, hogy megakadályozza a ismételt elváltozásokat vérzés formájában. Ha a patológia nyilvánvaló megnyilvánulások nélkül haladt el az ötvenedik évforduló előtt, a teljes gyógyulás a test összes funkciójának megőrzésével lehetséges. A betegség nem ismétlődik, ha a beteg hajókat teljesen kivághatjuk. Ha valamilyen okból ez nehéz, a betegség visszatér.

    A szövődmények megelőzése

    Az arteriovénus malformáció meglehetősen súlyos betegség. Az AVM szakadásának és az ismételt vérzés kockázatának csökkentése érdekében az orvosok azt javasolják, hogy a betegek kövessék ezeket a szabályokat:

    • ne emelj súlyokat, ne feszítsd túl fizikailag;
    • megtanulják a stressz leküzdését, ne aggódjon, pihenjen;
    • a vérnyomást normál szinten kell tartani. A magas vérnyomás első tünetei között orvos által kiválasztott nyomáscsökkentő szerek: cefalgia, letargia, ujjak zsibbadása, bőrpír az arcon, hipertermia;
    • állítsa be a menüt több növényi olaj, sajt, dió, savanyú káposzta, tenger gyümölcsei hozzáadásával;
    • adja fel a cigarettát és az alkoholt.

    Mi az agyi érrendszeri rendellenesség?

    A "malformáció" kifejezés bármely olyan fejlődési rendellenességre utal, amely fizikai változásokat eredményezett a szerv és szövetei szerkezetében vagy funkciójában. A rendellenesség lehet veleszületett vagy szerzett. Az agyi erek kialakulása gyakran 10–30 éves korú betegekben jelentkezik. A betegség az agyi vénák, az artériák és a kis kapillárisok rossz összeköttetésében rejlik. A rendellenesség fő tünetei a lüktető fejfájás, néha görcsökhöz vezetnek.

    okai

    Az agy érrendszeri rendellenességei ritkák. A betegség 19 ezer esetet jelent 100 ezer főre. A megjelenésének oka még nem ismert. Feltételezzük, hogy a magzat sérüléseinek és magzati hibáinak negatív hatása van az erek szerkezetére.

    A szakértők két fő kockázati csoportot azonosítanak:

    1. Férfi szex (leggyakrabban a betegség férfiaknál fordul elő).
    2. Genetikai mutációk.

    Ezt a problémát a végéig még nem fedezték fel, ezért különböző hipotézisek jelennek meg annak előfordulására. Néhány szakértő beszél a negatív tényezőkről, amelyeket a várandós anya terhesség alatt érintett (alkohol, kábítószer, dohányzás, illegális drogok, krónikus betegségek). Ez a hipotézis azon a tényen alapul, hogy a magzati agyi erek szerkezete végül a terhesség 20. hetében alakul ki, és addig, amíg sebezhető marad, de negatív tényezők megjelenésekor hajlamos deformációra.

    A malformációk kialakulásának típusai és mechanizmusai

    Általában az agy érrendszeri rendellenességei akkor jelentkeznek, amikor a féltekék hátoldalán lévő artériák és vénák érintettek, de a patológia kialakulása bármely más részében lehetséges. Minél nagyobb a patológiai csomópont, és minél mélyebb, annál kifejezettebb a neurológiai tünetek.

    A patológia megoszlik, amely szerint az egyes hajók érintettek:

    • A vénák rendellenes csatlakozásával kialakulnak az agyi erek vénás rendellenességei.
    • Ha a probléma olyan artériákban rejlik, amelyek közvetlenül átalakulnak a vénákba, akkor ez az agyi arteriovénus malformáció (AVM), amely a leggyakrabban megtalálható.

    Az AVM patológia esetében a vénákat az artériákkal összekötő vékony edények elfordulnak és egymásba kerülnek, és érrendszeri átfedést hoznak létre. Ebben a plexusban nincs védőfal, amely kapillárisokból áll, ezért a patológiás területen a véráramlás jelentősen felgyorsul. Ennek eredményeképpen az artériás falak hipertrófiája és kiterjedése, és az artériás vér belép a vénákba. Ugyanakkor a szívteljesítmény jelentősen megnő, ami jelentős terhelést jelent a vénákra. A vénák nagyra válnak, folyamatosan pulzálnak és feszültek.

    Weaves veszi a vér és a tápanyagok magukat, rabló idegsejteket. A kényszer éhezés következtében az agysejt-funkciók és az anyagcsere-folyamatok zavarnak. Az így keletkezett rendellenességek meglehetősen sérülékenyek, mivel az edényeik állandó feszültségben vannak, ami veszélyes a hirtelen szakadásuk és a vérzés előfordulása miatt.

    Az arteriovénikus változások:

    Hogyan jelenik meg a betegség

    A malformáció mérete nagyon eltérő lehet: kicsi, közepes, nagy. A legnagyobb fókuszok masszív vérzést és epilepsziás rohamokat okozhatnak. Ha az érintett terület kicsi, akkor ilyen esetekben a betegség nem érezhető hosszú ideig, és más betegségek diagnosztizálásakor véletlenül észlelhető. A patológia kifejezettebb megnyilvánulása gyakran a fejsérülések, stressz, terhesség alatt jelentkezik.

    A klinikai kép szerint:

    • Az áramlás átlátszó jellege, fejfájás, fejfájás, hányinger kíséretében. Hasonló tünetek sok betegségben rejlőek, ezért lehetetlen a kórképeket gyanítani. Az összefonódás fókuszában általában az agykéreg rétegei találhatók, és jelekkel szimulálja az onkológiát.
    • Hemorrhagiás karakter. Ez az áldozatok 70% -ában fordul elő. Ha a vérzés kicsi, a kifejezett tünetek nem fognak észrevenni. Kiterjedt vérzéssel befolyásolják a létfontosságú agyi központokat. Az artériák dystrofikus változásai és az azt követő törés egy stroke-hoz kötődik. Ennek eredményeként az áldozat lehet: beszéd, látás, hallás, koordinációs problémák. A legrosszabb esetben a beteg halálos lesz.
    • Neurológiai jellegű gerincvelői sérülések. A hát és az alsó hátfájás fájdalmának köszönhető, hogy a terjeszkedés során az edények összenyomják az ideggyökereket, majd a végtagok zsibbadása és a bőrérzékenység csökkenése kapcsolódik a fájdalom szindrómához.

    Az érrendszeri rendellenességek tünetei saját jellegzetességekkel rendelkeznek, és:

    • Fejfájás támadások.
    • Károsodott eszméletű görcsök.
    • Izomgyengeség.
    • A végtagok parézisa.
    • A fenntarthatóság megsértése.
    • A látás elvesztése (általában a koroid plexus növekedésével a frontális lebenyben).
    • Beszédproblémák.

    Ha az idős emberekben malformáció alakul ki, akkor gyakran nem halad tovább.

    A betegség diagnózisa

    Ha gyanúja van az agyi vagy gerincvelő érrendszeri betegségének, a neurológus egy diagnózisra utal, amely meghatározza a fókusz helyét, méretét és jellemző változásait az edényekben. A gyakori diagnosztikai módszerek a következők:

    • Mágneses rezonancia képalkotás. Pontosan megmutatja, hol történt a változás.
    • Számítógépes tomográfia. Lehetővé teszi az orvosok számára, hogy azonosítsák a betegség fókuszát.
    • A kontrasztos edények angiográfiája. Segít azonosítani az összefonódó hajókat.
    • Kétoldalas szkennelés. Regisztrálja a véráramlás sebességét az edényekben, és segít gyorsan megtalálni a kóros területet.

    A betegeket a következőkre kell irányítani:

    • Általános vér- és vizeletvizsgálatok.
    • A vér biokémiája.
    • Véralvadási.
    • Echoencephalogram.

    Szükség van a szemész tanácsadásra is.

    A betegség kezelése

    A terápiás intézkedések megválasztásának módja teljesen függ a tünetek helyétől, súlyosságától, a patológusok típusától, a beteg egyedi jellemzőitől. Ha egy személy nagyon aggódik a fejfájás miatt, írjon elő tüneti gyógyszert (fájdalomcsillapítót). A görcsrohamok esetében az antikonvulzív terápiát úgy választjuk meg, hogy elkerüljük az agyi ödémát és az idegsejt-halált.

    Vannak olyan esetek, amikor elegendő az, hogy a betegek folyamatosan figyelemmel kísérjék az orvost, és hogy olyan gyógyszereket vegyenek be, amelyek csökkentik a koroid plexus repedésének kockázatát. Ezt a kezelési módot azonban csak a beteg kifejezett tüneteinek és panaszainak hiányában alkalmazzák.

    Más esetekben a patológiás fókuszokat eltávolítjuk, és az abnormálisan elhúzódó edények vaszkuláris falai forrasztásra kerülnek, hogy ne zavarják az általános véráramlást és normalizálják az agy vérkeringését. Milyen sebészeti módszereket használnak az orvosok. Alkalmazva:

    • Sebészeti rezekció, a malformációk kezelésének egyik hatékony módszere. Ez egy összetett idegsebészeti eljárás, amely speciális képzést igényel. Ha a koroid plexus nem mély és a mérete kicsi, akkor ez a módszer a legjobb. Ha a patológia az agy mély részén van, akkor más technikák használata javasolt.
    • Embolizáció. A kóros hajók mély elhelyezése és a tumor nagy mérete látható. Ezzel a módszerrel a rendellenességek kezelése azt jelenti, hogy egy speciális anyagot vezetünk be a tartályba, amely gátolja a véráramlást, és elősegíti a sérült artériák és vénák falainak tapadását. Gyakran a műtét előtt embolizációt hajtanak végre.
    • Rádiósebészeti proton besugárzás. Elpusztítja a sérült edényeket, és hozzájárul a rendellenességek teljes megszüntetéséhez. Ezt a műveletet sebészeti kés használata nélkül végezzük, amely lehetővé teszi a beteg szövődményeinek és fertőzésének elkerülését. Ez a fajta műtét kis rendellenességekkel és mély helyzettel jelenik meg. A sugárzás dózisát kapó hajók fokozatosan elpusztulnak, és a véráramlás megáll.

    Mi a veszélyes rendellenesség

    A betegség valószínű szövődményei közé tartoznak:

    • Az artériás vénás rendellenességek szakadásának lehetősége, amelyet az érfal elvékonyodása okozhat. A csökkent vérkeringés növeli a meggyengült falak terhelését. A nyomás növekedése miatt vérzéses stroke lép fel. Az ilyen pácienst sürgősen a kórházba kell vinni, ahol szakképzett segítséget kapnak.
    • Az oxigénhiány az agyszövetekben a vérkeringés következtében fokozatos halálozáshoz vezet, majd később az agyi infarktushoz. A patológiai folyamat szörnyű tünetei a memóriavesztés, homályos látás, beszédproblémák.
    • Bénulás. Előfordulhat a gerincvelő nagy horoid plexusának összenyomása során.

    A szövődmények kialakulásának elkerülése érdekében lehetetlen a kezelést késleltetni. A betegeknek az artériás-vénás rendellenességek kezelésére szolgáló összes módszert kell alkalmazniuk a szakértők által javasolt módon. Nem szabad elfelejteni, hogy az agyi vérzés a beteg fogyatékosságát vagy halálát eredményezi.

    A szövődmények megelőzése

    A szakértők azt javasolják, hogy a betegek ne hagyják figyelmen kívül a megelőző intézkedéseket, amelyek célja a lehetséges szövődmények megelőzése. alábbiak szerint:

    • A súlyemelést igénylő nehéz fizikai terhelések kizárása.
    • Kerülje a stresszes helyzeteket, a mentális túllépést, az erős nyugtalanságot.
    • Folyamatosan figyelemmel kíséri a nyomást, és elkerülje az éles növekedést. Ha valaki úgy érzi, hogy a nyomás emelkedik (fejfájás jelenik meg, álmosság fordul elő, az ujjak zsibbadnak, az arc pirosra változik, a hőmérséklet emelkedik), akkor az orvos által előírt antihipertenzív gyógyszert kell bevennie.
    • A nagy mennyiségű nátriumot (vaj, kemény és lágy sajtok, diófélék, savanyú káposzta, tenger gyümölcsei) tartalmazó diétás élelmiszerek.
    • Elhagyja a függőségeket és alkoholt.

    A vaszkuláris tekercs rezekciójával történő időszerű, kompetens kezelés lehetővé teszi a beteg számára a teljes gyógyulást. A modern orvosi technológiák lehetővé teszik a betegség korai stádiumában történő kimutatását és a betegnek minősített segítséget nyújtanak.

    Szerző szerző: Shmelev Andrey Sergeevich

    Neurológus, reflexológus, funkcionális diagnosztikus

    Arteriovénus malformáció

    Az arteriovénus malformáció a fejlődés agyi érrendszeri anomáliája. Jellemzője, hogy az agy vagy a gerincvelő egyes területein vascularis tekercs képződik, amely artériákból és vénákból áll, amelyek közvetlenül kapcsolódnak egymáshoz, vagyis kapilláris hálózat részvétele nélkül.

    A betegség 100 000 populációnként 2 esetben fordul elő, a férfiak sokkal érzékenyebbek erre. Gyakran a klinikailag 20 és 40 éves kor között jelentkezik, de néha 50 év után debütál.

    Az arteriovenalis malformáció fő veszélye az intrakraniális vérzés kockázata, amely halálhoz vagy állandó rokkantsághoz vezethet.

    Okok és kockázati tényezők

    Az arteriovénus malformáció egy veleszületett patológia, amely nem örökletes. Ennek legfőbb oka a negatív tényezők, amelyek befolyásolják az érrendszer kialakulását és fejlődését (a terhesség első trimeszterében):

    • intrauterin fertőzések;
    • néhány gyakori betegség (bronchialis asztma, krónikus glomerulonefritisz, cukorbetegség);
    • teratogén hatású gyógyszerek alkalmazása;
    • dohányzás, alkoholizmus, drogfüggőség;
    • ionizáló sugárzásnak való kitettség;
    • mérgezés nehézfémsókkal.

    Az arteriovenózus rendellenességek az agy vagy a gerincvelő bármely részén helyezkedhetnek el. Mivel ilyen vaszkuláris képződményekben nincs kapilláris hálózat, a vér közvetlenül az artériákból kerül a vénákba. Ez azt a tényt eredményezi, hogy a vénákban a nyomás növekszik, és lumenük bővül. Ebben a patológiában az artériáknak kevéssé fejlett izomrétege van és hígított falai vannak. Mindent összevetve növeli az arteriovenózus malformáció megrepedésének kockázatát az életveszélyes vérzés kialakulásával.

    Az arteriovenózus rendellenességek szakadásával kapcsolatos intrakraniális vérzés esetén minden tizedik beteg meghal.

    Az artériákból a vénákba történő közvetlen vérelvezetés a kapillárisok elkerülésével légúti és anyagcsere-zavarokat okoz az agyszövetben a patológiás vaszkuláris képződés lokalizációjában, ami krónikus lokális hipoxiát okoz.

    A betegség formái

    Az arteriovénus malformációkat méret, elhelyezkedés, hemodinamikai aktivitás szerint osztályozzák.

    1. Felületre. A patológiai folyamat az agykéregben vagy a közvetlenül az alatta lévő fehéranyagrétegben történik.
    2. Mély. A vaszkuláris konglomerátum a konvolúciók területén a szubkortikális ganglionokban található az agy törzsében és (vagy) kamrájában.

    A tekercs átmérője szerint:

    • gyenge (kevesebb, mint 1 cm);
    • kicsi (1-2 cm);
    • közeg (2-4 cm);
    • nagy (4-6 cm);
    • óriás (6 cm felett).

    A hemodinamika jellegzetességeitől függően az arteriovénás malformációk aktívak és inaktívak.

    Az aktív vaszkuláris képződmények könnyen detektálhatók angiográfiával. Ezek viszont fisztulákra oszlanak és vegyesek.

    Az inaktív rendellenességek a következők:

    • bizonyos típusú barlangok;
    • kapilláris rendellenességek;
    • vénás rendellenességek.

    tünetek

    Az arteriovénus malformáció gyakran tünetmentes, és véletlenszerűen, a vizsgálat során más okból is megtalálható.

    Jelentős mennyiségű patológiás érrendszer kialakulása nyomást gyakorol az agyszövetre, ami agyi tünetek kialakulásához vezet:

    • fejfájás;
    • hányinger, hányás;
    • általános gyengeség, fogyatékosság.

    Bizonyos esetekben az arteriovenózisos rendellenességek klinikai képében az agy bizonyos részeinek vérellátásának gyengeségével összefüggő fókusztünetek jelentkezhetnek.

    Ha a malformáció helyét a beteg frontális lebenyében jellemzi:

    • motoros afázia;
    • csökkent intelligencia;
    • proboszkóp reflex;
    • bizonytalan járás;
    • görcsrohamok.

    Amikor a kisagyi lokalizáció:

    • izom hypotonia;
    • nagyszabású horizontális nystagmus;
    • megdöbbentő járás;
    • a mozgások koordinációjának hiánya.

    Időbeli lokalizációval:

    • görcsrohamok;
    • a vizuális mezők szűkítése, a teljes veszteségig;
    • érzékszervi afázia.

    Az agy alapjában lévő lokalizációval:

    • paralízis;
    • a látáskárosodás a teljes vakságig egy vagy mindkét szemben;
    • kancsalság;
    • a szemgolyók mozgásának nehézségei.

    A gerincvelő arteriovenózisos rendellenessége a végtagok parézisével vagy bénulásával nyilvánul meg, ami a végtagok minden érzékenységének megsértése.

    Ha egy malformáció megszakad, a gerincvelő vagy az agy szövetében vérzés lép fel, ami halálhoz vezet.

    Az arteriovénus malformáció kockázata 2-5%. Ha a vérzés már megtörtént, az ismétlődés kockázata 3-4-szeresére nő.

    Az agyi malformációk és vérzés elszakadásának jelei:

    • hirtelen nagy intenzitású fejfájás;
    • fotofóbia, látáskárosodás;
    • beszédfunkciós zavarok;
    • hányinger, ismétlődő, megbízhatatlan hányás;
    • paralízis;
    • eszméletvesztés;
    • görcsrohamok.

    A gerincvelő arteriovenózisos rendellenességeinek törése a végtagok hirtelen bénulását eredményezi.

    diagnosztika

    A neurológiai vizsgálat a gerinc- vagy agykárosodásra jellemző tüneteket tárt fel, majd a betegeket angiográfiára és számított vagy mágneses rezonancia leképezésre utalják.

    kezelés

    A műtét az egyetlen módszer az arteriovenális malformáció kiküszöbölésére és ezáltal a szövődmények kialakulásának megelőzésére.

    Ha a rendellenesség a funkcionálisan jelentős zónán kívül helyezkedik el, és a térfogata nem haladja meg a 100 ml-t, a klasszikus nyitott módszerrel távolítják el. A koponya trepinálása után a sebész összekapcsolja az érrendszer érrendszerét, majd eltávolítja és eltávolítja.

    Ha az arteriovenózus rendellenességek az agy mély struktúráiban vagy funkcionálisan jelentős területeken találhatók, nehéz lehet transzkraniálisan eltávolítani. Ezekben az esetekben előnyben részesítjük a radiosurgiai módszert. Fő hátrányai a következők:

    • a hosszú idejű időkorlátok kiküszöböléséhez szükséges idő;
    • alacsony a 3 cm-nél nagyobb átmérőjű vaszkuláris plexusok eltávolításának hatékonysága;
    • az ismételt expozíciós ülések elvégzésének szükségessége.

    Az arteriovenózus malformáció eltávolításának másik módja a tápláló artéria röntgen endovaszkuláris embolizációja. Ez a módszer csak akkor alkalmazható, ha van egy katéterezéshez rendelkezésre álló véredény. Hátránya a fokozatos kezelés és az alacsony hatékonyság. A statisztikák szerint az endovaszkuláris embolizáció csak 30–50% -ban teszi lehetővé a malformációs hajók teljes embolizációját.

    Jelenleg a legtöbb idegsebész az arteriovenális malformációk kombinált eltávolítását részesíti előnyben. Például, ha méreteik jelentősek, először a röntgen endovaszkuláris embolizálást alkalmazzák, és az érrendszeri konglomerátum méretének csökkenése után transzkraniális eltávolítást hajtanak végre.

    Lehetséges komplikációk és következmények

    Az artériás veseelégtelenség legveszélyesebb szövődményei:

    • gerinc- vagy agyvérzés;
    • tartós neurológiai rendellenességek kialakulása (beleértve a bénulást);
    • végzetes kimenetelű.
    A műtét az egyetlen módszer az arteriovenális malformáció kiküszöbölésére és ezáltal a szövődmények kialakulásának megelőzésére.

    kilátás

    Az arteriovénus malformáció kockázata 2-5%. Ha a vérzés már megtörtént, az ismétlődés kockázata 3-4-szeresére nő.

    Az arteriovenózus rendellenességek szakadásával kapcsolatos intrakraniális vérzés esetén minden tizedik beteg meghal.

    megelőzés

    Az arteriovénus malformációk az intrauterin érrendszeri anomália, ezért nincsenek olyan megelőző intézkedések, amelyek lehetővé teszik, hogy célszerűen megakadályozzák annak fejlődését.

    A cikkhez kapcsolódó YouTube-videók:

    Oktatás: 1991-ben végzett a Tashent Állami Orvostudományi Intézetben, orvosi diplomával. Ismételten fejlett képzéseket tartott.

    Munkatapasztalat: a városi anyasági komplexus aneszteziológus-újjáélesztője, a hemodialízis osztály újraélesztője.

    Az információ általános és csak tájékoztató jellegű. A betegség első jeleihez forduljon orvoshoz. Az önkezelés veszélyes az egészségre!

    Az első vibrátort a 19. században találták fel. Gőzgépen dolgozott, és a női hisztéria kezelésére szánták.

    A legritkább betegség a Kourou-kór. Csak az új-guineai szőrme törzs képviselői betegek. A beteg nevetésben hal meg. Úgy tartják, hogy a betegség oka az emberi agy eszik.

    Azok az emberek, akik rendszeresen reggeliznek, kevésbé valószínű, hogy elhízottak.

    Annak érdekében, hogy még a legrövidebb és legegyszerűbb szavakat is mondhassuk, 72 izmot fogunk használni.

    Baktériumok milliói születnek, élnek és meghalnak a belekben. Csak erős növekedéssel láthatók, de ha összejönnek, akkor rendszeres kávéscsészébe illeszkednek.

    Korábban az ásítás gazdagítja a testet oxigénnel. Ezt a véleményt azonban elutasították. A tudósok bebizonyították, hogy ásítással az ember lehűti az agyat és javítja teljesítményét.

    Az ember gyomrája jól érzi magát az idegen tárgyakkal és orvosi beavatkozás nélkül. Ismert, hogy a gyomornedv akár az érméket is feloldhatja.

    Az Egyesült Királyságban létezik olyan törvény, amely szerint a sebész megtagadhatja a beteg egy műveletét, ha dohányzik vagy túlsúlyos. Egy személynek lemondania kell a rossz szokásokról, és akkor talán nem lesz szüksége műtétre.

    Ha a máj megállt, a halál 24 órán belül történt.

    Számos gyógyszer eredetileg kábítószerként forgalmazott. A heroint például a baba köhögés elleni gyógyszereként forgalmazták. A kokainot az orvosok anesztéziaként és a tartósság növelésének eszközeként ajánlották.

    Nagyon kíváncsi az orvosi szindrómák, például az objektumok megszállott lenyelése. Egy mániában szenvedő beteg gyomrában 2500 idegen tárgyat találtak.

    Az Egyesült Államokban az allergiás gyógyszerek egyedül évente több mint 500 millió dollárt költenek. Még mindig úgy gondolja, hogy az allergia végleges legyőzésének módja lesz?

    Tüsszögés közben a testünk teljesen leáll. Még a szív is megáll.

    A képzett személy kevésbé hajlamos az agybetegségekre. A szellemi tevékenység hozzájárul a további szövetek kialakulásához, kompenzálva a betegeket.

    A statisztikák szerint hétfőn a hátsó sérülés kockázata 25% -kal, a szívroham kockázata pedig 33% -kal nő. Légy óvatos.

    A rövidlátás (myopia) a refrakció anomáliája, a tárgyak képét a retina elé helyezve, amelynek eredményeképpen egy személy jól lát, de rosszul.

    Azt Szeretem Az Epilepszia