Mit jelent a diagnózis - az agy demielinizáló betegsége

1. Meghatározás 2. Hazai analógiák 3. A folyamat etiológiája és okai 4. Besorolás 5. Patogenezis 6. Klinika 7. Szklerózis multiplex 8. Devic opticomyitis 9. Balo koncentrikus szklerózis vagy periaxiális koncentrikus leukoencephalitis 10. OREM, más néven akut disszeminált encephalomyelitis, vagy Marburg betegsége 11. Guillain-Barre szindróma 12. Kezelés

A demyelinizáló betegségek vizsgálatának története Jean-Martin Charcot kiváló francia neurológusból származik. Röviddel az orosz birodalomban a gyalogság eltörlése előtt, 1856-ban kiemelte a betegség különleges jeleit, amelyet "sclerosis multiplexnek" neveztek. Később kiderült, hogy ennek alapja és számos más betegség a fehéranyag specifikus változásai.

Ezt a vereséget demyelinizációnak nevezték. Mi az? Ez egy olyan kóros folyamat, amelyben megkezdődik a központi idegrendszer útjainak mielinhüvelyének pusztulása. A szklerózis multiplex a leggyakrabban előforduló leggyakoribb betegség ebben a csoportban. Számos országban tanulmányozzák annak elterjedtségét a világban és az idegrendszer károsodásának jellegét. Meg fogjuk beszélni, hogy mi a központi idegrendszer demyelinizáló patológiája, hogyan kezdődik, milyen betegségeket mutat a felnőttek és gyermekek számára, és hogyan kezelik.

meghatározás

Mint már említettük, a demyelinizáló betegségek olyan betegségek egy csoportja, amelyeket az agy és a gerincvelő fehéranyagának megsemmisítése okoz (pontosabban az idegsejtek mielin hüvelye), valamint az idegimpulzusok romlása okozta klinikai tünetek sokféleségét.

Ezek a változások csak az idegszálak mielinhéját érintik. Nem szabad elfelejtenünk, hogy az agy és a gerincvelő útvonala valójában biológiai vezetékek. Szükségük van megbízható szigetelésre.

Háztartási analógia

Képzeld el, hogy egy vastag kábel, amely több száz egyedi vezetékből áll, egy egész blokkot vagy szomszédságot táplál, például elveszett szigetelést több helyen, „egerek fogyasztottak”. Ennek eredményeként sok apartmanban a sérülés különböző "tünetei" lesznek. Néha kikapcsolja a fényt, kikapcsolja a TV-ket, a hűtőszekrényeket, a légkondicionálókat. Más lakásokban egyszerűen sötét lesz, az elektromos kemencék és a fűtőberendezések nem kapcsolnak be. A víz az alagsorban emelkedik, mivel a szivattyú ki van kapcsolva, és a transzformátor dobozból egy ropogós hang hallható, és az ózonra szagol.

Ezek a többszörös jelek, amelyek első pillantásra nem kapcsolódnak egymáshoz és nincsenek időben egymáshoz kapcsolódva, mindazonáltal közös jellegűek és a lézió pontos lokalizációjával rendelkeznek, ami az izolálás egyetlen fókuszban történő „fókuszos” hiányából áll. Pontosan ez a központi idegrendszer patológiája, amely a természetben demielinizáló.

A betegség jeleinek disszociációs folyamatát a helyszínen és az időben „terjesztésnek” nevezik. Ezt a kifejezést Charcot is bemutatta, megpróbálva megérteni, hogy az idegrendszer károsodása a sclerosis multiplexben kifejlődött. Ezért a modern szklerózis - SD (sclerosis disseminatus) neve. Az elterjedés nagyon fontos, mivel segít a helyes diagnózis kialakításában.

A folyamat etiológiája és okai

A demielinizáló betegségek okai nem teljesen tisztázottak. A fő „pillér”, a szklerózis multiplex az immunrendszeri betegségek és a különböző fertőzések, az ökológiai helyzet, a lakóhely földrajzi kiterjedése, valamint az „örökletes kód” hatására az immunrendszer „kudarcaira” való genetikai hajlamnak köszönhető.

Érdekes, hogy az ilyen patológia, mint a sclerosis multiplex „szereti” az északi szélességeket. Minél távolabb van az egyenlítőtől, annál nagyobb az incidencia. Néha a provokáló tényezőt erős és hosszantartó stressznek, a dohányzás hosszú tapasztalatának és a vírusos hepatitisz elleni vakcinálásnak is nevezik.

Néha az öregkorban a fehér anyagváltozás a demencia típusától függ. Más esetekben a betegség debütálása lehet autoimmun betegség, amely esetben másodlagos demielinizáció lép fel, mint a Devic-kórban.

A teljes idegrendszer súlyos károsodása esetén nyilvánvalóbb összefüggés van az átvitt fertőzéssel (bél, légzőrendszer) - emelkedő akut encephalomyelloraradiculoneuritis vagy Guillain-Barre-szindróma, amely a Landry-bénulás felemelkedésének módjában fordulhat elő.

A krónikus alkoholizmusban szenvedő személyeknél ez a betegség gyakoribb volt, nyilvánvalóan az idegek toxikus károsodása miatt.

Végül vannak olyan betegségek, amelyekben a fehér anyag szálainak pusztulása nyilvánvaló ok nélkül következik be, például a Balo koncentrikus szklerózisában.

Emellett a myelin aktív megsemmisítési folyamata a szifilisz tercier periódusában történik, gerincvelő és progresszív bénulás esetén.

Ebből arra lehet következtetni, hogy a demyelinizáló betegségek diagnosztizálása az anamnestic adatokon szinte lehetetlen, és csak az idegrendszer károsodásának tüneteire, természetére és a műszeres módszerekre koncentrálhat. És csak ritkán előfordulhat, hogy a fertőzés vagy az immunrendszeri rendellenességek hozzájárulhatnak ezeknek a poliétológiai és multifaktorális betegségeknek a kialakulásához.

besorolás

Számos, többek között a mielin multifokális léziója különböző osztályokon, valamint számos klinikai tünet egy új megközelítést igényelt. A jelenlegi ICD-10 osztályozásnak ez a csoportja az idegrendszeri betegségek körében van, de kiemeli a „G35” szklerózis multiplexet, mint a leggyakoribb betegséget, ezt a kódot gyakrabban használják, mint másokat. A betegség többi része az ICD-ben egy külön alcsoportban van, de a speciális neurológiai kórházakban ezek a diagnózisok nagyon ritkán használhatók. És általában a szakértők tudják, hogy az ICD-10 meglehetősen tökéletlen.

A fő "reprezentatív" - sclerosis multiplex - külön osztályozása szintén igen kiterjedt. Olyannyira, hogy csak az e betegségre szánt osztályozás van besorolva. Bíró magadért: hasonló jelcsoportokat találhatsz az agy anyagában bekövetkező változások morfológiájáról és lokalizációjáról, a mielinhéj elpusztításának mértékéről (súlyossági fok). Az áramlás szerint osztályozható (remitív, szakaszos, progresszív, egyéb típusok). Végül, a szklerózis multiplexben nagyon nagy a fogyatékossági EDSS, amely szinte mindent kiértékel (egyensúly, öngondoskodás, bénulás, járás, kismedencei betegségek), és az ilyen mértékű munkavégzéshez az orvosnak speciális vizsga kell, hogy legyen.

patogenézisében

A myelin megsemmisítése az összes betegség patogenezisét képezi. Ezek a változások fokozatosan felhalmozódnak, ami klinikai tünetekhez vezet. Ennek ellenére bizonyos és kötelező kapcsolatok vannak a csoport összes betegségének fejlődésében, de figyelembe vesszük az MS példáján lévő patogenezist:

Érdekes, hogy ezeken a betegségeknél a myelin előállításának fordított folyamata lehetséges - remyelinizáció, vagy az idegszálas hüvely fokozatos helyreállítása. De ez nagyon lassan történik, és a betegség hosszú lefolyása alatt teljesen leáll.

klinika

A demyelinizáló betegségek tünetei olyan sokrétűek, hogy részletes bemutatásuk rendkívül nagy mennyiségű. Ezenkívül felnőttek és gyermekek esetében jelentős különbségek lehetnek a betegség lefolyásának természetében. Ezért a különböző betegségekre jellemző tünetcsoportok egyszerű felsorolására szorítkozunk.

Szklerózis multiplex

A kezdeti jelek azonosították a betegség "felfedezőjét". A „Charcot triad” néven ismertek: nystagmus, kántált beszéd, szándékos remegés. Az okulomotoros tünetek a szem szellemében, a külső és belső ophthalmoplegiában már a betegség korai szakaszában észlelhetők. A betegek észreveszik a medencei szervek működésének változásait: szükség van vágyakozásra vagy a vizelet visszatartására.

A neurológiai klasszikusoknál a „Charcot triad” kiegészül - a látóidegek időbeli felének megvilágításával és a hasi reflexek hiányával.

További fejlesztésekkel számos jel jelenik meg:

• arc ideg parézis vagy trigeminális neuralgia;
• egyensúlyi zavarok, hallás, szédülés;
• cerebelláris rendellenességek: Babinsky aszinergia, adiadokokinézis, szándékos remegés, zavar Romberg pozícióban,
• piramis tünetek: különböző bénulás és parézis, a végtagok gyengesége, a piramis típusú tónus fokozódása;
• érzékenységi zavarok (tapintás, fájdalom, hőmérséklet).

A mentális rendellenességek, eufória, könnyesség formájában ritkán fordulnak elő. Gyakran alakul ki depresszió, amely jelentősen rontja a betegség lefolyását.

Fontos, hogy a fehér anyag vereségével az epipripek soha ne forduljanak elő. Ezért, ha egy demyelinizáló betegségben szenvedő betegnek epizinomája van, akkor lehet, hogy az agykéregben másodlagos encephalitis szerepel.

Az MRI tomogram egy jellegzetes képet mutat a demyelinizációs fókuszról, amely szerint a végső diagnózis elkészül. Látható a jellegzetes periventrikuláris hely (a kamrák közelében).

Opticomyelitis Devika

A betegség tünetei azt sugallják, hogy az idegszálak burkolatának károsodása a látóideg területén jelentkezik. Kezdetben a látásélesség csökkenése, még a teljes veszteség is. Néhány idő elteltével (egy vagy két év) a gerincvelő súlyos elváltozásai jelennek meg, myelitis formájában, a lézió alatti paralízis, a medencei betegségek és a mély fogyatékosság miatt. Ritka esetekben a gerincvelő nekrózis előfordulhat a gyógyulás lehetősége nélkül. A betegség ritka, csak felnőtteknél diagnosztizálva, nem észleltek gyermekes eseteket.

Balo koncentrikus szklerózis vagy periaxiális koncentrikus leukoencephalitis

A Devik-betegségtől eltérően a féltekék szálai megsérülnek, a betegség rosszul halad, és gyorsan halálhoz vezet. Sick Malays, filippínók. A teljes történelem során nem volt több, mint 70 eset. Érdekes, hogy az agyszárat nem érinti.

Akut lázzal kezdődik. Ezután bénulás és parézis, epilepszia, mentális zavarok gyorsan fejlődnek, a látásélesség csökken, a vakság és a bruttó személyiségváltozások jelennek meg. A halál néhány hónap múlva jön. ICD-10 G37.5 kód

Az MRI egyértelműen koncentrikus köröket mutat, hasonlóan a fa csomó vágásához.

WECM, akut disszeminált encephalomyelitis vagy Marburg betegség.

Egyes esetekben az OREM és a Marburg-betegség különböző betegségeknek tekinthető: az OREM kedvezőbb lehet, de krónikusan relapszus jellegű.

Amint az MRI-n is látható, láthatóak a nagy, konfluens elváltozások, amelyek kontrasztja jó. A szklerózis multiplexben általában nincs hajlamuk egyesíteni őket. A diagnosztika ezen a jelenségen és a betegség lefolyásán alapul.

Guillain-szindróma - Barre

kezelés

Ezen betegségek kezelése bonyolult és hosszú. Így a Guillain-szindróma - Barre - kezelése tartalmazza a plazmaferezist, az immunglobulinok bevezetését. A sclerosis multiplex legfejlettebb kezelése. A következő terápiákat alkalmazzuk:

Emellett tüneti kezelésre van szükség: bénulás és parézis, spaszticitási rendellenességek, vizelési rendellenességek kezelése és megelőzése, valamint húgyúti fertőzés szükséges. Fontos szerepet kap a beteg rehabilitációja, revitalizációja.

A sclerosis multiplex modern koncepciója olyan betegség, amely elkerülhetetlenül fogyatékossághoz vezet. De a hosszú távú remisszió, amely késleltetheti a fogyatékosság kialakulását, ha a megfelelő kezelés időben megkezdődik, több tíz év lehet. Ez azt jelenti, hogy a betegség jeleinek kialakulásával 20 év múlva akár 60 évig is tarthat aktív és teljesítő életet, a fogyatékosság minimális jeleivel (például a gyors futási képesség).

Összefoglalva elmondhatjuk, hogy a demielinizáló betegségek csoportja nagyon változatos. Nagyon érdekes perspektíva a remyelinizációs folyamat revitalizációjáról mobil technológiák alkalmazásával. Tehát a modern kutatások szerint az őssejtek autotranszplantációja teljesen gyógyíthatja a laboratóriumi állatot a sclerosis multiplex jeleiről. Itt az ideje az embereknek.

Demyelinizáló betegségek, az agy demielinizációs fókuszai: diagnózis, okok és kezelés

Minden évben egyre több idegrendszeri betegség jelentkezik, melyet demielináció kísér. Ez a veszélyes és többnyire visszafordíthatatlan folyamat befolyásolja az agy és a gerincvelő fehér anyagát, tartós neurológiai rendellenességekhez vezet, és az egyéni formák nem hagyják a pácienst élni.

A demyelinizáló betegségeket egyre inkább diagnosztizálják a gyermekek és a 40-45 éves viszonylag fiatalok körében, hajlamosak az atipikus patológiára, elterjedt azokon a földrajzi területeken, ahol az előfordulási gyakorisága nagyon alacsony.

A demyelinizáló betegségek diagnosztizálásának és kezelésének kérdése még mindig nehéz és rosszul tanulmányozott, de a molekuláris genetika, a biológia és az immunológia területén végzett kutatás, amely a múlt század vége óta aktívan folytatott, lehetővé tette számunkra, hogy lépést tegyünk ebbe az irányba.

A tudósok erőfeszítéseinek köszönhetően rávilágítottak a demyelinizáció alapvető okaira és okaira, az egyes betegségek kezelésére kidolgozott rendszerekre, és az MRI használata, mivel a fő diagnosztikai módszer lehetővé teszi a korai szakaszban már megkezdett patológiai folyamat meghatározását.

A demielináció okai és mechanizmusai

A demielinizációs folyamat kialakulása az autoimmunizáción alapul, amikor a szervezetben specifikus fehérjék-antitestek képződnek, támadva az idegszövet sejtjeinek összetevőit. Ennek a gyulladásos reakciónak a megválaszolása a neuronok folyamatainak visszafordíthatatlan károsodásához, myelin-hüvelyük pusztulásához és az idegimpulzusok károsodásához vezet.

A demielináció kockázati tényezői:

• Örökletes prediszpozíció (a hatodik kromoszóma génjeivel, valamint a citokinek, immunglobulinok, myelin fehérje gének mutációival);
• Vírusfertőzés (herpesz, citomegalovírus, Epstein-Barr, rubeola);
• Krónikus baktériumfertőzés, H. pylori szállítása;
• Mérgezés nehézfémekkel, benzingőzökkel, oldószerekkel;
• Erős és tartós stressz;
• Az étrend jellemzői az állati eredetű fehérjék és zsírok túlnyomórészt;
• Kedvezőtlen környezeti feltételek.

Észrevehető, hogy a demielinizáló elváltozásoknak valamilyen földrajzi függőségük van. A legtöbb esetet az Egyesült Államok közép- és északi részén, Európában rögzítették, ami igen magas előfordulási arányt mutat Szibériában, Közép-Oroszországban. Ezzel szemben az afrikai országokban, Ausztráliában, Japánban és Kínában a demyelinizáló betegségek nagyon ritkák. A verseny is meghatározó szerepet játszik: a kaukázusok dominálnak a demyelinizáló betegek körében.

Az autoimmun folyamat kedvezőtlen körülmények között indulhat, majd az öröklés elsődleges szerepet játszik. Bizonyos gének vagy mutációk szállítása azokban az antitestekben való elégtelen termeléshez vezet, amelyek behatolnak a hemato-encephalic gáton, és gyulladást okoznak a myelin megsemmisítésével.

Egy másik fontos patogén mechanizmus a fertőzések elleni demielinizáció. A gyulladás útja ebben az esetben némileg eltérő. A fertőzés jelenlétére adott normális reakció az antitestek kialakulása a mikroorganizmusok fehérje komponenseivel szemben, de előfordul, hogy a baktériumok és a vírusok fehérjéi olyanok, mint a páciens szövetei, hogy a test „megzavarja” sajátjait és másokat, támadja meg mind a mikrobákat, mind a saját sejteket.

A gyulladásos autoimmun folyamatok a betegség korai szakaszában reverzibilis impulzusvezetési zavarokhoz vezetnek, és a mielin részleges helyreállítása lehetővé teszi a neuronok működését legalább részben. Idővel az idegek membránjainak pusztulása halad, az idegsejtek folyamatai „csupaszok”, és egyszerűen nincs semmi jel a jelek továbbítására. Ebben a szakaszban tartós és irreverzibilis neurológiai hiány jelenik meg.

A diagnózis felé vezető úton

A demyelinizáció tünetei rendkívül változatosak és függnek a sérülés helyétől, egy adott betegség lefolyásától, a tünetek előrehaladásának sebességétől. A beteg általában neurológiai rendellenességeket alakít ki, amelyek gyakran átmeneti jellegűek. Az első tünetek vizuális zavarok lehetnek.

Amikor a beteg úgy érzi, hogy valami baj van, de már nem sikerül igazolni a fáradtság vagy a stressz változásait, orvoshoz megy. Rendkívül problematikus a demyelinizációs folyamat bizonyos típusának gyanúja csak a klinika alapján, és a szakember nem mindig egyértelmű bizalommal rendelkezik a demyelinizációban, ezért nincs szükség további kutatásra.

például a szklerózis multiplex demielinizációs fókuszai

A demielinizációs folyamat diagnosztizálásának fő és nagyon informatív módja hagyományosan MRI. Ez a módszer ártalmatlan, különböző korú betegeknél, terhes nőknél alkalmazható, és ellenjavallatok a túlzott súly, a zárt terek félelme, az erős mágneses mezőre reagáló fémszerkezetek, mentális betegségek.

Az MRI-n lévő demyelinizáció kerek vagy ovális hiperintens fókuszait főként a kéregréteg alatt található fehéranyagban találjuk, az agyi kamrák körül (periventrikuláris), diffúz szétszórt, különböző méretűek - néhány milliméterről 2-3 cm-re. ez a „fiatalabb” demielinációs mezők jobb kontrasztanyagot képeznek, mint a régiek.

A neurológus fő feladata a demyelinizáció kimutatásában a patológia specifikus formájának meghatározása és a megfelelő kezelés kiválasztása. Az előrejelzés kétértelmű. Például egy tucat vagy több évet többszörös szklerózisban lehet élni, és más fajták esetében a várható élettartam egy év vagy kevesebb lehet.

Szklerózis multiplex

A szklerózis multiplex (MS) a demyelinizáció leggyakoribb formája, amely körülbelül 2 millió embert érinti a Földön. A betegek körében a fiatalok és a középkorúak, a 20-40 évesek dominálnak, a nők gyakrabban betegek. A beszélgetés beszédében a gyógyszertól távol eső emberek gyakran használják a „szklerózis” kifejezést az életkorral összefüggő változásokhoz képest, amelyek a károsodott memória- és gondolkodási folyamatokhoz kapcsolódnak. Ennek a "szklerózissal" rendelkező MS-nek semmi köze.

A betegség az idegszálak autoimmunizációján és károsodásán, a mielin lebontásán és az ezt követő fókuszok kötőszövetekkel történő helyettesítésén alapul (így a „szklerózis”). A változások diffúz jellege, vagyis a demyelinizáció és a szklerózis az idegrendszer különböző részein található, és nem mutat egyértelmű mintát az eloszlásban.

A betegség okait nem oldották meg a végéig. Feltételezik az öröklődés, a külső körülmények, a baktériumok és vírusok fertőzésének komplex hatását. Megfigyelhető, hogy a PC-frekvencia magasabb, ha kevesebb napfény van, vagyis az egyenlítőtől távolabb van.

Általában az idegrendszer több részét érintik egyszerre, és mind az agy, mind a gerincvelő bevonása lehetséges. A megkülönböztető jellemző a különböző receptek plakkjainak kimutatása: nagyon friss és szklerotikus. Ez a gyulladás krónikus, tartós jellegét jelzi, és a tünetek változását a demyelinizáció előrehaladtával magyarázza.

Az MS tünetei nagyon változatosak, mivel a sérülés egyszerre érinti az idegrendszer több részét. Vannak:

• Paresis és paralízis, fokozott inak reflexek, bizonyos izomcsoportok görcsös összehúzódása;
• Balansz zavar és finom motoros készségek;
• Az arc izmainak gyengülése, beszédváltozás, nyelés, ptosis;
• Az érzékenység patológiája, felületes és mély;
• A kismedencei szervek részéről - a késés vagy inkontinencia, székrekedés, impotencia;
• Az optikai idegek bevonásával - a látásélesség csökkenése, a mezők szűkítése, a szín, a kontraszt és a fényerő csökkent érzékelése.

A leírt tüneteket a mentális szférában bekövetkező változásokkal kombinálják. A betegek depressziósak, az érzelmi háttér általában csökken, hajlamos a depresszióra, vagy éppen ellenkezőleg, eufóriára. Ahogy a demyelinizáció fókuszainak száma és mérete az agy fehér anyagában nő, az intelligencia és a kognitív aktivitás csökkenése a motoros és érzékeny gömbökben bekövetkező változásokhoz kapcsolódik.

A sclerosis multiplexben a prognózis kedvezőbb lesz, ha a betegség érzékenységi rendellenességgel vagy vizuális tünetekkel kezdődik. Abban az esetben, amikor a mozgás, az egyensúly és a koordináció első rendellenességei jelennek meg, a prognózis rosszabb, mivel ezek a jelek a kisagy és a szubkortikális vezetők károsodását jelzik.

Videó: MRI az MS demyelinizáló változásainak diagnosztizálásában

Marburg betegsége

A Marburg betegsége a demyelinizáció egyik legveszélyesebb formája, mivel hirtelen alakul ki, a tünetek gyorsan emelkednek, ami néhány hónap múlva a beteg halálához vezet. Egyes tudósok a sclerosis multiplex formáinak tulajdonítják.

A betegség kezdete általános fertőző folyamatra emlékeztet, láz, általános görcsök lehetségesek. A mielin elveszésének gyorsan kialakuló fókuszai számos súlyos motoros rendellenességhez, érzékenység és tudat zavaraihoz vezetnek. Jellemzője a meningealis szindróma súlyos fejfájással, hányással. Gyakran növeli az intrakraniális nyomást.

A Marburg-betegség rosszindulatú daganata az agyi törzs domináns károsodásával társul, ahol a koponya-idegek fő útjai és magjai koncentrálódnak. A beteg halála a betegség kialakulásától számított néhány hónapon belül jelentkezik.

Devika betegsége

A Devika-kór egy demielinizációs folyamat, amelyben az optikai idegeket és a gerincvelőt érintik. Akut akut kezdetét követően a patológia gyorsan fejlődik, ami súlyos látászavarokhoz és vaksághoz vezet. A gerincvelő bevonása növekszik, és párhuzamosan, paralízissel, gyengén érzékenységgel és a medencei szervek zavarával jár.

A telepített tünetek körülbelül két hónap alatt alakulhatnak ki. A betegség prognózisa rossz, különösen felnőtt betegeknél. Gyermekekben némileg jobb a glükokortikoszteroidok és az immunszuppresszánsok időben történő kinevezése. A kezelési sémákat még nem fejlesztették ki, így a terápia a tünetek enyhítésére, a hormonok felírására, a támogató tevékenységekre korlátozódik.

Progresszív multifokális leukoencephalopathia (PMLE)

A PMLE egy demyelinizáló agyi betegség, amelyet az idősebbeknél gyakrabban diagnosztizálnak, és a központi idegrendszer többszörös károsodásával jár. A klinikán a paresis, a görcsök, az egyensúlytalanságok és a koordináció, a látási zavarok, amelyekre az intelligencia csökkenése jellemző, a súlyos demenciáig.

Az agy fehéranyagának demyelinizáló elváltozásai progresszív multifokális leukoencephalopathiával

Ennek a patológiának a jellemzője a demielináció és a megszerzett immunitás hibáinak kombinációja, amely valószínűleg a patogenezis fő tényezője.

Guillain-Barre-szindróma

A Guillain-Barre-szindrómát a progresszív polyneuropathia típusú perifériás idegek károsodása jellemzi. Az ilyen diagnózisú betegek között kétszer annyi ember van, a patológiában nincs korhatár.

A tünetek a parézis, a bénulás, a hátfájás, az ízületek, a végtagok izmait csökkentik. Gyakori aritmiák, izzadás, vérnyomás ingadozása, ami autonóm diszfunkciót jelez. A prognózis kedvező, de a betegek ötödik részében az idegrendszer károsodásának jelei maradnak.

A demielinizáló betegségek kezelésének jellemzői

A demielináció kezelésére két megközelítést alkalmaznak:

• Tüneti kezelés;
• Patogenetikus kezelés.

A patogenetikus terápia célja a mielinszálak pusztulásának folyamatának megfékezése, a keringő autoantitestek és az immunkomplexek eliminálása. Az interferonok - a bétaferon, az Avonex, a Copaxone - általában a választott gyógyszerek.

A Betaferont aktívan alkalmazzák a sclerosis multiplex kezelésében. Bizonyított, hogy hosszú távú 8 millió egységnyi kinevezésével a betegség előrehaladásának kockázata egyharmaddal csökken, a fogyatékosság valószínűsége és a súlyosbodások gyakorisága csökken. A hatóanyagot a bőr alá helyezik minden második nap.

Az immunglobulin készítmények (Sandoglobulin, ImBio) célja az autoantitestek termelésének csökkentése és az immunkomplexek képződésének csökkentése. Ezeket számos demyelinizáló betegség súlyosbodására használják öt napon belül, intravénásan, 0,4 gramm testtömeg-kilogrammonként. Ha a kívánt hatást nem érik el, a kezelést a dózis felével folytathatjuk.

A múlt század végén folyadékszűrési módszert fejlesztettek ki, amelyben az autoantitesteket eltávolítják. A kezelés során legfeljebb nyolc eljárást alkalmaznak, amelyek során 150 ml cerebrospinális folyadék jut át ​​speciális szűrőkön.

A demielinizációhoz hagyományosan a plazmaferézist, a hormonterápiát és a citosztatikákat használják. A plazmaferezis célja a keringő antitestek és az immunkomplexek eltávolítása a véráramból. A glükokortikoidok (prednizon, dexametazon) csökkentik az immunitás aktivitását, elnyomják az antimyelin fehérjék termelését és gyulladáscsökkentő hatással rendelkeznek. Nagy dózisban legfeljebb egy hétig írják elő. A citosztatikumok (metotrexát, ciklofoszfamid) súlyos súlyos autoimmunizációs patológiás formákban alkalmazhatók.

A tüneti terápia magában foglalja a nootróp gyógyszerek (piracetám), fájdalomcsillapítók, görcsoldók, neuroprotektorok (glicin, Semax), izomrelaxánsok (mydokalms) a spasztikus paralízishez. Az idegátvitel javítására B-vitaminokat írnak elő, és depressziós állapotban antidepresszánsokat írnak elő.

A demyelinizáló patológia kezelése nem célja, hogy teljesen enyhítse a beteget a betegségtől az említett betegségek patogenezisének sajátosságai miatt. Célja az antitestek romboló hatásának megakadályozása, az élet meghosszabbítása és minőségének javítása. A demyelináció további tanulmányozására nemzetközi csoportokat hoztak létre, és a különböző országokból származó tudósok erőfeszítései már hatékony segítséget nyújtanak a betegeknek, bár sok formában a prognózis nagyon komoly.

Mik a demielinizáló betegségek?

A demyelinizáló betegségek a neurológiai természetű patológiák nagy csoportját alkotják. A betegségadatok diagnosztizálása és kezelése meglehetősen bonyolult, de számos kutató eredményei előreléphetnek a hatékonyság növelése irányában. A korai diagnózis módszereiben sikerült elérni a sikert, és a modern kezelési rendszerek és módszerek reményt adnak az élet meghosszabbítására, teljes vagy részleges helyreállásra.

A demielináció okai és mechanizmusai

Az emberi szervezetben az idegrendszer két részből áll: a központi (agy és gerincvelő) és a perifériás (több idegrendszer és csomópont). A szabályozott szabályozási mechanizmus így működik: a perifériás rendszer receptoraiban a külső tényezők hatására előidézett impulzus a gerincvelő idegközpontjába kerül, ahonnan az agy idegrendszerébe kerül. Az agyban történő jelfeldolgozás után a vezérlőimpulzust ismét a gerincvelőre irányítják le, ahonnan elosztják a munkaszerveket.

Az egész szervezet normális működése nagymértékben függ az idegszálak mentén áramló elektromos jelek sebességének és minőségétől, mind a növekvő, mind a csökkenő irányban. Az elektromos szigetelés biztosítása érdekében a legtöbb neuron axonjait lipid-fehérje myelinnel borítják. A gliasejtek, valamint a Schwann-sejtek perifériás részében és a központi idegrendszeri oligodendrocitákban képződnek.

Az elektromos szigetelő funkciók mellett a mielin hüvely fokozott impulzusátviteli sebességet is biztosít, mivel Ranvier megszakítások jelen vannak az ionáram keringésére. Végül a myelinizált szálakban a jelek sebessége 7-9-szeresére nő.

Mi a demielinizációs folyamat?

Számos tényező hatása alatt elkezdődhet a mielin elpusztításának folyamata, amelyet demyelinizációnak neveznek. A védőburkolat károsodása következtében az idegszálak csupaszodnak, a jelátvitel sebessége lelassul. Ahogy a patológia kialakul, az idegek maguk is összeomlanak, ami az átviteli kapacitás teljes elvesztéséhez vezet. Ha a debütálás során a betegség kezelhető, és az axon myelinizáció helyreáll, akkor az előrehaladott állapotban visszafordíthatatlan hiba keletkezik, bár néhány modern technika lehetővé teszi számunkra, hogy vitatkozzunk ezzel a véleménygel.

A demielináció etiológiai mechanizmusa az autoimmun rendszer működésének anomáliáival társul. Egy bizonyos ponton a myelin fehérjét idegenként érzékeli, amely ellenanyagokat termel. A hemato-encephalic gáton áthaladó gyulladásos folyamatot hoznak létre a myelin-hüvelyen, ami annak elpusztulásához vezet.

A folyamat etiológiájában 2 fő terület van:

1. Myelinoclasia - az autoimmun rendszer megsértése exogén tényezők hatására következik be. A myelin megsemmisül a vérben megjelenő megfelelő antitestek aktivitása miatt.
2. Myelinopátia - a myelin termelés megsértése a genetikai szinten. Az anyag biokémiai szerkezetének veleszületett rendellenessége azt a tényt eredményezi, hogy kórokozónak tekintik? és az immunrendszer aktív válaszát okozza.

A következő okok jelennek meg, amelyek kiválthatják a demielinizációs folyamatot:

• Az immunrendszer károsodása, amelyet bakteriális és vírusfertőzés (herpesz, citomegalovírus, Epstein-Barr vírus, rubeola), túlzott pszichológiai stressz és súlyos stressz, a test mérgezése, kémiai mérgezés, környezeti tényezők, rossz táplálkozás okozhat.
• CNS. Néhány kórokozó (gyakran vírus), amely a mielinbe hatol, azt a tényt eredményezi, hogy a mielin fehérjék maguk az immunrendszer célpontjává válnak.
• Az anyagcsere-folyamat megzavarása, amely megzavarhatja a mielin szerkezetét. Ezt a jelenséget a cukorbetegség és a pajzsmirigy rendellenességek okozzák.
• Paraneoplasztikus rendellenességek. Ezek a rákos daganatok kialakulásának következtében jelentkeznek.

HELP! Különös figyelmet érdemel a fertőző lézióval kapcsolatos demielinizációs mechanizmus. Általában az immunrendszer reakciója csak a patogén szervezetek elnyomását célozza. Néhányan azonban nagyfokú hasonlóságot mutatnak a mielin fehérjével, és az autoimmun rendszer megzavarja őket, kezdve küzdeni a saját sejtjeikkel, elpusztítva a mielin hüvelyét.

A demielinizáló betegségek típusai

Az emberi idegrendszer strukturálódása miatt kétféle kórképet különböztetünk meg:

1. A központi idegrendszer demyelinizáló betegsége. Az ilyen betegségeknek az ICD 10 kódja G35-től G37-ig terjed. Ezek közé tartoznak a központi idegrendszer szerveinek károsodása, azaz a károsodás. agy és gerincvelő. Az ilyen típusú patológia a neurológiai tünetek szinte minden változatának megnyilvánulását okozza. A kimutatást gátolja a domináns tünetek hiánya, ami homályos klinikai képet eredményez. Az etiológiai mechanizmus leggyakrabban a myelinoklaszt elvein alapul, és a sérülés a természetben többszörös léziók kialakulásával diffúz. Ugyanakkor a zónák fejlődése lassú, ami fokozatosan fokozza a tüneteket. A legjellemzőbb példa a sclerosis multiplex.
2. A perifériás rendszer demyelinizáló betegsége. Ez a fajta patológia az idegfolyamatok és a csomópontok vereségével alakul ki. Leggyakrabban a gerinc problémáival kapcsolatosak, és a betegség előrehaladása megfigyelhető, amikor a szálakat a csigolyák összenyomják (különösen a csigolyák közötti sérvekkel). Amikor idegsértés következik be, a forgalom zavart okoz, ami a fájdalomért felelős kis neuronok halálát okozza. Az alfa-neuronok haláláig a perifériás elváltozások reverzibilisek és visszaállíthatók.

A betegségek osztályozása a kurzus során egy akut, remitív és akut monofázisos formát tartalmaz. A károsodás mértékétől függően megkülönböztethető a monofokális (egyetlen lézió), a multifokális (sok sérülés) és a diffúz (kiterjedt elváltozások a sérülések egyértelmű határai nélkül).

A patológia okai

A demielinizáló betegségeket az idegi axonok mielinhéjának károsodása okozza. A demyelinációs folyamatot okozó fenti endogén és exogén tényezők a betegség fő okai. A provokáló tényezők természetéből adódóan a betegségek elsődleges (poliencephalitisz, encephalomyello-polyradiculoneuritis, opticomyitis, myelitis, opticoencephalomyitis) és másodlagos (vakcina, parainfective influenza, kanyaró és egyéb betegségek) formájában vannak felosztva.

tünetek

A betegség tünetei és az MR tünetek a sérülés lokalizációjától függenek. Általában a tünetek több kategóriába sorolhatók:

• A motoros funkciók megzavarása - paresis és paralízis, abnormális reflexek.
• A kisagy károsodásának jelei a tájékozódás és a koordináció, a spasztikus jellegű bénulás megsértése.
• Az agyszár károsodása - a beszéd és a nyelési képességek megsértése, a szemgolyó mozdulatlansága.
• A bőr érzékenységének megsértése.
• Változások az urogenitális rendszer és a medencei szervek funkcióiban - vizelet inkontinencia, húgyúti problémák.
• Szemészeti problémák - részleges vagy teljes látásvesztés, látásélesség romlása.
• Kognitív károsodás - memóriavesztés, a gondolkodás és a figyelem csökkent sebessége.

Az agy demyelinizáló betegsége a neurológiai típus állandóan növekvő, tartós hibáját okozza, ami az emberi viselkedés megváltozásához, az általános jólét romlásához, a teljesítmény csökkenéséhez vezet. Az elhanyagolt szakasz tragikus következményekkel jár (szívelégtelenség, légzési megállás).

A demyelinizációs folyamat által okozott leggyakoribb betegségek

A következő közös demyelinizáló patológiák különböztethetők meg:

• Szklerózis multiplex. Ez a központi idegrendszer betegségeinek fő képviselője. A betegség kiterjedt tünetekkel jár, és az első tünetek a fiatalokban (22-25 év) találhatók. A nőknél gyakrabban fordul elő. A kezdeti tünetek a szemremegés, a beszédkárosodás, a vizelési problémák.
• Akut diffúz encephalomyelitis (ODEM). Az agyi rendellenességek jellemzik. A leggyakoribb ok a vírusfertőzés.
• A diffúz disszeminált szklerózis. Az agy és a gerincvelő érintett. A halál 5-8 éves betegség után következik be.
• Akut opticoneuroma (Devic-kór). Akut, szemkárosodást szenved. Nagy a halálozási kockázata.
• Koncentrikus szklerózis (Balo-betegség). Nagyon akut kurzus, bénulás és epilepszia. A halál 6-9 hónap után rögzül.
• Leukodystrophia - a patkányok csoportja, a fehér medulla folyamatának kialakulása miatt. A mechanizmus a myelinopátiahoz kapcsolódik.
• Leukoencephalopathia. A túlélési prognózis 1-1,5 év. Az immunitás jelentős csökkenésével alakul ki, különösen a HIV-ben.
• Periaxiális leukoencephalitis diffúz típus. Az örökletes patológiákra utal. A betegség gyorsan halad, és a várható élettartam nem haladja meg a 2 évet.
• Myelopathia - gerincvelő, Canavan-betegség és néhány más patológiás gerincvelő-elváltozások.
• Guillain-Barre-szindróma. Ez a perifériás rendszer betegségeinek képviselője. Bénulást okozhat. Az időben történő felismerés kezelhető.
• A Charcot-Marie-Tuta amyotrófiája krónikus típusú betegség, amely a perifériás rendszer károsodását okozza. Izomduzzanathoz vezet.
• Polinereopátia - Refsum betegség, Russi-Levy szindróma, Dejerine-Sott neuropátia. Ez a csoport örökletes etiológiájú betegségekből áll.

Ezek a betegségek nem kimerítik a demyelinizáló patológiák nagy listáját. Mindegyikük nagyon veszélyes az emberre, és hatékony intézkedéseket igényel életük meghosszabbítására.

Modern diagnosztikai módszerek

A demyelinizáló betegségek kimutatására szolgáló diagnosztikai vizsgálatok fő módszere a mágneses rezonancia (MRI). A technika teljesen ártalmatlan és bármilyen korú betegek számára alkalmazható. Óvatosan az MRI-t az elhízás és a mentális zavarok okozzák. A kontraszt növelése a patológia aktivitásának tisztázására szolgál (a legutóbbi fókuszok gyorsabban felhalmozódnak kontrasztos anyagot).

A demyelonizáló folyamat jelenléte immunológiai vizsgálatok elvégzésével azonosítható. A vezetési diszfunkció mértékének meghatározásához speciális neurométerezési technikákat alkalmaznak.

Van hatékony kezelés?

A demyelinizált betegségek kezelésének hatékonysága a kóros betegség típusától, lokalizációjától és kiterjedtségétől, a betegség elhanyagolásától függ. Az orvos időben történő kezelése pozitív eredményeket érhet el. Egyes esetekben a kezelés célja a folyamat lelassítása és az élet meghosszabbítása.

Hagyományos orvosláskezelési módszerek

A drogterápia ilyen technikákon alapul:

• Megakadályozza a mielin megsemmisítését azáltal, hogy gátolja az antitestek és citokinek kialakulását interferonokkal. A főbb gyógyszerek - Betaferon, Relief.
• A receptorokra gyakorolt ​​hatás, hogy lelassítsuk az antitestek termelését immunoglobulinokkal (Bioven, Venoglobulin). Ezt a technikát alkalmazzák a betegség akut stádiumának kezelésében.
• Műszeres módszerek - a vérplazma tisztítása és eliminációja immunszűréssel.
• Szimptomatikus terápia - a nootrop csoportba tartozó gyógyszerek, neuroprotektorok, antioxidánsok, izomrelaxánsok kerülnek felírásra.

Hagyományos orvostudomány demyelinizáló betegség esetén

A hagyományos orvostudomány a patológia kezelésére nyújt lehetőséget, például: a hagymás és a méz keveréke a seb arányában; fekete ribizli lé; propolisz alkohol-tinktúrája; fokhagymaolaj; mordovnik magok; gyógynövények és levelek a galagonya, valerian gyökér, rue. Természetesen önmagukban a népi jogorvoslatok nem képesek komolyan befolyásolni a kóros folyamatot, de a gyógyszerekkel együtt segítenek a komplex terápia hatékonyságának növelésében.

Coimbra protokoll autoimmun demyelinizáló betegségek esetén

Meg kell jegyezni egy további módszert a szóban forgó betegségek kezelésére, különösen a szklerózis multiplexre.

FONTOS! Ezt a módszert csak autoimmun betegségek esetén használják!

Ez a módszer a D3-vitamin nagy adagjának - „Dr. Coimbra-jegyzőkönyv” - bevételét jelenti. Ezt a módszert egy jól ismert brazil tudós, a neurológia professzora, a São Paulo (Brazília) városának kutatóintézetének vezetője (Brazília) nevezte el. A módszer szerzőjének számos tanulmánya bizonyította, hogy ez a vitamin, vagy inkább a hormon képes megállítani a mielin hüvely pusztulását. A vitamin napi dózisait egyedileg állítják be, figyelembe véve a szervezet rezisztenciáját. Az átlagos kezdő dózist napi 1000 NE / kg testtömeg-kilogrammonként választjuk ki. A D3-vitaminnal együtt B2-vitamin, magnézium, omega-3, kolin és egyéb kiegészítők kerülnek felhasználásra. Kötelező hidratáció (folyadékbevitel) 2,5-3 literre naponta és olyan étrend, amely kizárja a magas kalciumtartalmú ételeket (különösen a tejtermékeket). A D-vitamin dózisait az orvos rendszeresen módosítja a parathormon szintjétől függően.

HELP! Itt olvashat bővebben a protokoll működéséről.

A demyelinizáló betegségek kemény tesztek az emberek számára. Nehéz diagnosztizálni, és még nehezebb kezelni. Egyes esetekben a betegséget gyógyíthatatlannak tartják, és a terápia csak az élet maximális meghosszabbítására irányul. Az időben és megfelelő kezeléssel a túlélési prognózis a legtöbb esetben kedvező.

Agyi demielináció: tünetek, kezelés

A myelin egy olyan zsírszerű anyag, amely az idegszálak burkolatát képezi. Ez a héj szigetelésként működik, és nem teszi lehetővé az izgalom terjedését a szomszédos szálakra. Ugyanakkor sajátos ablakok vannak a myelin köpenyben - a myelin hiányzó terek. Jelenlétük jelentősen felgyorsítja az idegimpulzusok átadását. Ha az idegszálak myelinizálódása megzavarodik, az idegszövet vezetőképessége zavar, és különböző neurológiai rendellenességek jelennek meg.

Amikor az agyban a demyelinizációs folyamatok előfordulnak, az érzékelés, a mozgások összehangolása és a mentális funkciók zavarnak. Súlyos esetekben ez a folyamat fogyatékossághoz és a betegek halálához vezethet. Jelenleg három agyi demyelinizáló betegség ismert:

• Szklerózis multiplex.
• Progresszív multifokális leukoencephalopathia.
• Akut terápiás encefalomielitisz.

A demielinizációs folyamatok okai

A demyelinizáló folyamatokat autoimmun agykárosodásnak tekintik. Az egyik ok, amiért az immunrendszer egy személy saját szövetét idegennek tartja, az lehet:

• Reumatikus betegségek.
• A myelin szerkezetében kialakuló veleszületett rendellenességek.
• Az immunrendszer veleszületett vagy szerzett patológiája.
• Az idegrendszer fertőző károsodása.
• Metabolikus betegségek.
• Tumor és paraneoplasztikus folyamatok.
• Mérgezés.

Mindezen betegségekben az idegszövet mielinhéja megsemmisül és kötőszöveti képződményekkel helyettesíthető.

Szklerózis multiplex

Ez a leggyakoribb demyelinizáló betegségek. Különlegessége, hogy a demyelinizáció fókuszai a központi idegrendszer több részén egyszerre helyezkednek el, ezért a tünetek változatosak. A betegség első jelei körülbelül 25 éves korban jelentkeznek, gyakrabban nőknél. Férfiaknál a sclerosis multiplex kevésbé gyakori, de gyorsabban halad.

tünetek

A szklerózis multiplex tünetei attól függnek, hogy a központi idegrendszer mely részeit érinti leginkább a betegség. Ebben a tekintetben több csoport van:

• A piramisos tünetek közé tartoznak a végtagok parézisa, izomgörcsök, görcsök, fokozott inak reflexek és a bőr gyengülése.
• Stem tünetei - nystagmus (szemremegés) különböző irányokban, csökkentve az arckifejezések súlyosságát, nehézségekbe kerülnek a szemek.
• A medencei tünetek - a medencék rendellenessége - a gerincvelő magjainak károsodásával járnak.
• Cerebelláris tünetek - koordináció, bizonytalan járás, szédülés.
• Vizuális - a vizuális mezők elvesztése, a virágokkal szembeni érzékenység csökkenése, csökkent érzékelési kontraszt, skóták (sötét foltok a szem előtt).
• Érzéki zavarok - paresthesia (goosebumps), rezgés- és hőmérsékletérzékenység, a végtagok nyomásérzése.
• Mentális tünetek - hypochondria, apátia, alacsony hangulat.

Ezek a tünetek ritkán fordulnak elő, mivel a betegség fokozatosan fejlődik sok éven át.

diagnosztika

A sclerosis multiplex diagnosztizálására leggyakoribb módszer az MRI. Lehetővé teszi az agy demielinizációjának fókuszainak azonosítását. A képeken könnyebb ovális foltokat látnak az agy hátterében. A tipikus hely az agyi kamrák közelében és a kéreg közelében található. A betegség hosszú szakaszában a léziók egyesülnek, az agyi kamrák mérete növekszik (az atrófia jele).

A kiváltott potenciálok módszere lehetővé teszi az idegvezetés zavarásának mértékének meghatározását. Ugyanakkor a bőr, a látás és a hallás lehetőségeit értékelik.

Az elektroneuromográfia - az EKG-hez hasonló módszer, lehetővé teszi, hogy meghatározzuk a myelin megsemmisítésének fókuszát, lássuk a határokat és értékeljük az idegkárosodás mértékét.

Az immunológiai módszerek meghatározzák az antitestek jelenlétét a cerebrospinális folyadékban és a vírusantigénekben.

Ezen módszereken kívül mások is alkalmazhatók, például lehetővé téve a mérgezés jelenlétének megállapítását.

kezelés

A szklerózis multiplex teljes gyógyítása lehetetlen, de nagyon hatékony módszerek vannak a patogenetikai és tüneti kezelésre. Különösen a Rebif interferon, a Betaferon alkalmazása jól bizonyult. Ezeknek a gyógyszereknek a hátterében a betegség előrehaladásának üteme lelassul, az exacerbációk gyakorisága csökken, és a fogyatékossághoz vezető körülmények ritkán alakulnak ki.

A patológiás antigén-antitest komplexek eltávolítására plazmaferezist és cerebrospinális folyadék immunfiltrációt alkalmazunk.

A kognitív funkciók fenntartásához nootróp gyógyszerek (piracetám), neuroprotektorok, aminosavak (glicin), nyugtatókat írnak elő.

A betegeknek ajánlott betartani a napi adagolási rendet, mérsékelt fizikai aktivitást a szabadban, szanatórium-kezelést.

Progresszív multifokális leukoencephalopathia

A szklerózis multiplextől eltérően az immunrendszer szuppressziójával jelentős mértékben fejlődik. Ennek oka a poliomavírus aktiválása (az emberek 80% -ánál eloszlik). Az agy károsodása aszimmetrikus, a tünetek között - az érzékenység csökkenése, a végtagok mozgásának csökkenése, a hemiparézisig, a hemianopia (látásvesztés az egyik szemben). A megsértések mindig egyrészt fejlődnek. A demencia és a személyiségváltozások gyors fejlődése jellemzi. A betegséget gyógyíthatatlannak tartják.

Akut disszemináció az encephalomyelitisben

Ez az agyat és a gerincvelőt érintő polyetiológiai betegség. A központi idegrendszer számos részén szétszóródik a demyelinizációs fókusz. Tünetek - álmosság, fejfájás, görcsös szindróma, a központi idegrendszer egy adott régiójának veresége által okozott rendellenességek. A betegség kezelése attól függ, hogy mi okozza ezt az adott esetet. A visszanyerés után a neurológiai hibák továbbra is fennmaradhatnak - parézis, bénulás, látászavar, hallás, koordináció.