A vaszkuláris genezis leucoencephalopathiája

A vaszkuláris eredetű kis fókuszos leukoencephalopathia egy olyan diagnózis, amely gyakrabban történik az 55 éves korhatáron áthaladó férfi betegeknél, de nem mindenki tudja, mi az.

Amikor az agy leukoencephalopathiája a szubkortikális struktúráiban, a fehér anyag megsemmisül.

Ez a fajta betegség egyfajta enkefalopátia, amelyet először a német pszichiáter és a neuropatológus Otto Binswanger írott le 1894-ben, és ezért őt nevezték el.

A betegség fuzzy leírása és a demenciában szenvedő betegek kis számú vizsgálata hosszú ideig lehetetlenné tette számos neuropatológus és pszichiáter patológiájának felismerését.

A számítógép és a mágneses rezonanciás képalkotás megjelenésével megerősítették az agy fehéranyagában bekövetkező változásokat, amelyek összefüggésben vannak az állandóan megnövekedett vérnyomással, idős demenciát okozva.

A betegség kezelését neuropatológusok és pszichiáterek végzik.

A leucoencephalopathia fajtákat tartalmaz, de szinte mindig az agy fehéranyagának változásairól van szó. A betegség típusa meghatározza a kezelési rendet.

Vaszkuláris genesis lekoencephalopathia

A lecoencephalopathia (kis fókusz) vaszkuláris eredete - cerebrovascularis patológiai folyamat.

Az artériás hipertónia kis agyi erek sclerosisát okozza - a kapillárisokat, az ischemizációjukat, az érfalak sűrűségét, stb. Ebben az esetben:

• annak csökkenése;
• a sűrűség csökkenése;
• folyadék-helyettesítés;
• számos vérzés, ciszták, kis pusztulás fókusza.

Az agyi kamrák összeomlanak.

Általában a kis fókuszos leukoencephalopathia első jelei megjelenhetnek a hatvan éves korú betegeknél, és öröklődő tényezővel rendelkeznek még korábban.

Multifokális progresszív vascularis leukoencephalopathia

A multifokális progresszív vascularis leukoencephalopathia a központi idegrendszer vírusos elváltozásaiban jelentkezik, ami hozzájárul az immunitás csökkenéséhez.

Az immunvédelem gyengülése az agy fehér anyagának pusztulásához vezet.

A patológiai változásokat immunhiány okozta: HIV-fertőzött (5%), AIDS-es betegek (50%).

Továbbá a leukémiai leukociták elvesztik a fertőzés elleni küzdelem képességét, ami hozzájárul az immunhiány kialakulásához és ennek következtében az agy patológiás változásaihoz.

A vírusok hatása az idegszálak membránjainak fókuszkárosodásához, az idegsejtek növekedéséhez és deformációjához vezet. A szürke anyag folyamatában való részvétel nem figyelhető meg. Változik a fehér anyag szerkezete, lágyul és zseléssé válik, amikor a felületén több kis mélyedés jelentkezik.

A kognitív károsodás megnyilvánulása az enyhe károsodástól a kifejezett demenciáig terjedhet. A fókusz neurológiai tünetek közé tartoznak a beszédcsökkenés és a látáscsökkenés, néha egészen elveszett. A mozgási rendellenességek felgyorsult fejlődése súlyos fogyatékosságot okozhat.

Periventrikuláris (fokális) leukoencephalopathia

A periventrikuláris (fókuszos) leukoencephalopathia az oxigénhiány vagy a vérellátás krónikus megzavarása által okozott kiterjedt agykárosodás.

A patológiák a kisagy, az agy és az emberi mozgásért felelős alosztályok területei. Az oxigén hosszú távú hiánya a fehér anyag száraz nekrózisát (halálát) eredményezi. Gyorsan fejlődik és hozzájárul a motoros aktivitás kifejezett rendellenességeinek előfordulásához.

A periventrikuláris leukoencephalopathiát a magzati hipoxia okozhatja, és cerebrális bénuláshoz vezethet (ICP).

Fehér anyag eltűnése

Ezt a típusú betegséget mutált gének okozzák.
Általában a patológia megnyilvánulása a 2-6 éves korú betegek korcsoportjában található, de mind gyermekkorában, mind felnőttekben jelentkezhet.

A fehér anyag teljes eltűnésével a betegség utolsó szakaszában megmaradnak a kamrai falak és az agykéreg.

okok

• állandóan megnövekedett vérnyomással;
• neuroinfekciók: szifilisz, tuberkulózis, meningitis, kullancs által okozott encephalitis;
• magzati hipoxia;
• leukémia;
• sarcoidosis;
• rákbetegségek;
• a HIV-fertőzés és a tuberkulózis által okozott immunhiány;
• immunszuppresszánsok hosszú távú alkalmazása.

A vaszkuláris eredetű progresszív leukoencephalopathia szintén kialakulhat:

• atherosclerosis;
• cukorbetegség, amikor a vér sűrűsödik, és a véráramlás elzáródik;
• a gerinc betegségei és sérülései, amelyek miatt az agy oxigén- és tápanyaghiányt szenved.

A vaszkuláris eredetű kis fókuszos leukoencephalopathia előfordulása valószínű:

• a beteg túlzott súlya;
• rossz szokások jelenléte (alkoholfogyasztás, dohányzás);
• abnormális étrend;
• gyakorlat hiánya.

A betegség előfordulásának megelőzéséhez előzetesen meg kell szüntetni az összes kockázati tényezőt.

tünetek

A patológiás folyamatok tünetei több éven keresztül fejlődnek, és két változatban jelentkezhetnek:

• Folyamatosan fejlődő, állandó komplikációval.
• A patológiás változások előrehaladásának idején hosszú ideig stabilizálódnak, anélkül, hogy a beteg egészsége romlana.

Általánosságban elmondható, hogy a tünetek súlyosbodása hosszú ideig magas vérnyomással jelentkezik.

A kezdeti szakaszban a leukoencephalopathia klinikai képét a következők jellemzik:

• mentális retardáció;
• a végtagok gyengesége;
• figyelemelterelés;
• lassítja a reakciót;
• apátia;
• sírás;
• ügyetlenség.

Továbbá az alvás zavar, az izomtónus növekszik, az ember irritálódik, depressziós állapotokra hajlamos, félelem érzése, fóbiák.

Néha a látás, a fejfájás, a tüsszögés vagy a köhögés súlyosbodik.

Ennek eredményeként a páciens teljesen tehetetlenné válik, hajlamos az epiphriscusokra, nem képes fenntartani magukat, a bél és a húgyhólyag kiürülését.

Leggyakrabban a tünetek a következők:

• 70-90% -ban észlelték a memóriaveszteséget, a figyelem csökkenését, a hangulat jelentős csökkenését, gátolt gondolkodást;
• következetlen, zavart beszéd, rendellenes kiejtés - 40%;
• lassú, károsodott mozgások - 50%;
• a test egyik oldalának gyengesége - 40%;
• a nyelési reflex megsértése - 30%;
• vizelet inkontinencia - 25%;
• demencia - 90%.

Mentális zavarok

Ha a mentális zavarokkal küzdő betegeknél vaszkuláris leukoencephalopathiát észlelnek, amelyeket kifejeznek:

• A memória megsértése. Egy személy képtelenné válik új információk tárolására, a múltbeli események reprodukálására és sorrendjére, elveszíti a korábban szerzett ismereteket és készségeket.
• A sérült szellemi képességek közé tartozik a mindennapi események, a legfontosabbak és a további fejlődésük prognózisának elemzése. A nagy nehézségekkel küzdő személy átadja a lehetséges új életkörülményeket.
• A figyelem zavarása a kötet szűkítése, a látás több objektumra való összpontosításának képtelensége és az egyik témáról a másikra való átállás formájában.
• A zavaró beszéd közvetlenül kapcsolódik a baráti nevek emlékezésének nehézségeihez, különböző nevekhez. Ennek eredményeképpen a beszéd lassúvá válik, elhomályosodik, és a szegénység jelentős.

A zavaros memória és a figyelem az emberi tájékozódás teljes elvesztéséhez vezet az időben és térben.

A személyiségváltozások megnyilvánulása közvetlenül függ a demencia súlyosságától és nagyon változatos.

Az esetek 70–80% -ában megfigyelhető a fakultatív jelek kialakulása. A zavartság, zavarok, depresszió, szorongásos zavarok, pszichopatikus viselkedés jellemzi őket.

A demencia tünetei típusától függenek:

• dismnesticheskoe. Jellemzője a csökkent memória és lelassította a pszichomotoros reakciókat. Szintén az a képesség, hogy új ismereteket szerezzünk az automatizáláshoz vezetett készségek emlékezetében. A házi gondozás nem nehéz a betegek számára, azonban a nehéz szakmai tevékenységek nem alkalmasak számukra. Az ember kritikálja az államát (feledékenység, lassúság, stb.), És nehezen szembesül;
• amnéziás. A beteg nem tudja megjegyezni, hogy mi történik, de a múlt nagyon jól emlékszik;
• A pszeudo-paralytikus demenciát a beteg állandó önelégült hangulata, a memória enyhe zavarai, az önkritika kifejezett csökkenése jellemzi.

A demencia klinikai megnyilvánulása igen eltérő.

diagnosztika

Az agy fehéranyagának kóros változásainak átfogó diagnózisa:

• történelem felvétele;
• a betegség klinikai képének tanulmányozása;
• számítógépes diagnosztika (CT), amelyeket az agy és a vérerek szerkezetének és bélésének vizsgálatára használnak;
• Az MRI (mágneses rezonancia képalkotás) hatékony módszer az agykárosodás fókuszainak kimutatására. A vizsgálat végén, ha a beteg pozitívan diagnosztizálódik, az MR-nek egy képe van egy vaszkuláris eredetű leukoencephalopathiáról;
• elektroencephalopathia, amely meghatározza az agyi aktivitás területét, amely lehetővé teszi az agyszövet, a trofizmus és a vérellátási zavarok fertőző léziók azonosítását;
• biopszia vagy polimeráz láncreakció (PCR), amely lehetővé teszi a vírus elváltozások azonosítását;
• neuropszichológiai vizsgálatok, amelyeket az agy által ellenőrzött különböző pszichológiai funkciók értékelésére használnak.

Ezt követi a Parkinson-kór, az Alzheimer-kór, a szklerózis, a sugárzás encephalopathia, a mentális zavarok, a normotenzív hidrokefal differenciáldiagnózisának kijelölése.

A vaszkuláris leukoencephalopathia miatt kialakuló demencia esetén meg kell határozni az agy fehéranyagában bekövetkező kóros változások és a szerzett demencia közötti kapcsolatot.

kezelés

A modern orvostudomány nem rendelkezik olyan módszerekkel, amelyek teljesen megszabadíthatják a vaszkuláris leukoencephalopathiát.

A kezelés célja:

• lassítja a patológiás változások előrehaladását;
• tünetek enyhítése;
• a beteg mentális állapotának helyreállítása.

A kezelés irányai:

• terápiás beavatkozások a patológia kialakulásának leküzdésére;
• tüneti kezelés;
• a vérnyomás korrekciója, amely ideális esetben nem haladhatja meg a 120/80 mm Hg értéket. Art. Emlékeztetni kell arra, hogy a hipotenzió előfordulása szintén nem kívánatos, mivel a vérnyomás csökkentése csak súlyosbíthatja a helyzetet;
• a spontán bél és a húgyhólyag kiürülése;
• rehabilitáció;
• társadalmi alkalmazkodás.

Szakemberek az alábbi gyógyszerek segítségét igénylik:

• "Lizinoprilu", kardioprotektív, értágító, hipotenzív hatással;
• gyógyszerek, amelyek javítják a vérkeringést az agyban: "Kavintonu", "Pentoksifillina", "Clopidogrel";
• nootropics a mentális aktivitás ösztönzésére, a memória javítására és a tanulási képességek növelésére: cerebrolizin, piracetám, nootropil;
• angioprotektorok, amelyek helyreállítják a véredények falát: „Plavix”, „Cinnarizina”, Curantilu ”;
• antidepresszánsok: Prozac;
• adaptogének, amelyek növelik a test teljes hangját: "Aloe kivonat";
• A, E, B vitaminok;
• bizonyos esetekben vírusellenes szerek: "Kipferon", "Acyclovir";
• a kognitív funkciókat javító acetil-kolinészteráz inhibitorok csoportjából származó gyógyszerek: "Rivastigmine", "Donepezil", "Galantamine", "Memantine".

A reflex fizioterápia nem zárható ki: légzési gyakorlatok, masszázs, akupunktúra, manuális terápia.

Megelőző intézkedések és prognózis

Általában a vaszkuláris leukoencephalopathiában szenvedő betegek legfeljebb két évig élnek.

Szintén nem léteznek egyértelműen kidolgozott szabályok a patológia megelőzésére. Lehetséges azonban, hogy minimálisra csökkentsük a fehér anyag patológiás változásainak kockázatát:

• a vérnyomás állandó nyomon követésével;
• a rossz szokások elutasítása (alkohol, dohányzás, drogok);
• normál fizikai aktivitás;
• törődnek az immunitásuk állapotával;
• az egészséges táplálkozás elveit követve.

A vaszkuláris leukoencephalopathia időben történő diagnosztizálása és kezelése segít a beteg életének meghosszabbításában.

Mi az agy leukoencephalopathia: típusok, diagnózis és kezelés

Az agy leukoencephalopathiája - ez a patológia, amelyben a fehéranyag veresége van, ami demenciát okoz. A különböző okok miatt számos nosológiai forma van. Számukra a leukoencephalopathia jelenléte.

A betegség előidézése:

• vírusok;
• vaszkuláris patológiák;
• oxigénellátás hiánya az agyban.

A betegség egyéb nevei: encephalopathia, Binswanger-betegség. Első alkalommal a 19. század végén a patológiát Otto Binswanger német pszichiáter írta le, aki tiszteletére nevezte el. Ebből a cikkből megtudhatja, hogy mi az, mi a betegség oka, hogyan nyilvánul meg, hogyan diagnosztizálják és kezelik.

besorolás

Többféle típusú leukoencephalopathia létezik.

Kis fókusz

Ez a vaszkuláris genesis leukoencephalopathiája, amely a magas nyomás hátterében kialakuló krónikus patológia. Egyéb nevek: progresszív vaszkuláris leukoencephalopathia, szubkortikális ateroszklerotikus encephalopathia.

Ugyanazok a klinikai tünetek, mint a kis fókuszú leukoencephalopathia dyscirculatory encephalopathia - az agy lassan progresszív diffúz érrendszeri károsodása. Korábban ez a betegség szerepel az ICD-10-ben, most már nincs benne.

A leggyakrabban 55 évesnél idősebb férfiaknál diagnosztizálnak kis fokális leukoencephalopathiát, akiknek genetikai hajlamuk van e betegség kialakulására.

A kockázati csoportba azok a betegek tartoznak, akik olyan betegségekben szenvednek, mint:

• ateroszklerózis (a koleszterin plakkok blokkolják az erek lumenét, ami az agy vérellátásának megsértését eredményezi);
• cukorbetegség (ebben a patológiában a vér megvastagodik, az áramlása lelassul);
• veleszületett és szerzett gerinc patológiák, amelyekben az agy vérellátása romlik;
• elhízás;
• alkoholizmus;
• nikotin-függőség.

Továbbá, a patológia kialakulása hibákat eredményez az étrendben és a hipodinamikus életmódban.

Progresszív multifokális leukoencephalopathia

Ez a betegség legveszélyesebb formája, amely gyakran a halál oka. A patológia vírusos.

Kórokozója a humán poliomavírus 2. Ez a vírus az emberi populáció 80% -ában megfigyelhető, de a betegség primer és szekunder immunhiányos betegekben alakul ki. Vírusokkal rendelkeznek, belépnek a testbe, tovább gyengítik az immunrendszert.

A progresszív multifokális leukoencephalopathiát a HIV-pozitív betegek 5% -ában és az AIDS-betegek felében diagnosztizálják. Korábban a progresszív multifokális leukoencephalopathia gyakoribb volt, de a HAART-nak köszönhetően e forma prevalenciája csökkent. A patológia klinikai képe polimorf.

A betegség tünetei a következők:

• perifériás parézis és bénulás;
• egyoldalú hemianopszia;
• a tudatosság lenyűgöző szindróma;
• személyiséghiba;
• FMN sérülés;
• extrapiramidális szindrómák.

A központi idegrendszer rendellenességei jelentősen eltérhetnek a kis zavaroktól a súlyos demenciáig. Lehetnek beszédi zavarok, teljes látásvesztés. Gyakran előfordul, hogy a betegek súlyos izom- és izomrendszeri rendellenességeket hoznak létre, amelyek a hatékonyság és a fogyatékosság elvesztésének oka lehetnek.

A kockázati kategória a következő állampolgári kategóriákat tartalmazza:

• HIV és AIDS betegek;
• monoklonális antitestekkel történő kezelést kapnak (autoimmun betegségek, onkológiai betegségek);
• a belső szervek átültetése és immunszuppresszánsok fogadása a kilökődés megelőzése érdekében;
• malignus granulómában szenved.

Periventrikuláris (fókuszos) forma

A krónikus oxigén éhezés és az agy vérellátása következtében alakul ki. Az ischaemiás területek nemcsak fehérek, hanem szürke anyagok is.

Jellemzően a patológiai fókuszok agyi, agyi és agyi agyfélteke frontális kéregében találhatók. Mindezek az agyi struktúrák felelősek a mozgásért, ezért ennek a patológiás formának a kialakulásával a mozgási zavarok figyelhetők meg.

A leukoencephalopathia ez a formája olyan gyermekeknél alakul ki, akiknél a szállítás során és a születést követő néhány napon belül hipoxiával járó kórképek vannak. Ezt a patológiát „periventrikuláris leukomalacia” -nak is nevezik, ami általában cerebrális megbetegedést vált ki.

Leukoencephalopathia veszélyeztetett fehér anyaggal

Gyermekekben diagnosztizálják. A patológia első tüneteit 2-6 éves korú betegeknél figyelték meg. Génmutáció miatt jelenik meg.

A betegek megjegyezték:

• a kisagy károsodásával járó mozgási rendellenesség;
• karok és lábak parézisa;
• memóriaromlás, mentális retardáció és más kognitív károsodás;
• a látóideg atrófiája;
• epilepsziás rohamok.

Egy éven aluli gyermekeknek problémái vannak a táplálkozással, hányással, lázzal, mentális retardációval, túlzott ingerlékenységgel, fokozott izomtónusokkal a karokban és a lábakban, görcsök, alvási apnoe és kóma.

Klinikai kép

A leukoencephalopathia jelei általában fokozatosan emelkednek. A betegség kezdetén a páciens szétszórt, kínos, közömbös, hogy mi történik. Félelművé válik, nehéz szavakat mondani, mentális teljesítménye csökken.

Idővel az alvási problémák bekapcsolódnak, az izomtónus növekszik, a beteg irritálódik, akaratlan szemmozgása van, és a fülben zaj van.

Ha ebben a szakaszban nem kezdi a leukoencephalopathia kezelését, de előrehalad: pszichonurózok, súlyos demencia és görcsök vannak.

A betegség fő tünetei a következők:

• mozgási rendellenességek, amelyek a mozgások gyenge koordinációjának, a karok és a lábak gyengeségének nyilvánulnak meg;
• lehet a karok vagy lábak egyoldalú bénulása;
• beszéd- és látási zavarok (scotoma, hemianopia);
• a test különböző részeinek zsibbadása;
• nyelési rendellenesség;
• vizelet inkontinencia;
• epilepsziás roham;
• az intellektus gyengülése és enyhe demencia;
• hányinger;
• fejfájást.

Az idegrendszer károsodásának minden jele gyorsan fejlődik. A páciensnek lehetnek hamis bulbalis bénulása, valamint a parkinson-szindróma, amely a gyaloglás, az írás és a test remegésében nyilvánul meg.

Szinte minden beteg gyengíti a memóriát és az intelligenciát, instabilitást mutat a testhelyzet megváltoztatásakor vagy a gyalogláskor.

Általában az emberek nem értik, hogy betegek, és ezért a rokonok gyakran hozzák őket az orvoshoz.

diagnosztika

A leukoencephalopathia diagnosztizálásához az orvos átfogó vizsgálatot ír elő. Szükséged lesz:

• neurológus által végzett vizsgálat;
• teljes vérszám;
• vérvizsgálat kábítószerek, pszichotróp gyógyszerek és alkohol esetében;
• mágneses rezonancia és számítógépes tomográfia, amely lehetővé teszi az agy patológiás fókuszainak azonosítását;
• az agy elektroencefalográfiája, amely aktivitásának csökkenését mutatja;
• Doppler ultrahang, amely lehetővé teszi, hogy azonosítsa a vérkeringést az edényeken keresztül;
• PCR, amely lehetővé teszi a DNS patogén kimutatását az agyban;
• agyi biopszia;
• gerincvelés, ami a fehérje fokozott koncentrációját mutatja a cerebrospinalis folyadékban.

Ha az orvos gyanítja, hogy a vírusfertőzés a leukoencephalopathia alapja, az elektronmikroszkópiát írja elő a beteg számára, ami lehetővé teszi a patogén részecskék detektálását az agyszövetben.

Az immunocitokémiai elemzés segítségével lehetséges a mikroorganizmus antigének kimutatása. Ebben az agyi gerincfolyadékban lymphocytás pleocitózist figyeltek meg.

A pszichológiai állapot, a memória, a mozgáskoordináció diagnosztikai tesztjeinek segítése is.

A differenciál diagnózist olyan betegségekkel végzik, mint:

• toxoplazmózis;
• kríptokokkózis;
• HIV demencia;
• leukodystrophia;
• központi idegrendszer limfoma;
• szubakut sclerosing panencephalitis;
• sclerosis multiplex.

terápia

A leucoencephalopathia gyógyíthatatlan betegség. De vegye fel a kapcsolatot a kórházzal a kábítószer-kezelés kiválasztásához. A kezelés célja a betegség progressziójának lassítása és az agyi funkciók aktiválása.

A leukoencephalopathia kezelése összetett, tüneti és etiotropikus. Minden esetben egyedileg kerül kiválasztásra.

Az orvos a következő gyógyszereket írhatja fel:

• az agyi keringést javító gyógyszerek (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• neurometabolikus stimulánsok (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• angioprotektorok (Stugeron, Curantil, Zilt);
• B-vitaminokat, retinolt és tokoferolt tartalmazó multivitaminok;
• adaptogének, mint az aloe vera, üveges;
• glükokortikoszteroidok, amelyek segítenek megállítani a gyulladásos folyamatot (Prednizon, Dexametazon);
• antidepresszánsok (fluoxetin);
• antikoagulánsok a trombózis kockázatának csökkentésére (heparin, warfarin);
• a betegség vírusos jellege miatt a Zovirax, a Cycloferon, a Viferon.

• rehabilitáció;
• reflexológia;
• akupunktúra;
• légzési gyakorlatok;
• homeopátia
• gyógynövény;
• a nyak területének masszázsa;
• kézi terápia.

A terápia nehézsége abban rejlik, hogy sok vírusellenes és gyulladáscsökkentő gyógyszer nem jut be a BBB-be, ezért nem befolyásolják a patológiás fókuszokat.

A leukoencephalopathia előrejelzése

Jelenleg a patológia gyógyíthatatlan és mindig halálos. Az, hogy mennyi ember él a leukoencephalopathiával, attól függ, hogy az antivirális terápia időben megkezdődött-e.

Ha a kezelést egyáltalán nem hajtják végre, a beteg várható élettartama nem haladja meg a hat hónapot az agyi struktúrák megsértésének pillanatától.

A vírusellenes kezelés során a várható élettartam 1-1,5 évre nő.

Voltak olyan akut patológiás esetek, amelyek a beteg halála után egy hónappal azután kezdődtek.

megelőzés

A leukoencephalopathia specifikus megelőzése nem létezik.

A patológia kialakulásának kockázatának csökkentése érdekében az alábbi szabályokat kell követnie:

• erősítse immunitását a vitamin-ásványi komplexek keményítésével és bevételével;
• normalizálja súlyát;
• aktív életmódot vezet;
• rendszeresen látogasson el a szabadban;
• abbahagyja a kábítószerek és az alkohol használatát;
• a dohányzás megszüntetése;
• elkerülje az alkalmi szexet;
• intim intimitás esetén használjon óvszert;
• kiegyensúlyozott étrendet fogyaszt, a gyümölcsök és zöldségek az étrendben érvényesülnek;
• megtanulják, hogyan kell megbirkózni a stresszel;
• elegendő időt biztosít a pihenésre;
• a túlzott fizikai terhelés elkerülése;
• a cukorbetegség, az ateroszklerózis, az artériás hipertónia kimutatásakor az orvos által felírt gyógyszereket a betegség kompenzálása érdekében.

Mindezek az intézkedések minimalizálják a leukoencephalopathia kialakulásának kockázatát. Ha a betegség még mindig előfordul, a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulni, és el kell kezdenie a kezelést, amely segít a várható élettartam növelésében.

Hányan élnek a leukoencephalopathiával

A modern orvoslás lehetővé teszi számunkra, hogy pontosan diagnosztizáljuk a meglévő kóros folyamatokat. Az ilyen betegséget, mint leukoencephalopathiát, korábban elsősorban immunhiányos vírussal (HIV-fertőzéssel) diagnosztizálták, és most sokkal gyakrabban fordul elő. Emiatt a betegek, akik nem tudják a betegségüket, meghosszabbíthatják életüket. Ellenkező esetben fokozatosan halad, és megfosztja a személyt a szokásos életforma vezetésének lehetőségétől.

Leukoencephalopathia van a fehér nyálkahártya károsodása formájában, és főként az időseket érinti. A betegség eredete meglehetősen zavaros, de a közelmúltbeli vizsgálatok azt mutatják, hogy a poliomavírus aktiválódása miatt keletkezik.

A betegség kialakulásának és formájának okai

A tudósok bizonyítani tudták, hogy a leukoencephalopathia a poliomavírusban szenvedő emberekben jelentkezik. Ez azonban nem túl jó hír, mivel a világ népességének 80% -át fertőzték meg. A depressziós statisztikák ellenére a vírus rendkívül ritka. Annak érdekében, hogy aktiválódjon, számos tényező kombinációja szükséges, amelynek fő része egy gyengített immunitás. Ezért korábban a probléma főként a HIV-fertőzötteket érintette.

A leukoenfealopatii fejlődését befolyásoló egyéb okok között különbséget lehet tenni a főbbek között:

• Hodgkin-kór;
• AIDS és HIV fertőzés;
• A leukémia vércsoportjának betegségei;
• Onkológiai patológia;
• Hipertónia (magas vérnyomás);
• Rheumatoid arthritis;
• tuberkulózis;
• Egycsatornás antitestek alkalmazása;
• sarcoidosis;
• Immunszuppresszív hatású gyógyszerek használata, amelyeket a szövetek vagy szervek átültetése után neveznek ki;
• Szisztémás lupus erythematosus.

A mai napig a leukoencephalopathia következő formáit sorolták be:

• Kis fókusz. Erre jellemző az agyi (agyi erek) krónikus kórképei. Progresszív pályájuk van, ezért a fehér anyag idővel megsérül. A leukoencephalopathia kis fókusztípusa, valószínűleg vaszkuláris eredetű, főleg a 60 év feletti férfiaknál jelentkezik, akik magas vérnyomásban szenvednek. Ráadásul a kockázati csoport az örökletes hajlamokkal rendelkező embereket is magában foglalja. A legtöbb esetben a vaszkuláris genesis fókusz patológiája bizonyos következményekkel jár, például a demencia (demencia);
• Progresszív vascularis leukoencephalopathia multifokális (multifokális) típus. Általában ez a vírusfertőzések idegrendszerre gyakorolt ​​hatásának következménye. Emiatt sérült a fehér agyi anyag. Ez a folyamat elsősorban a HIV-fertőzés kialakulásának hátterében áll. A progresszív multifokális leukoencephalopathia következményei között megkülönböztethetjük a közelgő halált;
• Periventrikuláris leukoencephalopathia. Ez az agyi ischaemia miatt fennálló tápanyagok állandó hiányából ered. Ez a patológiás forma befolyásolja az agyi, az agyi és a humán mozgásért felelős alegységeket. Főként újszülöttekben jelentkezik, a magzati fejlődés során fellépő hypoxia miatt. Az agyi bénulás megkülönböztethető a legveszélyesebb komplikációktól.

Jelei

A patológiai folyamat megnyilvánulása közvetlenül függ a sérülés és annak fajtáinak lokalizációjától. Kezdetben a tünetek nem kifejezetten kifejezettek. A betegek általános gyengeséget és a mentális képességek romlását érzik a gyors fáradtság hátterében, de gyakran a fáradtság tüneteit okozzák.

A neuropszichiátriai megnyilvánulások mindegyikében eltérőek. Bizonyos esetekben a folyamat 2-3 napig tart, és további 2-3 héten belül. Függetlenül a leukoencephalopathia jelenlétének kimutatására, a legalapvetőbb jelekre összpontosítva:

• Epilepsziás rohamok előfordulása;
• Megnövekedett fejfájás;
• A mozgások koordinációjának hiánya;
• A beszédhibák fejlesztése;
• A motoros képességek csökkenése;
• Homályos látás;
• desensitization;
• A tudat depressziója;
• Az érzelmek gyakoriak;
• Csökkent mentális aktivitás;
• Problémák a nyelési reflexben fellépő hibák miatt.

Volt olyan helyzet, amikor a szakértők diagnosztizálták a sérüléseket csak a gerincvelőben. Ebben az esetben a betegek csak az izom-csontrendszer rendellenességével összefüggő gerinc tüneteket mutattak. A kognitív károsodás túlnyomórészt hiányzott.

diagnosztika

A 2-3-as jel észlelésekor ajánlatos egy tapasztalt neurológust találni diagnosztizálásra. Az orvos meghallgatja a pácienset és lefolytatja a vizsgálatot, majd előírja a vizsgálati módszereket:

• Mágneses rezonancia (MRI). A patológia fókuszainak azonosítására és lokalizációjának meghatározására szolgál. Az MRI-t a terápia során is használják a betegség előrehaladásának nyomon követésére;
• Polimeráz láncreakció (PCR). Ez a molekuláris genetikai kutatási módszer helyettesítheti az agyi biopsziát, és meglehetősen pontos adatokat szolgáltat a betegség jelenlétéről és progressziójáról.

Az adatokra összpontosítva az orvos kezeli a kezelést. Szükséges azonban rendszeresen megvizsgálni a kóros folyamat fejlődését.

A kezelés folyamata

A modern orvostudomány fejlettsége ellenére a tudósok nem találtak hatékony gyógyulást a leukoencephalopathiára. Bármely formája fokozatosan halad, és teljesen megállítja a betegséget, és nem fog működni. A neurológus által összeállított kezelés a beteg állapotának fenntartására összpontosít. Célja a patológia fejlődésének lassítása, a tünetek enyhítése és a mentális képességek helyreállítása. A kortikoszteroidokat a gyulladásos folyamatok megelőzésére használják. Ha van immunhiányos vírus, az orvos antiretrovirális gyógyszereket ír elő.

A leukoencephalopathia elleni öngyógyítás tilos, mivel az adagokat egyedileg választják ki.

Fokozatosan egyes gyógyszerek teljes egészében megszüntethetők vagy más gyógyszerekkel helyettesíthetők módosított dózissal.

Prognózis és megelőzés

A leukoencephalopathia prognózisa rendkívül csalódást okoz. A legtöbb esetben a beteg élete 1 hónap és 2 év közötti. A patológiai folyamat kialakulásának megelőzése érdekében ajánlatos betartani a következő megelőzési szabályokat:

• A közösülés előtt gondoskodni kell arról, hogy rendelkezésre álljon fogamzásgátló;
• Csak rendszeres szexuális partnereket kell választania, és nem változtatnia meg havonta;
• A rossz szokásokat, például a cigarettázást és a kábítószerek és az alkoholos italok használatát el kell dobni;
• A táplálkozásnak sok zöldséget és gyümölcsöt kell tartalmaznia, és kívánatos továbbá vitamin-komplexek használata;
• A stresszes helyzetek, valamint a fizikai és mentális túlterhelés kívánatos elkerülendő.

A gyógyszerkészítmény és a leukoencephalopathia megelőzésére szolgáló eszközök nincsenek, de bizonyos szabályok betartása mellett lehetőség van a megjelenésének esélyeinek minimálisra csökkentésére. Ha a betegség előfordul, azonnal meg kell vizsgálnia a diagnózist, és meg kell kezdeni a fenntartó terápiát az élet meghosszabbítása érdekében.

Miért nem lehet gyógyítani az agy leukoencephalopathiáját: a betegség lefolyásának és okainak jellemzőit

Az agy leukoencephalopathiája bármilyen korú személyt érinthet. Leggyakrabban ennek a betegségnek a kialakulása és kialakulása következetesen megnövekedett nyomás, oxigén-éhezés és a poliomavírus terjedése társul.

A betegség kialakulását megakadályozó gyógyszerek jelenleg nem léteznek.

leírás

A leucoencephalopathia egy olyan betegség, amelyre jellemző, hogy az agyban a fehér anyag állandóan megsemmisül. A betegség gyorsan fejlődik és szinte mindig halálhoz vezet.

A patológiát először Ludwig Binswanger írta le 1964-ben, ezért néha Binswanger-kórnak nevezik.

okok

A leukonencephalopathiát okozó három fő okot szokás megkülönböztetni. Ezek hipoxia, állandóan magas vérnyomás és vírusok. A következő betegségek és állapotok provokálják az előfordulását:

• endokrin rendellenességek;
• magas vérnyomás;
• atherosclerosis;
• rosszindulatú daganatok;
• tuberkulózis;
• HIV és AIDS;
• gerinc patológia;
• genetikai faktor;
• rossz szokások;
• születési sérülés;
• olyan gyógyszerek szedése, amelyek csökkentik a szervezet immunválaszát.

A káros tényezők provokáló hatása az idegszálak kötegeinek demielinizációjához vezet. A fehér anyag mennyisége csökken, lágyul, megváltoztatja a szerkezetet. Hemorrhágák, elváltozások, ciszták jelennek meg benne.

Gyakran a polimilavirusok demielinációt okoznak. Inaktív állapotban folyamatosan jelen vannak egy személy életében, a vesékben, a csontvelőben és a lépben maradnak. Az immunitás gyengülése a vírusok aktiválódásához vezet. A leukociták átadják őket a központi idegrendszerbe, ahol kedvező környezetet találnak az agyban, letelepednek és elpusztítják.

Általában csak fehér anyag marad visszafordíthatatlan. Mindazonáltal bizonyíték van arra, hogy a leukoencephalopathia periventricularis megjelenése valószínűleg a szürke anyag legyőzéséhez is vezet.

besorolás

A patológia kórképének meghatározása és a kurzus jellege lehetővé teszi, hogy többféle típusú leukoencephalopathiát válasszon.

keringési

A vaszkuláris eredetű kis fókuszú leukoencephalopathia megjelenésének és kialakulásának fő oka a magas vérnyomás, a sérülések, az ateroszklerotikus plakkok megjelenése, az endokrin betegségek, a gerinc betegségei okozta agyi erek károsodása. A vérkeringést zavarják a vér megvastagodása és az erek elzáródása miatt. A romló állapot az alkoholizmus és az elhízás. Úgy véljük, hogy a betegség súlyosbító öröklődő tényezők jelenlétében alakul ki.

Ezt a patológiát progresszív vascularis leukoencephalopathiának is nevezik. Először a vaszkuláris elváltozások kis fókuszai jelennek meg, majd a méretük nő, ami a beteg romlását okozza. Idővel láthatóak a patológia jelei, amelyek mások számára is észrevehetők. A memória romlik, az intelligencia csökken, pszicho-érzelmi zavarok jelentkeznek.

A beteg émelygést, fejfájást, állandó fáradtságot panaszkodik. A vaszkuláris kis fókuszos encephalopathiát nyomásesés jellemzi. Egy személy nem tud lenyelni, nehezen megrágja az ételt. Egy remegés jelenik meg, amely megkülönbözteti a Parkinson-kórot. Elveszett képesség a vizelet és a bélmozgás szabályozására.

A vaszkuláris genetikai eredetű encephalopathiát elsősorban férfiaknál regisztrálják 55 év után. Korábban ez a jogsértés szerepel az ICD listában, de ezt követően kizárták.

Progresszív multifokális

Az ilyen típusú jogsértés fő jellemzője a nagyszámú sérülés megjelenése. A humán poliomavírus 2 (JC polyomavirus) gyulladást okoz. A Föld lakosságának 80% -ában található. A látens állapotban több éve él a testben, de ha az immunitás gyengül, aktiválódik, és a központi idegrendszerbe kerülve gyulladást okoz.

A betegséghez hozzájáruló tényezők az AIDS, a HIV-fertőzés, az immunszuppresszánsok hosszú távú alkalmazása és a rák kezelésére szolgáló gyógyszerek. A progresszív multifokális encephalopathiát az AIDS-betegek felében diagnosztizálják és a HIV-fertőzöttek 5% -át.

A vereség gyakran aszimmetrikus. A PML jelei: bénulás, parézis, izom-merevség, Parkinson-szerű remegés. Az arc maszk formájában van. Lehetséges látásvesztés. A nyilvánvaló súlyos kognitív károsodás, csökkent figyelem.

A multifokális leukoencephalopathiát nem kezelik. A beteg állapotának javítása érdekében távolítsa el az immunrendszert elnyomó gyógyszereket. Ha a betegséget szervátültetés okozza, akkor azt el kell távolítani.

periventrikuláris

Az agy leukopátia a gyermekben hipoxiát okoz, ami a szülés során jelentkezett. A műszeres diagnosztikai módszerek lehetővé teszik, hogy a szövetek halálozásának területeit lássák, főleg az agyi kamrák közelében. A periventrikuláris rostok felelősek a mozgásszervi aktivitásért, és vereségük cerebrális megbetegedéshez vezet. A sérülések szimmetrikusan jelennek meg, súlyos esetekben az agy minden központi részén találhatók. A sérülést három szakasz áthidalása jellemzi:

• megjelenés;
• a strukturális változásokhoz vezető fejlődés;
• cisztás vagy hegképződés.

A periventrikuláris leukoencephalopathiát a betegség 3 fokos jellemzi. Az enyhe fokozatot a tünetek kisebb súlyossága jellemzi. Általában a szülés után egy héttel haladnak. Mérsékelt mértékű, az intrakraniális nyomás növekedése jellemző, görcsök fordulnak elő. Súlyos, a gyermek kómában van.

A tünetek nem jelennek meg azonnal, néhányuk csak 6 hónappal a gyermek születése után látható. A leggyakrabban a paresis és a bénulás vonzza a figyelmet. Megfigyelt strabizmus, letargia, hiperaktivitás.

A kezelés masszázs, fizioterápia, speciális gyakorlatok.

Leukoencephalopathia veszélyeztetett fehér anyaggal

Ennek a betegségnek a fő oka a fehérjeszintézist gátló génmutációk. Leggyakrabban gyermekeknél fordul elő, főleg két és hat év közötti korban. A provokáló tényezők közé tartozik a sérülés vagy súlyos betegség által okozott súlyos mentális stressz.

A betegséget paresis, görcsök, gyengeség és izom merevség, letargia és gondolkodási zavar jellemzi. A csecsemőknek szopás, gyakran hányás, láz, erős izgalom jelei vannak. Éjjel lehet apnoe. A nőknél a petefészek funkciója károsodott, hormonális egyensúlyhiány fordul elő. Súlyos állapotban a beteg kómába esik. A tanulmány azt mutatja, hogy egy ilyen állapotban a fehéranyag teljes eltűnése lehetséges, csak a kéreg és a kamrai falak maradnak.

tünetek

A betegség a legtöbb esetben elég gyorsan fejlődik. Először a figyelem a figyelemfelkeltés, az érzelmi labilitás, a közömbösség, a depressziós hajlam és a fóbiák megjelenése. A beteg elveszíti a szavakat, a koncentrátumot és a figyelem váltását, gyorsan elfárad, nem képes a nap szokásos eseményeit elemezni, elfelejti a rokonok nevét.

A progresszív betegség alvászavarokhoz, ingerlékenységhez, fokozott izomtónushoz, a fej, a szemek akaratlan mozgásainak előfordulásához vezet. A beteg járása zavart.

A következő szakaszban a mozgások, a nyelés, az összes fellépés teljesítményének lassulása, bénulás, érzékenységvesztés, zsibbadás, remegés, epilepsziás rohamok. A kognitív képességek rosszabbodnak, a demencia kialakul. Lehetséges beszédvesztés. A látás éles romlása vaksághoz vezethet. Gyakran a vizelet inkontinencia, széklet.

diagnosztika

A neuropatológus és egy fertőző betegség szakértőjének konzultációja bármilyen eredetű encephalopathia gyanúja esetén szükséges.

Az elektroencephalográfia kötelező! - lehetővé teszi az agy elektromos aktivitásának meghatározását, a görcsös aktivitás jeleinek és fókuszainak kimutatására. A mágneses rezonancia leképezés pontos információkat nyújt az edényekről, a sérülések lokalizációjáról, azok számáról, jellemzőiről. Majdnem minden páciensnek biopsziát rendelünk - egy mintát agyszövetből. A biológiai vizsgálatot a PCR végrehajtására használják, és lehetővé teszi a vírus kimutatását. A cerebrospinális folyadékban lévő fehérje kimutatása lehetővé teszi a lumbalis punkciót.

Egyik diagnosztikai intézkedésként egy pszichiátert is konzultálnak. A neuropszichológiai vizsgálatok segítségével tisztázza a beteg mentális zavarát.

A laboratóriumi vizsgálatok teljes vérszámlálást, kábító és mérgező anyagok vizsgálatát teszik lehetővé.

kezelés

A mai napig nincs eszköz a központi idegrendszer fehéranyagának megsemmisítésére. A fő ok - a gyulladás befolyásolásának képtelensége. A gyógyszerek nem hatolnak át a vér-agy gáton (az agyszövet és a vér közötti természetes akadály).

Az előírt terápia átfogó támogató jellegű. Célja, hogy lelassítsa a betegség fejlődésének ütemét, normalizálja a pszicho-érzelmi állapotot, enyhíti a tüneteket:

1. A vérkeringést stimuláló és normalizáló gyógyszerek - Actovegin, Cavinton.
2. Nootróp gyógyszerek - Nootropil, Pantogam, Cerebrolizin, Piracetam.
3. Előkészületek a vérerek védelmére - Curantil, Cinnarizin, Plavix.
4. Vírusvédelmi termékek - Acyclovir, Kipferon, Cycloferon.
5. Szteroid hormonokat tartalmazó gyógyszerek - Dexametazon.
6. A véralvadási képességet javító gyógyszerek - heparin, Fragmin.
7. Antidepresszánsok - Fluval, Prozac, Flunisan.
8. Vitamin komplexek A, B, E vitaminokkal
9. Gyógyszerek, amelyek növelhetik a szervezet káros hatásainak ellenállását - aloe kivonat, ginzeng készítmények.

A kezelések közé tartoznak a homeopátiás gyógyszerek, a gyógynövények. Ezenkívül masszázst végeznek, főként a nyakterületen, fizioterápiás módszerekkel, reflexterápiával, akupunktúrával.

kilátás

A leucoencephalopathiát nem kezelik. Hány ember él, akiknek ez a patológiája van, attól függ, hogy milyen jellegzetességei vannak, és milyen mértékben felelnek meg az orvosi megbeszéléseknek. Az előírt gyógyszerek folyamatos alkalmazása, a megelőző intézkedések végrehajtása, a fizioterápiás kezelés végrehajtása az első tünetek megjelenése után másfél évvel meghosszabbítja a beteg életét.

Gyógyszer-támogatás nélkül az életidő hat hónap. Az akut fejlődő betegség időben történő és helyes kezelésének hiánya egy hónapra csökkenti az élet prognózist.

megelőzés

Tekintettel arra, hogy a leukoencephalopathia a megnövekedett nyomás és a hipoxia miatt következik be, a fő megelőző intézkedések célja, hogy megakadályozzák e tényezők súlyosbodását. Ajánlott a testsúly normalizálása, sportolás, az immunrendszer erősítése, a túlzott fizikai és érzelmi stressz megakadályozása, a napi rendelés betartása, az előírt gyógyszerek használata. Az AIDS-fertőzés megelőzésére kerülni kell az alkalmi szexet.

A hipertónia, a cukorbetegség, a HIV-fertőzés kockázatának csökkentése révén egy személy csökkenti az encephalopathia kialakulásának valószínűségét.

A modern orvostudomány lehetővé teszi a pontos diagnózis felállítását, a leukoencephalopathia okainak azonosítását, de nem az ő ereje, hogy megállítsa a betegség kialakulását és megakadályozza annak előfordulását. A legtöbb modern gyógyszer segít enyhíteni a beteg állapotát rövid időre, enyhíti néhány tünetet. Használatuk azonban indokolt, mert lehetővé teszik, hogy egy személy még néhány évet éljen.

Szívkezelés

online könyvtár

Enyhe periventrikuláris leukoencephalopathia

A leucoencephalopathia egy krónikus progresszív patológia, amelyet az agy fehéranyagának megsemmisítése okoz, és idős demenciához vagy demenciához vezet. A betegségnek több azonos neve van: Binswanger encephalopathia vagy Binswanger betegség. A szerző először 1894-ben írta le a patológiát, és megadta neki a nevét. A vaszkuláris leukoencephalopathia mellett az utóbbi években a progresszív multifokális leukoencephalopathia (PML) - a vírus etiológiai betegsége - terjed.

A vérellátás és az agyi hypoxia által okozott idegsejtek halála a mikroangiopátia kialakulásához vezet. A leukoaraiosis és a lacunáris infarktusok megváltoztatják a fehéranyag sűrűségét, és jelzik a szervezetben a vérkeringéssel kapcsolatos problémákat.

A leukoencephalopathia klinikája a súlyosságtól függ, és különböző tünetekből áll. Általában a szubkortikális és frontális diszfunkció jeleit epipadinnal kombinálják. A patológia lefolyása krónikus, a stabilizáció és a súlyosbodás időszakában gyakori változások jellemzik. A leukoencephalopathia elsősorban az időseknél fordul elő. A betegség prognózisa kedvezőtlen: a súlyos fogyatékosság gyorsan fejlődik.

Kis fókuszos leukoencephalopathia

A kis fókuszos leukoencephalopathia egy vaszkuláris eredetű krónikus betegség, amelynek fő oka a magas vérnyomás. A tartós magas vérnyomás fokozatos károsodást okoz az agy fehér anyagának.

A vaszkuláris genesis leukoencephalopathia kialakulásának legnagyobb mértéke az örökletes hajlammal rendelkező 55 éves és idősebb férfiak. A vaszkuláris leukoencephalopathia az agyi erek krónikus patológiája, amely a fehér anyag legyőzéséhez és a tartós hipertónia hátterében fejlődik.

A vaszkuláris encephalopathiára vonatkozóan részletes információkat ajánlunk a linkről.

Progresszív multifokális leukoencephalopathia

A progresszív multifokális encephalopathia a központi idegrendszer vírusos károsodása, ami az immunológiailag veszélyeztetett egyének fehéranyagának pusztulását eredményezi. A vírusok tovább elnyomják az immunvédelmet, immunhiányt fejtenek ki.

az agy fehéranyagának károsodása a leukoencephalopathiában

Ez a patológiás forma a legveszélyesebb és gyakran a beteg halálával végződik. Az antiretrovirális terápia létrehozásával és javításával azonban a betegség prevalenciája többször is csökkent.

A progresszív multifokális leukoencephalopathia a veleszületett vagy szerzett immunhiányos betegeket érinti. A patológiát a HIV-fertőzött betegek 5% -ában és az AIDS-betegek 50% -ában találták meg.

A betegség tünetei változatosak. A kognitív károsodás az enyhe diszfunkciótól a súlyos demenciáig terjed. A fókusz neurológiai tüneteket a beszéd és a látás károsodása jellemzi, beleértve a vakságot, és néhány mozgási rendellenesség gyorsan halad, és gyakran súlyos fogyatékossághoz vezet.

Periventrikuláris leukoencephalopathia

Periventrikuláris forma - a krónikus hipoxia és az akut vaszkuláris elégtelenség hátterében fellépő szubkortikális agyi struktúrák veresége. Az ischaemia focija véletlenszerűen szétszóródik az idegrendszer szerkezeteiben és az agy fő anyagában. A betegség a medulla motoros magjainak vereségével kezdődik.

Leukoencephalopathia veszélyeztetett fehér anyaggal

A veszélyeztetett fehéranyaggal rendelkező leukoencephalopathia a gének mutációjából eredő genetikailag meghatározott patológia. A betegség klasszikus formája először 2-6 éves gyermekekben jelentkezik.

Előrehaladó betegek: cerebelláris ataxia, tetraparesis, izomhiba, kognitív rendellenességek, optikai atrófia, epiphriscuses. A csecsemőknél a táplálkozási folyamat megszakad, hányás, láz, pszichomotoros fejlődés késik, szorongás nő, a végtagok hypertonicitása, roham szindróma, éjszakai lélegzetfogás, kóma fejlődik.

A legtöbb esetben a leukoencephalopathia a tartós magas vérnyomás eredménye. A betegek idősek, egyidejűleg ateroszklerózis és angiopátiák.

Egyéb betegségek, amelyeket a leukoencephalopathia előfordulása okoz:

• Megszerzett immunhiányos szindróma,
• Leukémia és más vérrák,
• Hodgkin-kór,
• Pulmonális tuberkulózis,
• Sarkaidoz,
• A belső szervek rákai,
• Az immunszuppresszánsok hosszú távú alkalmazása is provokálja e patológia kialakulását.

Tekintsük az agykárosodás fejlődését a progresszív multifokális encephalopathia példáján.

A PML-t okozó vírusok az idegsejteknél trópusiak. Kétszálú cirkuláris DNS-t tartalmaznak és szelektíven fertőzik az asztrocitákat és az oligodendrocitákat, szintetizálva a mielinszálakat. A központi idegrendszerben a demyelinizáció focija, az idegsejtek nőnek és deformálódnak. Az agy szürke anyaga a patológiában nem vesz részt, és teljesen változatlan marad. A fehér anyag szerkezete megváltozik, lágy és zselatinszerű, számos kis üreg jelenik meg rajta. Az oligodendrociták habosak, az asztrociták szabálytalan alakúak.

agyi károsodás progresszív multifokális leukoencephalopathiával

A poliomavírusok olyan kis mikrobák, amelyekben nincs szuperkapszid. Ezek onkogének, hosszú ideig latens állapotban vannak, és nem okoznak betegséget. Az immunvédelem csökkenésével ezek a mikrobák a halálos betegség okozói. A vírusok izolálása a legbonyolultabb eljárás, amelyet csak speciális laboratóriumok végeznek. Az oligodendrociták szakaszaiban elektronmikroszkópos vizsgálattal a virológusok felfedezik a kristályos poliomavírusok virionjait.

A poliomavírusok behatolnak az emberi testbe, és látens állapotban vannak a belső szervekben és a szövetekben. A vírusok tartóssága a vesékben, a csontvelőben, a lépben fordul elő. Az immunvédelem csökkenésével aktiválódnak és patogén hatást mutatnak. A központi idegrendszerben leukociták szállítják és szaporodnak az agy fehér anyagában. Hasonló folyamatok fordulnak elő AIDS-ben, leukémiában vagy limfómában szenvedő személyeknél, valamint szervátültetésen. A fertőzés forrása beteg. A vírusok levegőben lebegő cseppek vagy széklet-orális úton továbbíthatók.

A betegség fokozatosan fejlődik. Először a betegek kényelmetlenek, szétszórtak, apatikusak, könnyesek és ügyetlenek, lelki teljesítményük csökken, az alvás és a memória zavar, majd a letargia, az általános fáradtság, a gondolat viszkozitása, a fülzúgás, az ingerlékenység, a nystagmus, az izom hypertonus, az érdekek szűkülnek, Néhány szó nehézségekbe ütközik. Előrehaladott esetekben mono- és hemiparézis, neurózis és pszichózis, keresztirányú mielitisz, görcsök, agyi magasabb funkciók és súlyos demencia lép fel.

A betegség vezető tünetei:

1. Discordia mozgások, a járás bizonytalansága, motoros diszfunkció, végtagok gyengesége,
2. A karok és a lábak teljes egyoldalú bénulása,
3. Beszéd rendellenességek
4. Csökkent látószög
5. scotoma,
6. hypoesthesia,
7. Csökkent intelligencia, zavartság, érzelmi labilitás, demencia,
8. hemianopsia,
9. dysphagia,
10. Epipristupy,
11. Húgyúti inkontinencia.

A pszichoszinómia és a fokális neurológiai tünetek gyorsan fejlődnek. Előrehaladott esetekben a betegek parkinson-kór és pszeudobulbar szindrómákat diagnosztizálnak. Objektív vizsgálat során a szakemberek azonosítják a szellemi-mnestic funkció, az afázia, az apraxia, az agnózia, az "szenilis járás", a gyakori eséses poszturális instabilitás, a hiperreflexia, a patológiás jelek, a medencei zavarok sérelmét. A mentális rendellenességeket általában szorongás, a hátsó fájdalom, a hányinger, az instabil járás, a karok és a lábak zsibbadása kombinálja. Gyakran a betegek nem érzékelik a betegségüket, így hozzátartozóik orvoshoz fordulnak.

A progresszív multifokális leukoencephalopathia tünetmentes parézis és paralízis, tipikus homonim hemianópia, lenyűgöző, személyiségváltozás, a koponya-idegek elváltozásának tünetei és az extrapiramidális rendellenességek.

A leukoencephalopathia diagnózisa számos eljárást tartalmaz:

• Konzultáció egy neurológussal,
• Klinikai vérvizsgálat,
• Alkohol-, kokain- és amfetaminszintek kimutatása a vérben, t
• Doppler,
• EEG,
• CT-vizsgálat, MRI,
• Agybiopszia,
• PCR,
• Lumbalis punkció.

CT és MRI alkalmazásával az agy fehér anyagában észlelhetünk hiperintens elváltozásokat. Ha fertőző formát feltételeznek, az elektronmikroszkópia lehetővé teszi a vírusrészecskék kimutatását az agyszövetben. Immunocitokémiai módszer - vírusantigén kimutatása. Az ágyéki szúrást a CSF fehérjéjének növekedésével végezzük. Ezzel a patológiával a lymphocytás pleocitózist is észlelik.

A pszichológiai állapotra, a memóriára és a mozgások összehangolására irányuló vizsgálatok eredményei megerősíthetik vagy visszautasíthatják a leukoencephalopathia diagnózisát.

A leukoencephalopathia kezelése hosszú, bonyolult, egyéni, ami nagy erőt és türelmet igényel a betegtől.

A leucoencephalopathia gyógyíthatatlan betegség. Az általános terápiás intézkedések célja a patológia további előrehaladásának visszaszorítása és az agyi szubkortikális struktúrák funkcióinak helyreállítása. A leukoencephalopathia kezelése tüneti és etiotropikus.

1. Az agyi keringést javító gyógyszerek - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoxifylline",
2. Nootropes - Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil, Pantogam,
3. Angioprotektorok - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
4. A fertőző eredetű leucoencephalopathia vírusellenes kezelést igényel. "Acyclovir", az interferonok csoportjából származó gyógyszerek - "Cycloferon", "Kipferon".
5. A gyulladásos folyamat enyhítésére glükokortikoidokat írnak elő - „Dexametazon”, a trombózis-diszaggregánsok megelőzésére - „Heparin”, „Warfarin”, „Fragmin”.
6. Antidepresszánsok - Prozac,
7. A B, A, E csoportba tartozó vitaminok
8. Adaptogének - pohár test, aloe kivonat.

Emellett fizioterápia, reflexológia, légzésgyakorlat, gallérzóna masszázs, manuális terápia, akupunktúra van előírva. Gyermekek kezelésére a gyógyszereket általában homeopátiás és fitoterápiás gyógyszerekkel helyettesítik.

A leukoencephalopathia, valamint a progresszív demenciával együtt járó szenilis forma a közelmúltban az AIDS komplikációjává vált, amely a HIV-fertőzött betegek súlyosan gyengült immunitásához kapcsolódik. Időszerű és megfelelő terápia hiányában az ilyen betegek nem élnek 6 hónapig a patológia klinikai tüneteinek megjelenésétől. A leucoencephalopathia mindig a beteg halálával ér véget.

Binswanger-betegség - hipertóniás leucoencephalopathia (videó)

Progresszív multifokális leukoencephalopathia - vírusforma (videó)

1. lépés: fizessen a konzultációért a következő űrlapon: → 2. lépés: fizetés után, kérdezze meg az alábbi űrlapot: ↓ 3. lépés: Ezenkívül köszönetet mondhat a szakembernek egy másik kifizetéssel önkényes összegért ↑

Ivan Drozdov 2017.07.17

A leucoencephalopathia az encephalopathia progresszív formája, amelyet Binswanger-kórnak is neveznek, ami befolyásolja az agyi szubkortikális szövetek fehéranyagát. A betegséget vaszkuláris demenciának nevezik, az idősebbek 55 év után érzékenyebbek erre. A fehér anyag veresége az agy működésének korlátozásához és az azt követő elvesztéséhez vezet, a beteg rövid idő alatt meghal. Az ICD-10-ben a Binswanger-betegség a І67.3 kódot kapja.

A leukoencephalopathia típusai

A következő betegségtípusokat különböztetjük meg:

1. A vaszkuláris genezis leukoencephalopathiája (kis fókusz) egy olyan krónikus kóros állapot, amelyben az agyfélteke struktúrái lassan érintkeznek. A kockázati kategóriába tartoznak az 55 év feletti idősek (főleg férfiak). A betegség oka az örökletes hajlam, valamint a krónikus magas vérnyomás, amely a vérnyomás növekedésének gyakori rohamában nyilvánul meg. Az ilyen típusú leukoencephalopathia kialakulásának öregkori következménye lehet demencia és halál.
2. A progresszív leukoencephalopathia (multifokális) egy olyan akut állapot, amelyben az immunitás csökkenése (beleértve az immunhiányos vírus progresszióját is) miatt a fehér agyi anyag hígul. A betegség gyorsan fejlődik, ha a szükséges orvosi ellátás nem biztosított, a beteg meghal.
3. Periventricularis leukoencephalopathia - az agy szubkortikális szövetei káros hatásúak az elhúzódó oxigénhiány és az ischaemia kialakulása miatt. A patológiás fókuszok a leggyakrabban a kisagyban, az agyban és a mozgásfunkciókért felelős struktúrákban koncentrálódnak.

A betegség okai

A betegség formájától függően a leukoencephalopathia számos oka lehet, amelyek nem kapcsolódnak egymáshoz. Tehát az érrendszeri betegség betegsége az idős korban az alábbi kóros okok és tényezők hatása alatt nyilvánul meg:

• magas vérnyomás;
• cukorbetegség és az endokrin funkciók egyéb rendellenességei;
• atherosclerosis;
• a rossz szokások jelenléte;
• öröklődés.

A periventricularis leukoencephalopathiában az agyi struktúrákban előforduló negatív változások okai olyan állapotok és betegségek, amelyek az agy oxigén éhezését provokálják:

• genetikai rendellenességek okozta veleszületett rendellenességek;
• a zsinórt érintő születési sérülések, nem megfelelő bemutatás;
• a csigolyák deformációja az életkorral összefüggő változások vagy sérülések és a fő artériákban a véráramlás csökkenése következtében.

A multifokális encephalopathia a nagymértékben csökkent immunitás vagy teljes hiányának háttere. Ennek az államnak a kialakulásának oka lehet:

• HIV-fertőzés;
• tuberkulózis;
• rosszindulatú daganatok (leukémia, limfogranulomatózis, sarkodioz, karcinóma);
• erős vegyi anyagok bevétele;
• a szervátültetés során alkalmazott immunszuppresszánsokat.

A leukoencephalopathia megjelenésének megbízható okának meghatározása lehetővé teszi az orvosok számára, hogy megfelelő kezelést írjanak elő, és kissé meghosszabbítsák a beteg életét.

A leukoencephalopathia tünetei és jelei

A leukoencephalopathia tüneteinek megnyilvánulásának mértéke és mértéke közvetlenül függ a betegség formájától és a sérülések helyétől. A betegségre jellemző jelek:

• állandó fejfájás;
• a végtagok gyengesége;
• hányinger;
• szorongás, gondatlan szorongás, félelem és számos más neuropszichiátriai rendellenesség, míg a beteg nem érzékeli a kóros állapotot, és elutasítja az orvosi segítséget;
• instabil és instabil járás, csökkent koordináció;
• látási zavarok;
• csökkent érzékenység;
• a beszélgetési funkciók megsértése, nyelési reflex;
• izomgörcsök és görcsök, idővel epilepsziás rohamokban;
• a demencia a kezdeti szakaszban a memória és az intelligencia csökkenésében nyilvánul meg;
• akaratlan vizelés, bélmozgás.

A leírt tünetek súlyossága az emberi immunitás állapotától függ. Például csökkent immunitású betegeknél az agyi anyag sérülésének kifejezettebb jelei vannak, mint a normális immunrendszerben szenvedő betegeknél.

diagnosztika

Ha a leukoencephalopathia egyik típusának gyanúja merül fel, a műszeres és laboratóriumi vizsgálatok eredményei alapvetőek a diagnózis szempontjából. A neurológus és egy fertőző betegség orvosának első vizsgálata után a betegnek számos műszeres vizsgálata van:

• Elektroencefalogram vagy Doppler - az agyi edények állapotának tanulmányozása;
• MRI - a fehér agyi anyag többszörös károsodásának észlelése;
• A CT-módszer nem olyan informatív, mint az előző, de lehetővé teszi, hogy azonosítsa az agyi struktúrák patológiás rendellenességeit infarktuspontok formájában.

A leukoencephalopathia diagnosztizálására szolgáló laboratóriumi vizsgálatok a következők:

• A PCR-diagnosztika egy „polimeráz-láncreakció” módszer, amely lehetővé teszi a DNS szintjén a vírus patogének kimutatását az agysejtekben. Az elemzéshez a páciens vért vesz, az eredmény információtartalma nem kevesebb, mint 95%. Ez kiküszöböli a biopszia és a nyitott beavatkozás szükségességét az agy szerkezetében.
• Biopszia - egy módszer magában foglalja az agyszövet mintavételét a sejtek szerkezeti változásainak azonosítására, az irreverzibilis folyamatok fejlődésének mértékére, valamint a betegség sebességére. A biopszia veszélye az agyszövetbe való közvetlen beavatkozás szükségessége az anyag mintavételéhez és a szövődmények kialakulásához.
• Lumbalis punkció - a cerebrospinális folyadék tanulmányozására, nevezetesen a fehérje szintjének növekedésének mértékére.

Az átfogó vizsgálat eredményei alapján a neurológus megállapítja a betegség jelenlétét, valamint annak progressziójának formáját és sebességét.

A leukoencephalopathia kezelése

A leukoencephalopathia nem gyógyít. A leukoencephalopathia diagnosztizálásakor az orvos támogató kezelést ír elő, amelynek célja a betegség okainak kiküszöbölése, a tünetek enyhítése, a patológiai folyamat kialakulásának gátlása, valamint az érintett agyrégiók felelősségének fenntartása.

A leukoencephalopathiában szenvedő betegek számára előírt főbb gyógyszerek a következők:

1. Gyógyszerek, amelyek javítják a vérkeringést az agyi struktúrákban - Pentoxifylline, Cavinton.
2. Nootróp gyógyszerek, amelyek stimuláló hatást fejtenek ki az agy szerkezeteire - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
3. Angioprotektív gyógyszerek, amelyek segítenek helyreállítani a vaszkuláris falak hangját - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
4. Az E, A és B csoportba tartozó vitaminok túlnyomórészt vitamin-komplexek.
5. Adaptogének, amelyek segítik a szervezetet olyan negatív tényezők ellen, mint a stressz, a vírusok, a fáradtság, az éghajlatváltozás - üveges humor, Eleutherococcus, ginseng gyökér, Aloe kivonat.
6. Antikoagulánsok, amelyek lehetővé teszik a vénás áteresztőképesség normalizálódását a vérhígítás és a trombózis megelőzése miatt, - heparin.
7. Antiretrovirális szerek azokban az esetekben, amikor a leukoencephalopathiát az immunhiány vírus (HIV) - Mirtazipin, Acyclovir, Ziprasidone okozza.

Az orvosi kezelés mellett az orvos számos eljárást és technikát ír elő az agyi funkciók károsodásának helyreállítására:

• rehabilitáció;
• reflexológia;
• terápiás gyakorlatok;
• masszázskezelések;
• kézi terápia;
• akupunktúra;
• osztályok speciális szakemberekkel - rehabilitátorok, logopédia, pszichológusok.

A kábítószer-terápia kiterjedt lefolyása és a nagyszámú szakemberrel végzett munka ellenére a diagnosztizált leukoencephalopathiával való túlélés prognózisa kiábrándító.

A patológiai folyamat formájától és sebességétől függetlenül a leukoencephalopathia mindig halálos, és a várható élettartam a következő időintervallumban változik:

• a hónap során - a betegség akut lefolyásával és a megfelelő kezelés hiányával;
• legfeljebb 6 hónapig - az agyi struktúrák károsodásának első tüneteinek kimutatásától a támogató kezelés hiányában;
• 1 - 1,5 évig - az antiretrovirális gyógyszerek közvetlenül a betegség első tüneteinek megjelenése után.

A modern orvoslás lehetővé teszi számunkra, hogy pontosan diagnosztizáljuk a meglévő kóros folyamatokat. Az ilyen betegséget, mint leukoencephalopathiát, korábban elsősorban immunhiányos vírussal (HIV-fertőzéssel) diagnosztizálták, és most sokkal gyakrabban fordul elő. Emiatt a betegek, akik nem tudják a betegségüket, meghosszabbíthatják életüket. Ellenkező esetben fokozatosan halad, és megfosztja a személyt a szokásos életforma vezetésének lehetőségétől.

Leukoencephalopathia van a fehér nyálkahártya károsodása formájában, és főként az időseket érinti. A betegség eredete meglehetősen zavaros, de a közelmúltbeli vizsgálatok azt mutatják, hogy a poliomavírus aktiválódása miatt keletkezik.

A betegség kialakulásának és formájának okai

A tudósok bizonyítani tudták, hogy a leukoencephalopathia a poliomavírusban szenvedő emberekben jelentkezik. Ez azonban nem túl jó hír, mivel a világ népességének 80% -át fertőzték meg. A depressziós statisztikák ellenére a vírus rendkívül ritka. Annak érdekében, hogy aktiválódjon, számos tényező kombinációja szükséges, amelynek fő része egy gyengített immunitás. Ezért korábban a probléma főként a HIV-fertőzötteket érintette.

A leukoenfealopatii fejlődését befolyásoló egyéb okok között különbséget lehet tenni a főbbek között:

• Hodgkin-kór;
• AIDS és HIV fertőzés;
• A leukémia vércsoportjának betegségei;
• Onkológiai patológia;
• Hipertónia (magas vérnyomás);
• Rheumatoid arthritis;
• tuberkulózis;
• Egycsatornás antitestek alkalmazása;
• sarcoidosis;
• Immunszuppresszív hatású gyógyszerek használata, amelyeket a szövetek vagy szervek átültetése után neveznek ki;
• Szisztémás lupus erythematosus.

A mai napig a leukoencephalopathia következő formáit sorolták be:

• Kis fókusz. Erre jellemző az agyi (agyi erek) krónikus kórképei. Progresszív pályájuk van, ezért a fehér anyag idővel megsérül. A leukoencephalopathia kis fókusztípusa, valószínűleg vaszkuláris eredetű, főleg a 60 év feletti férfiaknál jelentkezik, akik magas vérnyomásban szenvednek. Ráadásul a kockázati csoport az örökletes hajlamokkal rendelkező embereket is magában foglalja. A legtöbb esetben a vaszkuláris genesis fókusz patológiája bizonyos következményekkel jár, például a demencia (demencia);
• Progresszív vascularis leukoencephalopathia multifokális (multifokális) típus. Általában ez a vírusfertőzések idegrendszerre gyakorolt ​​hatásának következménye. Emiatt sérült a fehér agyi anyag. Ez a folyamat elsősorban a HIV-fertőzés kialakulásának hátterében áll. A progresszív multifokális leukoencephalopathia következményei között megkülönböztethetjük a közelgő halált;
• Periventrikuláris leukoencephalopathia. Ez az agyi ischaemia miatt fennálló tápanyagok állandó hiányából ered. Ez a patológiás forma befolyásolja az agyi, az agyi és a humán mozgásért felelős alegységeket. Főként újszülöttekben jelentkezik, a magzati fejlődés során fellépő hypoxia miatt. Az agyi bénulás megkülönböztethető a legveszélyesebb komplikációktól.

Jelei

A patológiai folyamat megnyilvánulása közvetlenül függ a sérülés és annak fajtáinak lokalizációjától. Kezdetben a tünetek nem kifejezetten kifejezettek. A betegek általános gyengeséget és a mentális képességek romlását érzik a gyors fáradtság hátterében, de gyakran a fáradtság tüneteit okozzák.

A neuropszichiátriai megnyilvánulások mindegyikében eltérőek. Bizonyos esetekben a folyamat 2-3 napig tart, és további 2-3 héten belül. Függetlenül a leukoencephalopathia jelenlétének kimutatására, a legalapvetőbb jelekre összpontosítva:

• Epilepsziás rohamok előfordulása;
• Megnövekedett fejfájás;
• A mozgások koordinációjának hiánya;
• A beszédhibák fejlesztése;
• A motoros képességek csökkenése;
• Homályos látás;
• desensitization;
• A tudat depressziója;
• Az érzelmek gyakoriak;
• Csökkent mentális aktivitás;
• Problémák a nyelési reflexben fellépő hibák miatt.

Volt olyan helyzet, amikor a szakértők diagnosztizálták a sérüléseket csak a gerincvelőben. Ebben az esetben a betegek csak az izom-csontrendszer rendellenességével összefüggő gerinc tüneteket mutattak. A kognitív károsodás túlnyomórészt hiányzott.

diagnosztika

A 2-3-as jel észlelésekor ajánlatos egy tapasztalt neurológust találni diagnosztizálásra. Az orvos meghallgatja a pácienset és lefolytatja a vizsgálatot, majd előírja a vizsgálati módszereket:

• Mágneses rezonancia (MRI). A patológia fókuszainak azonosítására és lokalizációjának meghatározására szolgál. Az MRI-t a terápia során is használják a betegség előrehaladásának nyomon követésére;
• Polimeráz láncreakció (PCR). Ez a molekuláris genetikai kutatási módszer helyettesítheti az agyi biopsziát, és meglehetősen pontos adatokat szolgáltat a betegség jelenlétéről és progressziójáról.

Az adatokra összpontosítva az orvos kezeli a kezelést. Szükséges azonban rendszeresen megvizsgálni a kóros folyamat fejlődését.

A kezelés folyamata

A modern orvostudomány fejlettsége ellenére a tudósok nem találtak hatékony gyógyulást a leukoencephalopathiára. Bármely formája fokozatosan halad, és teljesen megállítja a betegséget, és nem fog működni. A neurológus által összeállított kezelés a beteg állapotának fenntartására összpontosít. Célja a patológia fejlődésének lassítása, a tünetek enyhítése és a mentális képességek helyreállítása. A kortikoszteroidokat a gyulladásos folyamatok megelőzésére használják. Ha van immunhiányos vírus, az orvos antiretrovirális gyógyszereket ír elő.

A leukoencephalopathia elleni öngyógyítás tilos, mivel az adagokat egyedileg választják ki.

Fokozatosan egyes gyógyszerek teljes egészében megszüntethetők vagy más gyógyszerekkel helyettesíthetők módosított dózissal.

Prognózis és megelőzés

A leukoencephalopathia prognózisa rendkívül csalódást okoz. A legtöbb esetben a beteg élete 1 hónap és 2 év közötti. A patológiai folyamat kialakulásának megelőzése érdekében ajánlatos betartani a következő megelőzési szabályokat:

• A közösülés előtt gondoskodni kell arról, hogy rendelkezésre álljon fogamzásgátló;
• Csak rendszeres szexuális partnereket kell választania, és nem változtatnia meg havonta;
• A rossz szokásokat, például a cigarettázást és a kábítószerek és az alkoholos italok használatát el kell dobni;
• A táplálkozásnak sok zöldséget és gyümölcsöt kell tartalmaznia, és kívánatos továbbá vitamin-komplexek használata;
• A stresszes helyzetek, valamint a fizikai és mentális túlterhelés kívánatos elkerülendő.

A gyógyszerkészítmény és a leukoencephalopathia megelőzésére szolgáló eszközök nincsenek, de bizonyos szabályok betartása mellett lehetőség van a megjelenésének esélyeinek minimálisra csökkentésére. Ha a betegség előfordul, azonnal meg kell vizsgálnia a diagnózist, és meg kell kezdeni a fenntartó terápiát az élet meghosszabbítása érdekében.

A szerves agyi elváltozásoknak gyakori neve - encephalopathia. Az abnormális folyamatot az agyszövet dystrofikus változásai kísérik.

Az egyik típusú patológiát "progresszív multifokális leukoencephalopathia" -nak nevezik, és a beteg halálát okozhatja.

Annak érdekében, hogy megértsük, mi a leukoencephalopathia, figyelembe kell venni annak előfordulásának, osztályozásának és a kezelés alapvető módszereinek okait.

Betegség leírása

A betegséget, amelynek eredményeként az agy fehér anyagát különböző tényezők befolyásolják, az agy leukoencephalopathiának nevezik. Az agyszövet fókuszális megsemmisülése a vér nem megfelelő keringése miatt következik be a fejedényekben, egy vírusos személy fertőzése. Az örökletes hajlamok hozzájárulnak a betegség kialakulásához.

A betegség következményei súlyosak: a demencia alakul ki, a látás jelentősen csökken, görcsrohamok jelennek meg. A legtöbb esetben a halált rögzítik.

Az agykárosodás helyétől függően többféle leukoencephalopathia különböztethető meg.

Dyscirculatory encephalopathia

Ez a betegség az agyszövetben lévő kis artériák és arteriolák károsodása miatt alakul ki. Az agyi tartályokban az abnormális véráramlás az agyszövet fehéranyagának pusztulásához vezet.

Dystrofikus változások előfordulhatnak különböző okok miatt: keringési zavarok, érrendszeri patológia, traumás agykárosodás. Az agyszövet pusztulásához vezető fő tényező az állandó hipertónia, az érfalakon lévő ateroszklerotikus lerakódások.

A patológia másik neve progresszív vaszkuláris leukoencephalopathia. Idővel az agy fehér anyagának kis elváltozásai nőnek, ezért a beteg állapota romlik. A következő tüneteket figyelték meg:

• károsodott memória, mentális képességek;
• a demencia kialakulása;
• a Parkinson-kór jeleinek megjelenése;
• vestibularis rendellenességek: szédülés, hányinger;
• étkezési nehézségek: az élelmiszer lassú rágása, a nyelés problémái;
• vérnyomáscsökkenés.

A folyamat kialakulásával a páciens képtelenné válik a székletürítés és a vizelési folyamatok irányítására.

A vaszkuláris eredetű kis fókuszos leukoencephalopathia kezdetben rosszul fejeződött ki. Az agyszövet pusztulásának kialakulását mentális zavarok, krónikus fáradtság, memóriaromlás, szédülés kísérik.

Progresszív multifokális leukoencephalopathia

Ezt a fajta patológiát több fókusz megjelenése jellemzi, ahol az agykárosodás figyelhető meg. A progresszív multifokális leukoencephalopathiát (röviden PML) a humán poliomavírus 2 okozza, amelynek fertőzése általában gyermekkorban fordul elő.

Annak ellenére, hogy ez a vírus a lakosság 80% -ában található, a multifokális agykárosodás meglehetősen ritka betegség.

A progresszív multifokális leukoencephalopathia az immunitás szinte teljes elvesztése miatt alakul ki, ezért az AIDS-betegek, az immunszuppresszív terápiában részesültek és a nyirok-daganatok leggyakrabban érintettek.

Azoknál a betegeknél, akiknek anamnézisében atherosclerosis van, gyakran immunhiányt okozó gyógyszerekkel kezelik.

Ezért az atherosclerosisban szenvedő betegeknél a PML kockázata nagyon magas.

A progresszív multifokális leukoencephalopathia akutan kezdődik, gyorsan halad, jelei:

• beszéd és látáskárosodás;
• jelentős kézmozgási zavar;
• súlyos fejfájás;
• a végtagok parézisa a test jobb vagy bal oldalán;
• érzékenységi zavarok.

A betegség progressziójával a memóriavesztés és a mentális képességek romlása következik be.

Az agyszövet multifokális elváltozásainak specifikus gyógyszeres kezelése nem található. Abban az esetben, ha a sérülést immunszuppresszív terápia okozza, megáll.

Ha a betegséget szervátültetés okozza, eltávolítható. Minden kezelés célja a test védelmi funkcióinak helyreállítása.

Sajnos, ha nem tudja javítani az immunrendszer működését, a prognózis kedvezőtlen. Az a kérdés, hogy mennyire élnek ilyen típusú patológiában, válaszolható, ami nagyon kicsi. A halál a diagnózis felállításától számított 2 éven belül jelentkezhet, ha a kezelés nem eredményez eredményt.

Periventrikuláris leucomalacia

Az encephalopathia ilyen formája esetén az agykárosodás a nekrózis fókuszainak megjelenése következtében alakul ki a szubkortikális struktúrákban, leggyakrabban a kamrák körül. Ez a hipoxia eredménye, a periventrikuláris leukoencefalopátia diagnózisát gyakran olyan újszülötteknél végzik, akiknek nehéz szülés miatt oxigén éhezés tapasztalható.

A fehérjék periventrikuláris zónái felelősek a mozgásért, ezért a különálló területek nekrózisa cerebrális megbetegedéshez vezet. A periventrikuláris leukomaláciát a szovjet tudós V. Vlasyuk részletesen tanulmányozta. Nem csak az agykárosodás patogenezisét, etiológiáját, stádiumát vizsgálta.

VV Vlasyuk arra a következtetésre jutott, hogy a betegség krónikus formája az idő múlásával csatlakozik az érintett területekhez.

Kis fókuszú nekrózis (infarktus) van jelen a fehér anyagban, és leggyakrabban szimmetrikusan helyezkedik el az agyi féltekékben. Súlyos esetekben a sérülések terjedhetnek az agy központi régióira.

A nekrózis több szakaszon megy keresztül:

• fejlesztés;
• fokozatos szerkezetváltás;
• hegképződés vagy ciszták.

Számos leucomalacia megnyilvánulást azonosítottak.

• egyszerű. A tüneteket a születés pillanatától számított egy hétig enyhe formában fejezik ki;
• átlag. A tünetek 10 napig fennmaradnak, rohamok léphetnek fel, fokozott intrakraniális nyomás figyelhető meg;
• nehéz. Hosszú ideig marad, a gyermek kómába esik.

A periventrikuláris leukomalacia tünetei különbözőek:

• paresis;
• paralízis;
• a strabizmus megjelenése;
• fejlődési késleltetés;
• hiperaktivitás, vagy éppen ellenkezőleg, az idegrendszer depressziója;
• csökkent izomtónus.

Néha a gyermek életének első hónapjaiban a neurológiai rendellenességeket nem mondják ki, és csak hat hónap után jelentkeznek. Idővel az idegrendszeri rendellenességek tünetei jelennek meg, és görcsös szindróma fordulhat elő.

A periventrikuláris leukoencephalopathia kezelése gyógyszerek alkalmazásával történik. Fontos szerepet játszanak a fizikai eljárások, a masszázs, a terápiás torna. Az ilyen betegek fokozott figyelmet igényelnek, szisztematikus sétákat tesznek a friss levegőben, a játékokat, a társakkal való kommunikációt szükségessé teszik.

Leukoencephalopathia veszélyeztetett fehér anyaggal

Ezt a fajta sérülést a kromoszóma génmutációi okozzák, amelyek elnyomják a fehérjeszintézist. Minden korosztály a betegségnek van kitéve, de a betegség klasszikus formája 2-6 éves gyermekeknél fordul elő.

A stressz kezdetén tapasztalható: súlyos fertőzés, trauma, túlmelegedés, stb. Ezt követően a gyermek súlyos hipotenziót, az izmok gyengülését, kómába eshet, akár meg is halhat.

Felnőttkorban a patológia 16 év múlva jelentkezhet a következő tünetekkel:

Az ilyen típusú encephalopathia gyakori jele a felnőtt nőknél a petefészek működésének csökkenése. A vérben magas gonadotropin-tartalmat és alacsony ösztrogén- és progeszteron-tartalmat rögzítenek.

Az ilyen típusú patológiában szenvedőknek nehézségei vannak a tanulásban, neurológiai rendellenességekkel, izomgyengeséggel és finom motoros készségekkel rendelkeznek.

Nincs olyan gyógyszeres kezelés, amely közvetlenül megszünteti a génbetegségeket. A rohamok előfordulásának megelőzése érdekében ajánlott elkerülni a fejsérüléseket, tilos túlmelegedni, ha van hőmérséklet, akkor lázcsillapító szereket kell használni.

Diagnosztikai módszerek

A diagnózis elkészítése előtt teljes vizsgálatot kell végezni. Ehhez szükséges, hogy a szakember speciális felszerelés segítségével megvizsgálja az agyat. A következő diagnosztikai módszereket használjuk:

• mágneses rezonancia képalkotás;
• számítógépes tomográfia;
• EEG;
• Doppler.

Az agyszövet tanulmányozására invazív módszerekkel lehet kutatást végezni. Ezek közé tartozik a biopszia és a lumbalis punkció. Az anyag bevitele komplikációkhoz vezethet, mivel az agyszövetbe való közvetlen behatolással jár. Az agyi szúrást akkor végezzük, amikor a cerebrospinális folyadékot összegyűjtjük.

Ha vírusfertőzést vagy génmutációk jelenlétét feltételezi, PCR diagnosztikát írhat elő (polimeráz láncreakciós módszer). Ehhez a laboratórium megvizsgálja a beteg véréből izolált DNS-jét. A diagnózis pontossága meglehetősen magas, és körülbelül 90%.

terápia

Az agy fehér anyagának károsodásával járó encephalopathia kezelése, amelynek célja az okok kiküszöbölése. A terápia magában foglalja a gyógyszerek szedését és a nem gyógyszeres módszerek alkalmazását.

Az encephalopathiát okozó érrendszeri betegségek kezelésére a szokásos működésük helyreállítására szolgáló eszközöket használnak. Úgy tervezték, hogy normalizálja a véráramlást az agyszövetekben, hogy kiküszöbölje az érfalak permeabilitását. Szükség esetén kijelölt alapok, vér elvékonyodása.

Az agyi aktivitást stimuláló nootróp gyógyszerek alkalmazása látható. Ajánlott vitaminok, immunstimuláló gyógyszerek. Nem kábítószeres módszerek:

• terápiás gyakorlatok;
• masszázs;
• rehabilitáció;
• akupunktúra.

Beszélhetünk a terapeutákkal, pszichológusokkal, manuális terapeutákkal. Lehetőség van a beteg élettartamának növelésére, a terápia intenzitásától, a beteg általános egészségétől függ. De lehetetlen teljesen gyógyítani a patológiát.

következtetés

Elmagyarázza, miért következik be az agy leukoencephalopathiája, mi az, és milyen következményei vannak, először is meg kell említeni a diagnózis és a kezelés összetettségét. Az agy fehér anyagának megsemmisítése súlyos következményekkel jár, még a halál is.

Az agyszövet pusztulását okozó genetikai kórképek esetén a beteg egészségének rendszeres ellenőrzése szükséges. Különleges előkészületek a hibás gének korrekciójára nem léteznek.

A legtöbb esetben a betegség haláláig tart. Csak lassíthatja a betegség előrehaladását a szervezet immunitásának javításával és az agykárosodást súlyosbító külső körülmények kiküszöbölésével.