Leucoencephalopathia: okok, tünetek, kezelés, prognózis

A leucoencephalopathia egy krónikus progresszív patológia, amelyet az agy fehéranyagának megsemmisítése okoz, és idős demenciához vagy demenciához vezet. A betegségnek több azonos neve van: Binswanger encephalopathia vagy Binswanger betegség. A szerző először 1894-ben írta le a patológiát, és megadta neki a nevét. A vaszkuláris leukoencephalopathia mellett az utóbbi években a progresszív multifokális leukoencephalopathia (PML) - a vírus etiológiai betegsége - terjed.

A vérellátás és az agyi hypoxia által okozott idegsejtek halála a mikroangiopátia kialakulásához vezet. A leukoaraiosis és a lacunáris infarktusok megváltoztatják a fehéranyag sűrűségét, és jelzik a szervezetben a vérkeringéssel kapcsolatos problémákat.

A leukoencephalopathia klinikája a súlyosságtól függ, és különböző tünetekből áll. Általában a szubkortikális és frontális diszfunkció jeleit epipadinnal kombinálják. A patológia lefolyása krónikus, a stabilizáció és a súlyosbodás időszakában gyakori változások jellemzik. A leukoencephalopathia elsősorban az időseknél fordul elő. A betegség prognózisa kedvezőtlen: a súlyos fogyatékosság gyorsan fejlődik.

A leukoencephalopathia formái

Kis fókuszos leukoencephalopathia

A kis fókuszos leukoencephalopathia egy vaszkuláris eredetű krónikus betegség, amelynek fő oka a magas vérnyomás. A tartós magas vérnyomás fokozatos károsodást okoz az agy fehér anyagának.

A vaszkuláris genesis leukoencephalopathia kialakulásának legnagyobb mértéke az örökletes hajlammal rendelkező 55 éves és idősebb férfiak. A vaszkuláris leukoencephalopathia az agyi erek krónikus patológiája, amely a fehér anyag legyőzéséhez és a tartós hipertónia hátterében fejlődik.

A vaszkuláris encephalopathiára vonatkozóan részletes információkat ajánlunk a linkről.

Progresszív multifokális leukoencephalopathia

A progresszív multifokális encephalopathia a központi idegrendszer vírusos károsodása, ami az immunológiailag veszélyeztetett egyének fehéranyagának pusztulását eredményezi. A vírusok tovább elnyomják az immunvédelmet, immunhiányt fejtenek ki.

az agy fehéranyagának károsodása a leukoencephalopathiában

Ez a patológiás forma a legveszélyesebb és gyakran a beteg halálával végződik. Az antiretrovirális terápia létrehozásával és javításával azonban a betegség prevalenciája többször is csökkent.

A progresszív multifokális leukoencephalopathia a veleszületett vagy szerzett immunhiányos betegeket érinti. A patológiát a HIV-fertőzött betegek 5% -ában és az AIDS-betegek 50% -ában találták meg.

A betegség tünetei változatosak. A kognitív károsodás az enyhe diszfunkciótól a súlyos demenciáig terjed. A fókusz neurológiai tüneteket a beszéd és a látás károsodása jellemzi, beleértve a vakságot, és néhány mozgási rendellenesség gyorsan halad, és gyakran súlyos fogyatékossághoz vezet.

Periventrikuláris leukoencephalopathia

Periventrikuláris forma - a krónikus hipoxia és az akut vaszkuláris elégtelenség hátterében fellépő szubkortikális agyi struktúrák veresége. Az ischaemia focija véletlenszerűen szétszóródik az idegrendszer szerkezeteiben és az agy fő anyagában. A betegség a medulla motoros magjainak vereségével kezdődik.

Leukoencephalopathia veszélyeztetett fehér anyaggal

A veszélyeztetett fehéranyaggal rendelkező leukoencephalopathia a gének mutációjából eredő genetikailag meghatározott patológia. A betegség klasszikus formája először 2-6 éves gyermekekben jelentkezik.

Előrehaladó betegek: cerebelláris ataxia, tetraparesis, izomhiba, kognitív rendellenességek, optikai atrófia, epiphriscuses. A csecsemőknél a táplálkozási folyamat megszakad, hányás, láz, pszichomotoros fejlődés késik, szorongás nő, a végtagok hypertonicitása, roham szindróma, éjszakai lélegzetfogás, kóma fejlődik.

okok

A legtöbb esetben a leukoencephalopathia a tartós magas vérnyomás eredménye. A betegek idősek, egyidejűleg ateroszklerózis és angiopátiák.

Egyéb betegségek, amelyeket a leukoencephalopathia előfordulása okoz:

• Megszerzett immunhiányos szindróma,
• Leukémia és más vérrák,
• Hodgkin-kór,
• Pulmonális tuberkulózis,
• Sarkaidoz,
• A belső szervek rákai,
• Az immunszuppresszánsok hosszú távú alkalmazása is provokálja e patológia kialakulását.

Tekintsük az agykárosodás fejlődését a progresszív multifokális encephalopathia példáján.

A PML-t okozó vírusok az idegsejteknél trópusiak. Kétszálú cirkuláris DNS-t tartalmaznak és szelektíven fertőzik az asztrocitákat és az oligodendrocitákat, szintetizálva a mielinszálakat. A központi idegrendszerben a demyelinizáció focija, az idegsejtek nőnek és deformálódnak. Az agy szürke anyaga a patológiában nem vesz részt, és teljesen változatlan marad. A fehér anyag szerkezete megváltozik, lágy és zselatinszerű, számos kis üreg jelenik meg rajta. Az oligodendrociták habosak, az asztrociták szabálytalan alakúak.

agyi károsodás progresszív multifokális leukoencephalopathiával

A poliomavírusok olyan kis mikrobák, amelyekben nincs szuperkapszid. Ezek onkogének, hosszú ideig latens állapotban vannak, és nem okoznak betegséget. Az immunvédelem csökkenésével ezek a mikrobák a halálos betegség okozói. A vírusok izolálása a legbonyolultabb eljárás, amelyet csak speciális laboratóriumok végeznek. Az oligodendrociták szakaszaiban elektronmikroszkópos vizsgálattal a virológusok felfedezik a kristályos poliomavírusok virionjait.

A poliomavírusok behatolnak az emberi testbe, és látens állapotban vannak a belső szervekben és a szövetekben. A vírusok tartóssága a vesékben, a csontvelőben, a lépben fordul elő. Az immunvédelem csökkenésével aktiválódnak és patogén hatást mutatnak. A központi idegrendszerben leukociták szállítják és szaporodnak az agy fehér anyagában. Hasonló folyamatok fordulnak elő AIDS-ben, leukémiában vagy limfómában szenvedő személyeknél, valamint szervátültetésen. A fertőzés forrása beteg. A vírusok levegőben lebegő cseppek vagy széklet-orális úton továbbíthatók.

tünetegyüttes

A betegség fokozatosan fejlődik. Először a betegek kényelmetlenek, szétszórtak, apatikusak, könnyesek és ügyetlenek, lelki teljesítményük csökken, az alvás és a memória zavar, majd a letargia, az általános fáradtság, a gondolat viszkozitása, a fülzúgás, az ingerlékenység, a nystagmus, az izom hypertonus, az érdekek szűkülnek, Néhány szó nehézségekbe ütközik. Előrehaladott esetekben mono- és hemiparézis, neurózis és pszichózis, keresztirányú mielitisz, görcsök, agyi magasabb funkciók és súlyos demencia lép fel.

A betegség vezető tünetei:

1. Discordia mozgások, a járás bizonytalansága, motoros diszfunkció, végtagok gyengesége,
2. A karok és a lábak teljes egyoldalú bénulása,
3. Beszéd rendellenességek
4. Csökkent látószög
5. scotoma,
6. hypoesthesia,
7. Csökkent intelligencia, zavartság, érzelmi labilitás, demencia,
8. hemianopsia,
9. dysphagia,
10. Epipristupy,
11. Húgyúti inkontinencia.

A pszichoszinómia és a fokális neurológiai tünetek gyorsan fejlődnek. Előrehaladott esetekben a betegek parkinson-kór és pszeudobulbar szindrómákat diagnosztizálnak. Objektív vizsgálat során a szakemberek azonosítják a szellemi-mnestic funkció, az afázia, az apraxia, az agnózia, az "szenilis járás", a gyakori eséses poszturális instabilitás, a hiperreflexia, a patológiás jelek, a medencei zavarok sérelmét. A mentális rendellenességeket általában szorongás, a hátsó fájdalom, a hányinger, az instabil járás, a karok és a lábak zsibbadása kombinálja. Gyakran a betegek nem érzékelik a betegségüket, így hozzátartozóik orvoshoz fordulnak.

A progresszív multifokális leukoencephalopathia tünetmentes parézis és paralízis, tipikus homonim hemianópia, lenyűgöző, személyiségváltozás, a koponya-idegek elváltozásának tünetei és az extrapiramidális rendellenességek.

diagnosztika

A leukoencephalopathia diagnózisa számos eljárást tartalmaz:

• Konzultáció egy neurológussal,
• Klinikai vérvizsgálat,
• Alkohol-, kokain- és amfetaminszintek kimutatása a vérben, t
• Doppler,
• EEG,
• CT-vizsgálat, MRI,
• Agybiopszia,
• PCR,
• Lumbalis punkció.

CT és MRI alkalmazásával az agy fehér anyagában észlelhetünk hiperintens elváltozásokat. Ha fertőző formát feltételeznek, az elektronmikroszkópia lehetővé teszi a vírusrészecskék kimutatását az agyszövetben. Immunocitokémiai módszer - vírusantigén kimutatása. Az ágyéki szúrást a CSF fehérjéjének növekedésével végezzük. Ezzel a patológiával a lymphocytás pleocitózist is észlelik.

A pszichológiai állapotra, a memóriára és a mozgások összehangolására irányuló vizsgálatok eredményei megerősíthetik vagy visszautasíthatják a leukoencephalopathia diagnózisát.

kezelés

A leukoencephalopathia kezelése hosszú, bonyolult, egyéni, ami nagy erőt és türelmet igényel a betegtől.

A leucoencephalopathia gyógyíthatatlan betegség. Az általános terápiás intézkedések célja a patológia további előrehaladásának visszaszorítása és az agyi szubkortikális struktúrák funkcióinak helyreállítása. A leukoencephalopathia kezelése tüneti és etiotropikus.

1. Az agyi keringést javító gyógyszerek - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoxifylline",
2. Nootropes - Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil, Pantogam,
3. Angioprotektorok - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
4. A fertőző eredetű leucoencephalopathia vírusellenes kezelést igényel. "Acyclovir", az interferonok csoportjából származó gyógyszerek - "Cycloferon", "Kipferon".
5. A gyulladásos folyamat enyhítésére glükokortikoidokat írnak elő - „Dexametazon”, a trombózis-diszaggregánsok megelőzésére - „Heparin”, „Warfarin”, „Fragmin”.
6. Antidepresszánsok - Prozac,
7. A B, A, E csoportba tartozó vitaminok
8. Adaptogének - pohár test, aloe kivonat.

Emellett fizioterápia, reflexológia, légzésgyakorlat, gallérzóna masszázs, manuális terápia, akupunktúra van előírva. Gyermekek kezelésére a gyógyszereket általában homeopátiás és fitoterápiás gyógyszerekkel helyettesítik.

A leukoencephalopathia, valamint a progresszív demenciával együtt járó szenilis forma a közelmúltban az AIDS komplikációjává vált, amely a HIV-fertőzött betegek súlyosan gyengült immunitásához kapcsolódik. Időszerű és megfelelő terápia hiányában az ilyen betegek nem élnek 6 hónapig a patológia klinikai tüneteinek megjelenésétől. A leucoencephalopathia mindig a beteg halálával ér véget.

Az agy progresszív vaszkuláris leukoencephalopathiája

A klasszikus leukoencephalopathia a központi idegrendszer krónikus progresszív betegsége, amelyet az emberi 2-es típusú poliomavírus fertőzése okoz, amely elsősorban az agy fehéranyagát érinti, és demielinációval jár együtt - az idegszálak mielinhéjának megsemmisítése. Ez immunhiányos betegeknél fordul elő.

A súlyos leukoencephalopathiát a vírus szaporodásának hátterében mentális, neurológiai rendellenességek és mérgezési tünetek jelzik. A klinika az agyi és a meningális tüneteket is mutatja.

A betegséget okozó vírust először 1971-ben azonosították. Független betegségként 1958-ban izolálták a progresszív leukoencephalopathiát. Az első beteg, John Cunningham nevű JC vírus a világ népességének mintegy 80% -a. Az immunrendszer normális működése miatt azonban a fertőzés nem nyilvánul meg és nem fordul elő látens állapotban.

A 20. század közepén az incidencia 1 millió lakosra esett. A 90-es évek végére az incidencia 200 ezer lakosra eső egy esetre csökkent. Egy új kezelési módszer bevezetése a HAART-hoz (erősen aktív antiretrovirális terápia), a progresszív agy leukoencephalopathia az 1000 HIV-fertőzött páciens egyikében vált gyakori.

A vírusos leukoencephalopathia mellett másfajta fehéranyag-elváltozások vannak a természetük és a klinikai képük alapján. Ezeket a "besorolás" bekezdés tárgyalja.

okok

A leukoencephalopathia kialakulásának alapja a vírus újraaktiválása az immunrendszer romlása miatt. A leukoencephalopathiával diagnosztizált betegek 80% -ában AIDS-es vagy HIV-fertőzés hordozója van. A fennmaradó betegek 20% -a szenved rosszindulatú daganatok, Hodgkin és non-Hodgkin limfómái között.

A JC vírus opportunista fertőzés. Ez azt jelenti, hogy egészséges emberekben nem jelentkezik, hanem a csökkent immunitás feltételei mellett szaporodik. A vírust a levegőben lévő cseppek és a széklet-orális úton továbbítják, ami jelzi annak elterjedtségét a világ népességében.

Az egészséges szervezetben a kezdeti fertőzés nem okoz tüneteket, és a hordozóállapot látens. Egy egészséges ember testében, nevezetesen a vesékben, a csontvelőben és a lépben, a vírus kitartó állapotban van, azaz egyszerűen „megőrzött” egy egészséges testben.

Amikor az immunrendszer munkája romlott, például egy személy HIV-fertőzött, az immunrendszerek általános és specifikus ellenállása csökken. A vírus újraaktiválása megkezdődik. Aktívan szorozza és belép a véráramba, ahonnan a vér-agy gáton átjut az agy fehér anyagába. Olyan oligodendrocitákban és asztrocitákban él, amelyek élete eredményeként elpusztítják. A JC vírus a sejtbe a sejtes receptorok - szerotonin-5-hidroxi-triptamin-2A receptor - kötődése útján lép be. Az oligodendrociták megsemmisítése után egy aktív demielinizációs folyamat kezdődik, és az agy multifokális encephalopathiája fejlődik.

A mikroszkóp alatt a progresszív multifokális leukoencephalopathia az oligodendrociták pusztulásával nyilvánul meg. A vírusmaradványokat és a megnövekedett magokat sejtekben találjuk. Az asztrociták mérete nő. Az agy egy részén a demyelinizáció fókuszai észlelhetők. Ezeken a területeken kis üregek vannak.

besorolás

A fehér anyagot nemcsak a vírusfertőzés vagy az immunszuppresszió következtében megsemmisítik.

Dyscirculatory leukoencephalopathia

Az encephalopathia általános értelemben az agyi anyag fokozatos megsemmisülése a keringési zavarok következtében, gyakran a vaszkuláris patológia hátterében: az artériás hypertonia és az atherosclerosis. Az encephalopathiát az anyag nagy mértékű változásai kísérik. A sérülés spektruma magában foglalja az agy fehér anyagát is. Leggyakrabban diffúz leukoencephalopathia. Jellemzője, hogy az agy legtöbb részén a fehér anyag megsemmisül.

A vaszkuláris genesis agyának leukoencephalopathiáját a fehér anyag kis infarktusainak kialakulása kíséri. A betegség kialakulásának folyamatában a demyelinizáció fókuszai jelennek meg, az oligodendrociták és az asztrociták meghalnak. Ugyanezen területeken a hajók körüli ciszták és ödémák a gyulladás következtében a mikroinfarktus helyén találhatók.

A kis fókuszos leukoencephalopathiát, valószínűleg a vaszkuláris genesis, ezt követően gliózis kíséri - a normál munka idegszövetének a kötőszövet analógjával történő helyettesítése. A gliózis a kevés vagy nem funkcionális szövet fókuszai.

A dyscirculatory encephalopathia alfajja a mikroangiopátiás leukoencephalopathia. A fehér szövetek megsemmisülnek a kis edények, az arteriolák és a kapillárisok veresége vagy elzáródása miatt.

Kis fokális és periventrikuláris leukoencephalopathia

A patológia modern neve a periventrikuláris leukomaláció. A betegséget az agy fehér anyagában elhullott szövetek fókuszainak képződése kíséri. Gyermekeknél fordul elő, és a cerebrális megbetegedés egyik oka. A gyerekekben az agy leukoencephalopathiáját általában csendéletben találták.

Leucomalacia, vagy a fehér anyag lágyulása a hypoxia és az agyi ischaemia miatt következik be. Általában a gyermek alacsony vérnyomása, a születés után azonnal a légzési elégtelenség vagy a fertőzés formájában fellépő szövődmények. Az agy periventrikuláris leukoencephalopathiája alakulhat ki az anya koraszülése vagy rossz szokásai miatt, melynek következtében a gyermek mérgező volt az intrauterin fejlődés időszakában.

Egy halott gyermeknél előfordulhat kombinált variáns - a vaszkuláris eredetű multifokális és periventrikuláris leukoencephalopathia. Ez a vaszkuláris rendellenességek, mint például a veleszületett szívelégtelenség és a születés utáni légzési rendellenességek kombinációja.

Mérgező leukoencephalopathia

A mérgező anyagok, például injekciós szerek vagy bomlástermékekkel való mérgezés következtében alakul ki. A májbetegségek következtében is előfordulhat, amelyben a fehér anyagot elpusztító mérgező anyagok anyagcsere termékei belépnek az agyba. Fajta - hátsó reverzibilis leukoencephalopathia. Ez másodlagos reakció a csökkent vérkeringésre, általában a hirtelen vérnyomásváltozás hátterében, amit a vér az agyban történő stagnálása követ. Ennek eredményeként hiperperfúzió lép fel. A nyakban lokalizált agyi ödéma.

Leukoencephalopathia veszélyeztetett fehér anyaggal

Ez egy genetikailag meghatározott betegség, amelyet az EIF-csoport gének mutációja okoz. Általában fehérjeszintézist kódolnak, de mutáció után elveszik a funkciójuk, és a szintetizált fehérje mennyisége 70% -kal csökken. Gyermekekben található.

Scale osztályozás:

• Kis fókuszos nem specifikus leukoencephalopathia. A fehér anyagban kis fókuszok vagy mikroinfarktusok keletkeznek.
• Multifokális leukoencephalopathia. Ugyanaz, mint az előző, de a fókuszok nagy méretűek, és sok közülük.
• Diffúz leukoencephalopathia. Jellemzője a fehér anyag enyhe károsodása az agy egész területén.

tünetek

A klasszikus progresszív multifokális encephalopathia klinikai képe neurológiai, mentális, fertőző és agyi tünetekből áll. A toxicitási szindrómát fejfájás, fáradtság, ingerlékenység és láz kísérik. A leukoencephalopathia neurológiai tünetei:

1. az agy membránjainak irritációja: fotofóbia, fejfájás, hányinger és hányás, nyaki izmok merevsége és egy rúgott kutya specifikus jelentősége;
2. az izomszilárdság gyengülése vagy teljes eltűnése a test egyik oldalának végtagjain;
3. egyoldalú látásvesztés vagy pontosságának csökkentése;
4. a tudat és a kóma zavara.

A neuropszichiátriai rendellenességek közé tartozik a demencia. A betegek figyelmét eloszlatja, a rövid távú memória térfogata csökken. A betegek apatikusak, álmosak, közömbösek. Idővel teljesen elvesztették érdeklődésüket a külvilág iránt. A betegek 20% -ában görcsrohamok jelentkeznek.

A klinikai képet kiegészíthetik az agyszövet gyulladása és a gyulladásos tünetek. Tehát például a frontális lebenyekben a leukoencephalopathia egyetlen nem specifikus gyökerei kísérhetik a viselkedés gátlását és az érzelmi reakciók szabályozásának nehézségeit. A rokonok és rokonok gyakran panaszkodnak a beteg furcsa és impulzív cselekedeteiről, amelyeknek nincs megfelelő magyarázata.

A veszélyeztetett fehéranyaggal rendelkező leukoencephalopathia klinikailag az alábbi szakaszokra oszlik:

A csecsemő változatot az első életév előtt diagnosztizálják. A születés után a belső szervek neurológiai károsodásai és a hozzájuk kapcsolódó szerzett vagy veleszületett elváltozásai objektív módon észlelhetők.

A gyerekek formája 2 és 6 év közötti. Külső tényezők miatt keletkezik, gyakrabban neuroinfekció vagy stressz. A klinikai képet a hiány neurológiai tüneteinek gyors növekedése, a vérnyomás csökkenése és a tudatosság károsodása jellemzi, még a komatikus állapot.

A késői leukoencephalopathiát 16 év után diagnosztizálják. Elsősorban neurológiai tünetek következnek be: a kisagy és a piramispálya működése zavar. Az epilepszia később kialakul. Idős korban demencia alakul ki. Pszichiátriai rendellenességeket is észleltek a betegeknél: depresszió, involúciós pszichózis, migrén és a libidó éles csökkenése. A nőknél a késői verziót hormonális rendellenességek kísérik. Rögzített dysmenorrhoea, meddőség, korai menopauza. A diagnózist gátolja az a tény, hogy a neurológiai rendellenességek, és nem az agyi és a neurológiai tünetek, a nőknél élen járnak.

A vaszkuláris leukoencephalopathia tünetei:

1. Neuropszichológiai rendellenességek. Ez magában foglalja a viselkedési zavarokat, a kognitív károsodást, az érzelmi-akarati zavarokat.
2. Mozgási zavarok A nehéz tudatos mozdulatokat zavarják, megfigyelhetőek a hemiparézis vagy a hemiplegia formái is.
3. Vegetatív rendellenességek: étvágytalanság, hyperhidrosis, hasmenés vagy székrekedés, légszomj, szívdobogás, szédülés.

diagnosztika

A klasszikus leukoencephalopátia diagnózisának alapja a vírus DNS polimeráz láncreakcióval történő kimutatása. A diagnózis magában foglalja a mágneses rezonancia képalkotását és a cerebrospinális folyadék vizsgálatát is. A cerebrospinális cerebrospinális folyadék változásai azonban nem specifikusak és gyakran tükrözik a gyulladás tipikus változásait.

Az MRI megnövekedett intenzitású fókuszokat mutat, amelyek aszimmetrikusan helyezkednek el az elülső és a nyakszőrös lebeny fehéranyagának területén. A periventrikuláris kis fókuszú leukoencephalopathia MR képe: T1 módban, alacsony intenzitású fókuszok. A foci is megtalálható az agykéregben, a szárban és a kisagyban.

Kezelési módszerek

Nincs kezelés a betegség okának kiküszöbölésére. A terápia fő célja a patológiai folyamat befolyásolása glükokortikoidok és citotoxikus szerek segítségével. A kezelést az immunrendszert stimuláló gyógyszerek is kiegészítik. A második terápia a tünetek megszüntetése.

kilátás

A prognózis kedvezőtlen. Hányan élnek: a diagnózis pillanatától kezdve a betegek átlagosan 3-20 hónapig élnek.

megelőzés

Azoknál az embereknél, akik neurodegeneratív betegségekkel rendelkeztek a családban, megelőző diagnosztikát mutattak ki a JC vírus jelenlétére. A vírus magas előfordulása miatt azonban nehéz meghatározni a betegség kialakulásának prognózisát. 2013-ban az Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatal kérdőívet hozott létre a korai látáskárosodás, érzékenység, érzelmek, beszéd és járás gyanújára, és ha a teszt eredménye pozitív, küldjön egy személyt vizsgálatra.

Mi az agy leukoencephalopathia: típusok, diagnózis és kezelés

Az agy leukoencephalopathiája - ez a patológia, amelyben a fehéranyag veresége van, ami demenciát okoz. A különböző okok miatt számos nosológiai forma van. Számukra a leukoencephalopathia jelenléte.

A betegség előidézése:

• vírusok;
• vaszkuláris patológiák;
• oxigénellátás hiánya az agyban.

A betegség egyéb nevei: encephalopathia, Binswanger-betegség. Első alkalommal a 19. század végén a patológiát Otto Binswanger német pszichiáter írta le, aki tiszteletére nevezte el. Ebből a cikkből megtudhatja, hogy mi az, mi a betegség oka, hogyan nyilvánul meg, hogyan diagnosztizálják és kezelik.

besorolás

Többféle típusú leukoencephalopathia létezik.

Kis fókusz

Ez a vaszkuláris genesis leukoencephalopathiája, amely a magas nyomás hátterében kialakuló krónikus patológia. Egyéb nevek: progresszív vaszkuláris leukoencephalopathia, szubkortikális ateroszklerotikus encephalopathia.

Ugyanazok a klinikai tünetek, mint a kis fókuszú leukoencephalopathia dyscirculatory encephalopathia - az agy lassan progresszív diffúz érrendszeri károsodása. Korábban ez a betegség szerepel az ICD-10-ben, most már nincs benne.

A leggyakrabban 55 évesnél idősebb férfiaknál diagnosztizálnak kis fokális leukoencephalopathiát, akiknek genetikai hajlamuk van e betegség kialakulására.

A kockázati csoportba azok a betegek tartoznak, akik olyan betegségekben szenvednek, mint:

• ateroszklerózis (a koleszterin plakkok blokkolják az erek lumenét, ami az agy vérellátásának megsértését eredményezi);
• cukorbetegség (ebben a patológiában a vér megvastagodik, az áramlása lelassul);
• veleszületett és szerzett gerinc patológiák, amelyekben az agy vérellátása romlik;
• elhízás;
• alkoholizmus;
• nikotin-függőség.

Továbbá, a patológia kialakulása hibákat eredményez az étrendben és a hipodinamikus életmódban.

Progresszív multifokális leukoencephalopathia

Ez a betegség legveszélyesebb formája, amely gyakran a halál oka. A patológia vírusos.

Kórokozója a humán poliomavírus 2. Ez a vírus az emberi populáció 80% -ában megfigyelhető, de a betegség primer és szekunder immunhiányos betegekben alakul ki. Vírusokkal rendelkeznek, belépnek a testbe, tovább gyengítik az immunrendszert.

A progresszív multifokális leukoencephalopathiát a HIV-pozitív betegek 5% -ában és az AIDS-betegek felében diagnosztizálják. Korábban a progresszív multifokális leukoencephalopathia gyakoribb volt, de a HAART-nak köszönhetően e forma prevalenciája csökkent. A patológia klinikai képe polimorf.

A betegség tünetei a következők:

• perifériás parézis és bénulás;
• egyoldalú hemianopszia;
• a tudatosság lenyűgöző szindróma;
• személyiséghiba;
• FMN sérülés;
• extrapiramidális szindrómák.

A központi idegrendszer rendellenességei jelentősen eltérhetnek a kis zavaroktól a súlyos demenciáig. Lehetnek beszédi zavarok, teljes látásvesztés. Gyakran előfordul, hogy a betegek súlyos izom- és izomrendszeri rendellenességeket hoznak létre, amelyek a hatékonyság és a fogyatékosság elvesztésének oka lehetnek.

A kockázati kategória a következő állampolgári kategóriákat tartalmazza:

• HIV és AIDS betegek;
• monoklonális antitestekkel történő kezelést kapnak (autoimmun betegségek, onkológiai betegségek);
• a belső szervek átültetése és immunszuppresszánsok fogadása a kilökődés megelőzése érdekében;
• malignus granulómában szenved.

Periventrikuláris (fókuszos) forma

A krónikus oxigén éhezés és az agy vérellátása következtében alakul ki. Az ischaemiás területek nemcsak fehérek, hanem szürke anyagok is.

Jellemzően a patológiai fókuszok agyi, agyi és agyi agyfélteke frontális kéregében találhatók. Mindezek az agyi struktúrák felelősek a mozgásért, ezért ennek a patológiás formának a kialakulásával a mozgási zavarok figyelhetők meg.

A leukoencephalopathia ez a formája olyan gyermekeknél alakul ki, akiknél a szállítás során és a születést követő néhány napon belül hipoxiával járó kórképek vannak. Ezt a patológiát „periventrikuláris leukomalacia” -nak is nevezik, ami általában cerebrális megbetegedést vált ki.

Leukoencephalopathia veszélyeztetett fehér anyaggal

Gyermekekben diagnosztizálják. A patológia első tüneteit 2-6 éves korú betegeknél figyelték meg. Génmutáció miatt jelenik meg.

A betegek megjegyezték:

• a kisagy károsodásával járó mozgási rendellenesség;
• karok és lábak parézisa;
• memóriaromlás, mentális retardáció és más kognitív károsodás;
• a látóideg atrófiája;
• epilepsziás rohamok.

Egy éven aluli gyermekeknek problémái vannak a táplálkozással, hányással, lázzal, mentális retardációval, túlzott ingerlékenységgel, fokozott izomtónusokkal a karokban és a lábakban, görcsök, alvási apnoe és kóma.

Klinikai kép

A leukoencephalopathia jelei általában fokozatosan emelkednek. A betegség kezdetén a páciens szétszórt, kínos, közömbös, hogy mi történik. Félelművé válik, nehéz szavakat mondani, mentális teljesítménye csökken.

Idővel az alvási problémák bekapcsolódnak, az izomtónus növekszik, a beteg irritálódik, akaratlan szemmozgása van, és a fülben zaj van.

Ha ebben a szakaszban nem kezdi a leukoencephalopathia kezelését, de előrehalad: pszichonurózok, súlyos demencia és görcsök vannak.

A betegség fő tünetei a következők:

• mozgási rendellenességek, amelyek a mozgások gyenge koordinációjának, a karok és a lábak gyengeségének nyilvánulnak meg;
• lehet a karok vagy lábak egyoldalú bénulása;
• beszéd- és látási zavarok (scotoma, hemianopia);
• a test különböző részeinek zsibbadása;
• nyelési rendellenesség;
• vizelet inkontinencia;
• epilepsziás roham;
• az intellektus gyengülése és enyhe demencia;
• hányinger;
• fejfájást.

Az idegrendszer károsodásának minden jele gyorsan fejlődik. A páciensnek lehetnek hamis bulbalis bénulása, valamint a parkinson-szindróma, amely a gyaloglás, az írás és a test remegésében nyilvánul meg.

Szinte minden beteg gyengíti a memóriát és az intelligenciát, instabilitást mutat a testhelyzet megváltoztatásakor vagy a gyalogláskor.

Általában az emberek nem értik, hogy betegek, és ezért a rokonok gyakran hozzák őket az orvoshoz.

diagnosztika

A leukoencephalopathia diagnosztizálásához az orvos átfogó vizsgálatot ír elő. Szükséged lesz:

• neurológus által végzett vizsgálat;
• teljes vérszám;
• vérvizsgálat kábítószerek, pszichotróp gyógyszerek és alkohol esetében;
• mágneses rezonancia és számítógépes tomográfia, amely lehetővé teszi az agy patológiás fókuszainak azonosítását;
• az agy elektroencefalográfiája, amely aktivitásának csökkenését mutatja;
• Doppler ultrahang, amely lehetővé teszi, hogy azonosítsa a vérkeringést az edényeken keresztül;
• PCR, amely lehetővé teszi a DNS patogén kimutatását az agyban;
• agyi biopszia;
• gerincvelés, ami a fehérje fokozott koncentrációját mutatja a cerebrospinalis folyadékban.

Ha az orvos gyanítja, hogy a vírusfertőzés a leukoencephalopathia alapja, az elektronmikroszkópiát írja elő a beteg számára, ami lehetővé teszi a patogén részecskék detektálását az agyszövetben.

Az immunocitokémiai elemzés segítségével lehetséges a mikroorganizmus antigének kimutatása. Ebben az agyi gerincfolyadékban lymphocytás pleocitózist figyeltek meg.

A pszichológiai állapot, a memória, a mozgáskoordináció diagnosztikai tesztjeinek segítése is.

A differenciál diagnózist olyan betegségekkel végzik, mint:

• toxoplazmózis;
• kríptokokkózis;
• HIV demencia;
• leukodystrophia;
• központi idegrendszer limfoma;
• szubakut sclerosing panencephalitis;
• sclerosis multiplex.

terápia

A leucoencephalopathia gyógyíthatatlan betegség. De vegye fel a kapcsolatot a kórházzal a kábítószer-kezelés kiválasztásához. A kezelés célja a betegség progressziójának lassítása és az agyi funkciók aktiválása.

A leukoencephalopathia kezelése összetett, tüneti és etiotropikus. Minden esetben egyedileg kerül kiválasztásra.

Az orvos a következő gyógyszereket írhatja fel:

• az agyi keringést javító gyógyszerek (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• neurometabolikus stimulánsok (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• angioprotektorok (Stugeron, Curantil, Zilt);
• B-vitaminokat, retinolt és tokoferolt tartalmazó multivitaminok;
• adaptogének, mint az aloe vera, üveges;
• glükokortikoszteroidok, amelyek segítenek megállítani a gyulladásos folyamatot (Prednizon, Dexametazon);
• antidepresszánsok (fluoxetin);
• antikoagulánsok a trombózis kockázatának csökkentésére (heparin, warfarin);
• a betegség vírusos jellege miatt a Zovirax, a Cycloferon, a Viferon.

• rehabilitáció;
• reflexológia;
• akupunktúra;
• légzési gyakorlatok;
• homeopátia
• gyógynövény;
• a nyak területének masszázsa;
• kézi terápia.

A terápia nehézsége abban rejlik, hogy sok vírusellenes és gyulladáscsökkentő gyógyszer nem jut be a BBB-be, ezért nem befolyásolják a patológiás fókuszokat.

A leukoencephalopathia előrejelzése

Jelenleg a patológia gyógyíthatatlan és mindig halálos. Az, hogy mennyi ember él a leukoencephalopathiával, attól függ, hogy az antivirális terápia időben megkezdődött-e.

Ha a kezelést egyáltalán nem hajtják végre, a beteg várható élettartama nem haladja meg a hat hónapot az agyi struktúrák megsértésének pillanatától.

A vírusellenes kezelés során a várható élettartam 1-1,5 évre nő.

Voltak olyan akut patológiás esetek, amelyek a beteg halála után egy hónappal azután kezdődtek.

megelőzés

A leukoencephalopathia specifikus megelőzése nem létezik.

A patológia kialakulásának kockázatának csökkentése érdekében az alábbi szabályokat kell követnie:

• erősítse immunitását a vitamin-ásványi komplexek keményítésével és bevételével;
• normalizálja súlyát;
• aktív életmódot vezet;
• rendszeresen látogasson el a szabadban;
• abbahagyja a kábítószerek és az alkohol használatát;
• a dohányzás megszüntetése;
• elkerülje az alkalmi szexet;
• intim intimitás esetén használjon óvszert;
• kiegyensúlyozott étrendet fogyaszt, a gyümölcsök és zöldségek az étrendben érvényesülnek;
• megtanulják, hogyan kell megbirkózni a stresszel;
• elegendő időt biztosít a pihenésre;
• a túlzott fizikai terhelés elkerülése;
• a cukorbetegség, az ateroszklerózis, az artériás hipertónia kimutatásakor az orvos által felírt gyógyszereket a betegség kompenzálása érdekében.

Mindezek az intézkedések minimalizálják a leukoencephalopathia kialakulásának kockázatát. Ha a betegség még mindig előfordul, a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulni, és el kell kezdenie a kezelést, amely segít a várható élettartam növelésében.

Az agy leukoencephalopathiája, hogy hányan élnek

A leucoencephalopathia egy olyan betegség, amelyet az agy szubkortikális szerkezeteinek fehér anyagának veresége jellemez.

A patológiát kezdettől fogva vaszkuláris demenciának nevezték.

Leggyakrabban ez a betegség az időseket érinti.

A betegség fajtái között azonosítható:

1. A vaszkuláris eredetű kis fókuszos leukoencephalopathia. Az agyi erek krónikus kóros folyamata, ami az agyi féltekék fehéranyagának fokozatos pusztulásához vezet. Ennek a patológiának a kialakulásának oka a vérnyomás és a magas vérnyomás tartós növekedése. Az incidencia kockázati csoportja az 55 évesnél idősebb férfiak, valamint az örökletes hajlamúak. Az ilyen patológia idővel idős demencia kialakulásához vezethet.
2. Progresszív multifokális encephalopathia. Ebben a patológiában a központi idegrendszer vírusos károsodását idézi elő, aminek következtében a fehér anyag állandóan megszűnik. A betegség kialakulásának ösztönzése adhat immunhiányt a szervezetben. A leukoencephalopathia ez a formája az egyik leginkább agresszív, és végzetes lehet.
3. Periventrikuláris forma. Ez az agykéreg szerkezeteinek sérülése, a krónikus oxigén éhezés és az ischaemia hátterében. A patológiai folyamat lokalizációjának kedvelt helye az érrendszeri dementiában az agyszár, a kisagy és a motoros funkcióért felelős félgömb alakú területek. A kóros plakkok a szubkortikális szálakban és néha a szürke anyag mély rétegében találhatók.

okai

A leggyakrabban a leukoencephalopathia kialakulásának oka lehet az akut immunhiány, vagy a humán poliomavírus fertőzésének háttere.

A betegség kockázati tényezői a következők:

• HIV-fertőzés és AIDS;
• rosszindulatú vérbetegségek (leukémia);
• magas vérnyomás;
• immunhiányos állapotok immunszuppresszáns terápiával (transzplantáció után);
• a nyirokrendszer rosszindulatú daganatai (lymphogranulomatosis);
• tuberkulózis;
• az egész szervezet szerveinek és szöveteinek rosszindulatú daganatai;
• sarkaidoz.

Fő tünetek

A betegség fő tünetei megfelelnek az egyes agyi struktúrák károsodásának klinikai képének.

Ennek a patológiának a legjellemzőbb tünetei a következők:

• a mozgások koordinációjának hiánya;
• a motoros funkció gyengülése (hemiparézis);
• a beszédfunkció (afázia) megsértése;
• a szavak kiejtésének nehézségeinek megjelenése (dysarthria);
• csökkent látásélesség;
• csökkent érzékenység;
• az emberi szellemi képességek csökkenése a demencia (demencia) növekedésével;
• a tudat zavarosodása;
• személyiségváltozások az érzelmek különbségei formájában;
• a nyelés cselekményének megsértése;
• az általános gyengeség fokozatos növekedése;
• az epilepsziás rohamok nem zárhatók ki;
• állandó jellegű fejfájás.

A tünetek súlyossága az immunrendszer állapotától függően változhat. Azoknál a betegeknél, akiknél kevésbé sérült az immunitás, a betegségnek nincs ilyen kifejezett tüneti hatása.

A betegség egyik legelső jele az egyik vagy az összes végtag egyidejűleg megjelenő gyengesége.

diagnosztika

A diagnózis pontossága és a patológiai folyamat pontos lokalizálása érdekében a következő diagnosztikai intézkedések sorozatát kell elvégezni:

• tanácsot kérni egy neuropatológussal, egy infektológussal is;
• végezzen EEG;
• az agy komputertomográfiája;
• az agy mágneses rezonancia leképezése;
• a vírus faktor detektálásához diagnosztikus agyi biopsziát végzünk.

A mágneses rezonanciás képalkotás lehetővé teszi, hogy sikeresen azonosítsuk az agy fehér anyagában lévő betegség több fókuszát.

Az informativitás szempontjából azonban a számítógépes tomográfia némileg rosszabb az MRI-nél, és csak az infarktus fókusz formájában jelenítheti meg a betegség fókuszait.

A betegség korai stádiumában ezek lehetnek egyetlen sérülés vagy egyetlen károsodás.

Laboratóriumi vizsgálatok

Laboratóriumi diagnosztikai módszerek között szerepel a PCR módszer, amely lehetővé teszi a vírus DNS detektálását az agysejtekben.

Ez a módszer csak a legjobb oldalról bizonyult, mivel információs tartalma közel 95%.

A PCR-diagnosztika segítségével elkerülhető az agyszövetbe való közvetlen beavatkozás biopszia formájában.

A biopszia hatékony lehet, ha pontos visszaigazolásra van szükség az irreverzibilis folyamatok jelenlétében, és meghatározzuk a progresszió mértékét.

Egy másik módszer a lumbalis punkció, amelyet ritkán használnak az alacsony információtartalma miatt.

Az egyetlen indikátor a páciens cerebrospinális folyadékában a fehérje szintjének enyhe növekedése lehet.

- Egy súlyos örökletes betegség, amely mindig a halálhoz ér. A fenntartó terápia módszerei megtalálhatók a cikkben.

A szklerózis multiplex kezelése népi jogorvoslatokkal - hatékony tippek és előírások egy súlyos betegség kezelésére otthon.

Fenntartó terápia

Nem lehet teljes mértékben felépülni ebből a patológiából, ezért minden terápiás intézkedés célja a patológiai folyamat visszaszorítása, és az agyi szubkortikális struktúrák működésének normalizálása.

Mivel a vaszkuláris demencia a legtöbb esetben az agyi struktúrák vírusos károsodásának következménye, a kezelésnek elsősorban a vírusos fókusz elnyomását kell céloznia.

Ebben a szakaszban nehéz lehet a vér-agy gát legyőzése, amelyen keresztül a szükséges gyógyszerek nem tudnak behatolni.

Ahhoz, hogy egy gyógyszer áthaladjon ezen a gáton, annak szerkezetében (zsírban oldódó) lipofilnek kell lennie.

Sajnos, a vírusellenes szerek többsége vízben oldható, és ez nehézségeket okoz a használatukban.

Az évek során az egészségügyi szakemberek különböző gyógyszereket vizsgáltak, amelyek különböző fokú hatékonyságúak.

Ezeknek a gyógyszereknek a listája a következőket tartalmazza:

• aciklovir;
• peptid T;
• dexametazon;
• heparin;
• interferonok;
• cidofovir;
• topotecan.

Az intravénásan beadott cidofovir gyógyszer képes az agyi aktivitás javítására.

A citarabin gyógyszer jól bizonyult. Segítségével lehetőség van a beteg állapotának stabilizálására és általános jólétének javítására.

Ha a betegség a HIV-fertőzés hátterében fordult elő, antiretrovirális terápiát (ziprazidon, mirtazipime, olanzapime) kell adni.

Előrejelzés kiábrándító

Sajnos a leukoencephalopathiából nem lehet helyreállítani, a fent említett kezelés hiányában a betegek legfeljebb hat hónapig élnek a központi idegrendszeri károsodás első jeleinek megjelenésétől.

Az antiretrovirális terápia az élettartam első és a felére eső károsodásának első jeleinek megjelenése után egy-másfél évvel növelheti az élet időtartamát.

A betegség akut lefolyása történt. Ezzel a kurzussal a betegség bekövetkezésétől számított 1 hónapon belül történt halál.

Az esetek 100% -ában a patológiai folyamat halálos kimenetelű.

A kimenet helyett

Tekintettel arra, hogy a leukoencephalopathia a teljes immunhiány hátterében fordul elő, a megelőzésre irányuló intézkedéseknek a szervezet védekezésének megőrzésére és a HIV-fertőzés megelőzésére kell irányulniuk.

Ezek az intézkedések a következők:

• szelektivitás a szexuális partner kiválasztásakor.
• a kábítószerek használatától való elutasítás, és különösen az injekciós formájuk.
• fogamzásgátlás használata nemi közösülés során.

A kóros folyamat súlyossága a test védekezésének állapotától függ. Minél súlyosabb az általános immunitás, annál akutabb a betegség.

Végül elmondhatjuk, hogy jelenleg az orvosi szakemberek aktívan dolgoznak a patológiák különböző formáinak kezelésére szolgáló hatékony módszerek létrehozásában.

De a gyakorlat azt mutatja, hogy a betegség legjobb gyógyszere a megelőzés. Az agy leukoencephalopathiája olyan betegségekre utal, amelyek egy elhanyagolt mechanizmushoz hasonlítanak, hogy megállítsák azt, ami nem lehetséges.

A modern orvoslás lehetővé teszi számunkra, hogy pontosan diagnosztizáljuk a meglévő kóros folyamatokat. Az ilyen betegséget, mint leukoencephalopathiát, korábban elsősorban immunhiányos vírussal (HIV-fertőzéssel) diagnosztizálták, és most sokkal gyakrabban fordul elő. Emiatt a betegek, akik nem tudják a betegségüket, meghosszabbíthatják életüket. Ellenkező esetben fokozatosan halad, és megfosztja a személyt a szokásos életforma vezetésének lehetőségétől.

Leukoencephalopathia van a fehér nyálkahártya károsodása formájában, és főként az időseket érinti. A betegség eredete meglehetősen zavaros, de a közelmúltbeli vizsgálatok azt mutatják, hogy a poliomavírus aktiválódása miatt keletkezik.

A betegség kialakulásának és formájának okai

A tudósok bizonyítani tudták, hogy a leukoencephalopathia a poliomavírusban szenvedő emberekben jelentkezik. Ez azonban nem túl jó hír, mivel a világ népességének 80% -át fertőzték meg. A depressziós statisztikák ellenére a vírus rendkívül ritka. Annak érdekében, hogy aktiválódjon, számos tényező kombinációja szükséges, amelynek fő része egy gyengített immunitás. Ezért korábban a probléma főként a HIV-fertőzötteket érintette.

A leukoenfealopatii fejlődését befolyásoló egyéb okok között különbséget lehet tenni a főbbek között:

• Hodgkin-kór;
• AIDS és HIV fertőzés;
• A leukémia vércsoportjának betegségei;
• Onkológiai patológia;
• Hipertónia (magas vérnyomás);
• Rheumatoid arthritis;
• tuberkulózis;
• Egycsatornás antitestek alkalmazása;
• sarcoidosis;
• Immunszuppresszív hatású gyógyszerek használata, amelyeket a szövetek vagy szervek átültetése után neveznek ki;
• Szisztémás lupus erythematosus.

A mai napig a leukoencephalopathia következő formáit sorolták be:

• Kis fókusz. Erre jellemző az agyi (agyi erek) krónikus kórképei. Progresszív pályájuk van, ezért a fehér anyag idővel megsérül. A leukoencephalopathia kis fókusztípusa, valószínűleg vaszkuláris eredetű, főleg a 60 év feletti férfiaknál jelentkezik, akik magas vérnyomásban szenvednek. Ráadásul a kockázati csoport az örökletes hajlamokkal rendelkező embereket is magában foglalja. A legtöbb esetben a vaszkuláris genesis fókusz patológiája bizonyos következményekkel jár, például a demencia (demencia);
• Progresszív vascularis leukoencephalopathia multifokális (multifokális) típus. Általában ez a vírusfertőzések idegrendszerre gyakorolt ​​hatásának következménye. Emiatt sérült a fehér agyi anyag. Ez a folyamat elsősorban a HIV-fertőzés kialakulásának hátterében áll. A progresszív multifokális leukoencephalopathia következményei között megkülönböztethetjük a közelgő halált;
• Periventrikuláris leukoencephalopathia. Ez az agyi ischaemia miatt fennálló tápanyagok állandó hiányából ered. Ez a patológiás forma befolyásolja az agyi, az agyi és a humán mozgásért felelős alegységeket. Főként újszülöttekben jelentkezik, a magzati fejlődés során fellépő hypoxia miatt. Az agyi bénulás megkülönböztethető a legveszélyesebb komplikációktól.

Jelei

A patológiai folyamat megnyilvánulása közvetlenül függ a sérülés és annak fajtáinak lokalizációjától. Kezdetben a tünetek nem kifejezetten kifejezettek. A betegek általános gyengeséget és a mentális képességek romlását érzik a gyors fáradtság hátterében, de gyakran a fáradtság tüneteit okozzák.

A neuropszichiátriai megnyilvánulások mindegyikében eltérőek. Bizonyos esetekben a folyamat 2-3 napig tart, és további 2-3 héten belül. Függetlenül a leukoencephalopathia jelenlétének kimutatására, a legalapvetőbb jelekre összpontosítva:

• Epilepsziás rohamok előfordulása;
• Megnövekedett fejfájás;
• A mozgások koordinációjának hiánya;
• A beszédhibák fejlesztése;
• A motoros képességek csökkenése;
• Homályos látás;
• desensitization;
• A tudat depressziója;
• Az érzelmek gyakoriak;
• Csökkent mentális aktivitás;
• Problémák a nyelési reflexben fellépő hibák miatt.

Volt olyan helyzet, amikor a szakértők diagnosztizálták a sérüléseket csak a gerincvelőben. Ebben az esetben a betegek csak az izom-csontrendszer rendellenességével összefüggő gerinc tüneteket mutattak. A kognitív károsodás túlnyomórészt hiányzott.

diagnosztika

A 2-3-as jel észlelésekor ajánlatos egy tapasztalt neurológust találni diagnosztizálásra. Az orvos meghallgatja a pácienset és lefolytatja a vizsgálatot, majd előírja a vizsgálati módszereket:

• Mágneses rezonancia (MRI). A patológia fókuszainak azonosítására és lokalizációjának meghatározására szolgál. Az MRI-t a terápia során is használják a betegség előrehaladásának nyomon követésére;
• Polimeráz láncreakció (PCR). Ez a molekuláris genetikai kutatási módszer helyettesítheti az agyi biopsziát, és meglehetősen pontos adatokat szolgáltat a betegség jelenlétéről és progressziójáról.

Az adatokra összpontosítva az orvos kezeli a kezelést. Szükséges azonban rendszeresen megvizsgálni a kóros folyamat fejlődését.

A kezelés folyamata

A modern orvostudomány fejlettsége ellenére a tudósok nem találtak hatékony gyógyulást a leukoencephalopathiára. Bármely formája fokozatosan halad, és teljesen megállítja a betegséget, és nem fog működni. A neurológus által összeállított kezelés a beteg állapotának fenntartására összpontosít. Célja a patológia fejlődésének lassítása, a tünetek enyhítése és a mentális képességek helyreállítása. A kortikoszteroidokat a gyulladásos folyamatok megelőzésére használják. Ha van immunhiányos vírus, az orvos antiretrovirális gyógyszereket ír elő.

A leukoencephalopathia elleni öngyógyítás tilos, mivel az adagokat egyedileg választják ki.

Fokozatosan egyes gyógyszerek teljes egészében megszüntethetők vagy más gyógyszerekkel helyettesíthetők módosított dózissal.

Prognózis és megelőzés

A leukoencephalopathia prognózisa rendkívül csalódást okoz. A legtöbb esetben a beteg élete 1 hónap és 2 év közötti. A patológiai folyamat kialakulásának megelőzése érdekében ajánlatos betartani a következő megelőzési szabályokat:

• A közösülés előtt gondoskodni kell arról, hogy rendelkezésre álljon fogamzásgátló;
• Csak rendszeres szexuális partnereket kell választania, és nem változtatnia meg havonta;
• A rossz szokásokat, például a cigarettázást és a kábítószerek és az alkoholos italok használatát el kell dobni;
• A táplálkozásnak sok zöldséget és gyümölcsöt kell tartalmaznia, és kívánatos továbbá vitamin-komplexek használata;
• A stresszes helyzetek, valamint a fizikai és mentális túlterhelés kívánatos elkerülendő.

A gyógyszerkészítmény és a leukoencephalopathia megelőzésére szolgáló eszközök nincsenek, de bizonyos szabályok betartása mellett lehetőség van a megjelenésének esélyeinek minimálisra csökkentésére. Ha a betegség előfordul, azonnal meg kell vizsgálnia a diagnózist, és meg kell kezdeni a fenntartó terápiát az élet meghosszabbítása érdekében.

Az agy leukoencephalopathiája - ez a patológia, amelyben a fehéranyag veresége van, ami demenciát okoz. A különböző okok miatt számos nosológiai forma van. Számukra a leukoencephalopathia jelenléte.

A betegség előidézése:

• vírusok;
• vaszkuláris patológiák;
• oxigénellátás hiánya az agyban.

A betegség egyéb nevei: encephalopathia, Binswanger-betegség. Első alkalommal a 19. század végén a patológiát Otto Binswanger német pszichiáter írta le, aki tiszteletére nevezte el. Ebből a cikkből megtudhatja, hogy mi az, mi a betegség oka, hogyan nyilvánul meg, hogyan diagnosztizálják és kezelik.

besorolás

Többféle típusú leukoencephalopathia létezik.

Kis fókusz

Ez a vaszkuláris genesis leukoencephalopathiája, amely a magas nyomás hátterében kialakuló krónikus patológia. Egyéb nevek: progresszív vaszkuláris leukoencephalopathia, szubkortikális ateroszklerotikus encephalopathia.

Ugyanazok a klinikai tünetek, mint a kis fókuszú leukoencephalopathia dyscirculatory encephalopathia - az agy lassan progresszív diffúz érrendszeri károsodása. Korábban ez a betegség szerepel az ICD-10-ben, most már nincs benne.

A leggyakrabban 55 évesnél idősebb férfiaknál diagnosztizálnak kis fokális leukoencephalopathiát, akiknek genetikai hajlamuk van e betegség kialakulására.

A kockázati csoportba azok a betegek tartoznak, akik olyan betegségekben szenvednek, mint:

• ateroszklerózis (a koleszterin plakkok blokkolják az erek lumenét, ami az agy vérellátásának megsértését eredményezi);
• cukorbetegség (ebben a patológiában a vér megvastagodik, az áramlása lelassul);
• veleszületett és szerzett gerinc patológiák, amelyekben az agy vérellátása romlik;
• elhízás;
• alkoholizmus;
• nikotin-függőség.

Továbbá, a patológia kialakulása hibákat eredményez az étrendben és a hipodinamikus életmódban.

Progresszív multifokális leukoencephalopathia

Ez a betegség legveszélyesebb formája, amely gyakran a halál oka. A patológia vírusos.

Kórokozója a humán poliomavírus 2. Ez a vírus az emberi populáció 80% -ában megfigyelhető, de a betegség primer és szekunder immunhiányos betegekben alakul ki. Vírusokkal rendelkeznek, belépnek a testbe, tovább gyengítik az immunrendszert.

A progresszív multifokális leukoencephalopathiát a HIV-pozitív betegek 5% -ában és az AIDS-betegek felében diagnosztizálják. Korábban a progresszív multifokális leukoencephalopathia gyakoribb volt, de a HAART-nak köszönhetően e forma prevalenciája csökkent. A patológia klinikai képe polimorf.

A betegség tünetei a következők:

• perifériás parézis és bénulás;
• egyoldalú hemianopszia;
• a tudatosság lenyűgöző szindróma;
• személyiséghiba;
• FMN sérülés;
• extrapiramidális szindrómák.

A központi idegrendszer rendellenességei jelentősen eltérhetnek a kis zavaroktól a súlyos demenciáig. Lehetnek beszédi zavarok, teljes látásvesztés. Gyakran előfordul, hogy a betegek súlyos izom- és izomrendszeri rendellenességeket hoznak létre, amelyek a hatékonyság és a fogyatékosság elvesztésének oka lehetnek.

A kockázati kategória a következő állampolgári kategóriákat tartalmazza:

• HIV és AIDS betegek;
• monoklonális antitestekkel történő kezelést kapnak (autoimmun betegségek, onkológiai betegségek);
• a belső szervek átültetése és immunszuppresszánsok fogadása a kilökődés megelőzése érdekében;
• malignus granulómában szenved.

Periventrikuláris (fókuszos) forma

A krónikus oxigén éhezés és az agy vérellátása következtében alakul ki. Az ischaemiás területek nemcsak fehérek, hanem szürke anyagok is.

Jellemzően a patológiai fókuszok agyi, agyi és agyi agyfélteke frontális kéregében találhatók. Mindezek az agyi struktúrák felelősek a mozgásért, ezért ennek a patológiás formának a kialakulásával a mozgási zavarok figyelhetők meg.

A leukoencephalopathia ez a formája olyan gyermekeknél alakul ki, akiknél a szállítás során és a születést követő néhány napon belül hipoxiával járó kórképek vannak. Ezt a patológiát „periventrikuláris leukomalacia” -nak is nevezik, ami általában cerebrális megbetegedést vált ki.

Leukoencephalopathia veszélyeztetett fehér anyaggal

Gyermekekben diagnosztizálják. A patológia első tüneteit 2-6 éves korú betegeknél figyelték meg. Génmutáció miatt jelenik meg.

A betegek megjegyezték:

• a kisagy károsodásával járó mozgási rendellenesség;
• karok és lábak parézisa;
• memóriaromlás, mentális retardáció és más kognitív károsodás;
• a látóideg atrófiája;
• epilepsziás rohamok.

Egy éven aluli gyermekeknek problémái vannak a táplálkozással, hányással, lázzal, mentális retardációval, túlzott ingerlékenységgel, fokozott izomtónusokkal a karokban és a lábakban, görcsök, alvási apnoe és kóma.

Klinikai kép

A leukoencephalopathia jelei általában fokozatosan emelkednek. A betegség kezdetén a páciens szétszórt, kínos, közömbös, hogy mi történik. Félelművé válik, nehéz szavakat mondani, mentális teljesítménye csökken.

Idővel az alvási problémák bekapcsolódnak, az izomtónus növekszik, a beteg irritálódik, akaratlan szemmozgása van, és a fülben zaj van.

Ha ebben a szakaszban nem kezdi a leukoencephalopathia kezelését, de előrehalad: pszichonurózok, súlyos demencia és görcsök vannak.

A betegség fő tünetei a következők:

• mozgási rendellenességek, amelyek a mozgások gyenge koordinációjának, a karok és a lábak gyengeségének nyilvánulnak meg;
• lehet a karok vagy lábak egyoldalú bénulása;
• beszéd- és látási zavarok (scotoma, hemianopia);
• a test különböző részeinek zsibbadása;
• nyelési rendellenesség;
• vizelet inkontinencia;
• epilepsziás roham;
• az intellektus gyengülése és enyhe demencia;
• hányinger;
• fejfájást.

Az idegrendszer károsodásának minden jele gyorsan fejlődik. A páciensnek lehetnek hamis bulbalis bénulása, valamint a parkinson-szindróma, amely a gyaloglás, az írás és a test remegésében nyilvánul meg.

Szinte minden beteg gyengíti a memóriát és az intelligenciát, instabilitást mutat a testhelyzet megváltoztatásakor vagy a gyalogláskor.

Általában az emberek nem értik, hogy betegek, és ezért a rokonok gyakran hozzák őket az orvoshoz.

diagnosztika

A leukoencephalopathia diagnosztizálásához az orvos átfogó vizsgálatot ír elő. Szükséged lesz:

• neurológus által végzett vizsgálat;
• teljes vérszám;
• vérvizsgálat kábítószerek, pszichotróp gyógyszerek és alkohol esetében;
• mágneses rezonancia és számítógépes tomográfia, amely lehetővé teszi az agy patológiás fókuszainak azonosítását;
• az agy elektroencefalográfiája, amely aktivitásának csökkenését mutatja;
• Doppler ultrahang, amely lehetővé teszi, hogy azonosítsa a vérkeringést az edényeken keresztül;
• PCR, amely lehetővé teszi a DNS patogén kimutatását az agyban;
• agyi biopszia;
• gerincvelés, ami a fehérje fokozott koncentrációját mutatja a cerebrospinalis folyadékban.

Ha az orvos gyanítja, hogy a vírusfertőzés a leukoencephalopathia alapja, az elektronmikroszkópiát írja elő a beteg számára, ami lehetővé teszi a patogén részecskék detektálását az agyszövetben.

Az immunocitokémiai elemzés segítségével lehetséges a mikroorganizmus antigének kimutatása. Ebben az agyi gerincfolyadékban lymphocytás pleocitózist figyeltek meg.

A pszichológiai állapot, a memória, a mozgáskoordináció diagnosztikai tesztjeinek segítése is.

A differenciál diagnózist olyan betegségekkel végzik, mint:

• toxoplazmózis;
• kríptokokkózis;
• HIV demencia;
• leukodystrophia;
• központi idegrendszer limfoma;
• szubakut sclerosing panencephalitis;
• sclerosis multiplex.

terápia

A leucoencephalopathia gyógyíthatatlan betegség. De vegye fel a kapcsolatot a kórházzal a kábítószer-kezelés kiválasztásához. A kezelés célja a betegség progressziójának lassítása és az agyi funkciók aktiválása.

A leukoencephalopathia kezelése összetett, tüneti és etiotropikus. Minden esetben egyedileg kerül kiválasztásra.

Az orvos a következő gyógyszereket írhatja fel:

• az agyi keringést javító gyógyszerek (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• neurometabolikus stimulánsok (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• angioprotektorok (Stugeron, Curantil, Zilt);
• B-vitaminokat, retinolt és tokoferolt tartalmazó multivitaminok;
• adaptogének, mint az aloe vera, üveges;
• glükokortikoszteroidok, amelyek segítenek megállítani a gyulladásos folyamatot (Prednizon, Dexametazon);
• antidepresszánsok (fluoxetin);
• antikoagulánsok a trombózis kockázatának csökkentésére (heparin, warfarin);
• a betegség vírusos jellege miatt a Zovirax, a Cycloferon, a Viferon.

• rehabilitáció;
• reflexológia;
• akupunktúra;
• légzési gyakorlatok;
• homeopátia
• gyógynövény;
• a nyak területének masszázsa;
• kézi terápia.

A terápia nehézsége abban rejlik, hogy sok vírusellenes és gyulladáscsökkentő gyógyszer nem jut be a BBB-be, ezért nem befolyásolják a patológiás fókuszokat.

A leukoencephalopathia előrejelzése

Jelenleg a patológia gyógyíthatatlan és mindig halálos. Az, hogy mennyi ember él a leukoencephalopathiával, attól függ, hogy az antivirális terápia időben megkezdődött-e.

Ha a kezelést egyáltalán nem hajtják végre, a beteg várható élettartama nem haladja meg a hat hónapot az agyi struktúrák megsértésének pillanatától.

A vírusellenes kezelés során a várható élettartam 1-1,5 évre nő.

Voltak olyan akut patológiás esetek, amelyek a beteg halála után egy hónappal azután kezdődtek.

megelőzés

A leukoencephalopathia specifikus megelőzése nem létezik.

A patológia kialakulásának kockázatának csökkentése érdekében az alábbi szabályokat kell követnie:

• erősítse immunitását a vitamin-ásványi komplexek keményítésével és bevételével;
• normalizálja súlyát;
• aktív életmódot vezet;
• rendszeresen látogasson el a szabadban;
• abbahagyja a kábítószerek és az alkohol használatát;
• a dohányzás megszüntetése;
• elkerülje az alkalmi szexet;
• intim intimitás esetén használjon óvszert;
• kiegyensúlyozott étrendet fogyaszt, a gyümölcsök és zöldségek az étrendben érvényesülnek;
• megtanulják, hogyan kell megbirkózni a stresszel;
• elegendő időt biztosít a pihenésre;
• a túlzott fizikai terhelés elkerülése;
• a cukorbetegség, az ateroszklerózis, az artériás hipertónia kimutatásakor az orvos által felírt gyógyszereket a betegség kompenzálása érdekében.

Mindezek az intézkedések minimalizálják a leukoencephalopathia kialakulásának kockázatát. Ha a betegség még mindig előfordul, a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulni, és el kell kezdenie a kezelést, amely segít a várható élettartam növelésében.

Javasoljuk, hogy ne öngyógyuljon, jobb, ha felveszi a kapcsolatot orvosával. Az oldalon található összes anyag csak tájékoztató jellegű!

Ivan Drozdov 2017.07.17

A leucoencephalopathia az encephalopathia progresszív formája, amelyet Binswanger-kórnak is neveznek, ami befolyásolja az agyi szubkortikális szövetek fehéranyagát. A betegséget vaszkuláris demenciának nevezik, az idősebbek 55 év után érzékenyebbek erre. A fehér anyag veresége az agy működésének korlátozásához és az azt követő elvesztéséhez vezet, a beteg rövid idő alatt meghal. Az ICD-10-ben a Binswanger-betegség a І67.3 kódot kapja.

A leukoencephalopathia típusai

A következő betegségtípusokat különböztetjük meg:

1. A vaszkuláris genezis leukoencephalopathiája (kis fókusz) egy olyan krónikus kóros állapot, amelyben az agyfélteke struktúrái lassan érintkeznek. A kockázati kategóriába tartoznak az 55 év feletti idősek (főleg férfiak). A betegség oka az örökletes hajlam, valamint a krónikus magas vérnyomás, amely a vérnyomás növekedésének gyakori rohamában nyilvánul meg. Az ilyen típusú leukoencephalopathia kialakulásának öregkori következménye lehet demencia és halál.
2. A progresszív leukoencephalopathia (multifokális) egy olyan akut állapot, amelyben az immunitás csökkenése (beleértve az immunhiányos vírus progresszióját is) miatt a fehér agyi anyag hígul. A betegség gyorsan fejlődik, ha a szükséges orvosi ellátás nem biztosított, a beteg meghal.
3. Periventricularis leukoencephalopathia - az agy szubkortikális szövetei káros hatásúak az elhúzódó oxigénhiány és az ischaemia kialakulása miatt. A patológiás fókuszok a leggyakrabban a kisagyban, az agyban és a mozgásfunkciókért felelős struktúrákban koncentrálódnak.

A betegség okai

A betegség formájától függően a leukoencephalopathia számos oka lehet, amelyek nem kapcsolódnak egymáshoz. Tehát az érrendszeri betegség betegsége az idős korban az alábbi kóros okok és tényezők hatása alatt nyilvánul meg:

• magas vérnyomás;
• cukorbetegség és az endokrin funkciók egyéb rendellenességei;
• atherosclerosis;
• a rossz szokások jelenléte;
• öröklődés.

A periventricularis leukoencephalopathiában az agyi struktúrákban előforduló negatív változások okai olyan állapotok és betegségek, amelyek az agy oxigén éhezését provokálják:

• genetikai rendellenességek okozta veleszületett rendellenességek;
• a zsinórt érintő születési sérülések, nem megfelelő bemutatás;
• a csigolyák deformációja az életkorral összefüggő változások vagy sérülések és a fő artériákban a véráramlás csökkenése következtében.

A multifokális encephalopathia a nagymértékben csökkent immunitás vagy teljes hiányának háttere. Ennek az államnak a kialakulásának oka lehet:

• HIV-fertőzés;
• tuberkulózis;
• rosszindulatú daganatok (leukémia, limfogranulomatózis, sarkodioz, karcinóma);
• erős vegyi anyagok bevétele;
• a szervátültetés során alkalmazott immunszuppresszánsokat.

A leukoencephalopathia megjelenésének megbízható okának meghatározása lehetővé teszi az orvosok számára, hogy megfelelő kezelést írjanak elő, és kissé meghosszabbítsák a beteg életét.

A leukoencephalopathia tünetei és jelei

A leukoencephalopathia tüneteinek megnyilvánulásának mértéke és mértéke közvetlenül függ a betegség formájától és a sérülések helyétől. A betegségre jellemző jelek:

• állandó fejfájás;
• a végtagok gyengesége;
• hányinger;
• szorongás, gondatlan szorongás, félelem és számos más neuropszichiátriai rendellenesség, míg a beteg nem érzékeli a kóros állapotot, és elutasítja az orvosi segítséget;
• instabil és instabil járás, csökkent koordináció;
• látási zavarok;
• csökkent érzékenység;
• a beszélgetési funkciók megsértése, nyelési reflex;
• izomgörcsök és görcsök, idővel epilepsziás rohamokban;
• a demencia a kezdeti szakaszban a memória és az intelligencia csökkenésében nyilvánul meg;
• akaratlan vizelés, bélmozgás.

A leírt tünetek súlyossága az emberi immunitás állapotától függ. Például csökkent immunitású betegeknél az agyi anyag sérülésének kifejezettebb jelei vannak, mint a normális immunrendszerben szenvedő betegeknél.

diagnosztika

Ha a leukoencephalopathia egyik típusának gyanúja merül fel, a műszeres és laboratóriumi vizsgálatok eredményei alapvetőek a diagnózis szempontjából. A neurológus és egy fertőző betegség orvosának első vizsgálata után a betegnek számos műszeres vizsgálata van:

• Elektroencefalogram vagy Doppler - az agyi edények állapotának tanulmányozása;
• MRI - a fehér agyi anyag többszörös károsodásának észlelése;
• A CT-módszer nem olyan informatív, mint az előző, de lehetővé teszi, hogy azonosítsa az agyi struktúrák patológiás rendellenességeit infarktuspontok formájában.

A leukoencephalopathia diagnosztizálására szolgáló laboratóriumi vizsgálatok a következők:

• A PCR-diagnosztika egy „polimeráz-láncreakció” módszer, amely lehetővé teszi a DNS szintjén a vírus patogének kimutatását az agysejtekben. Az elemzéshez a páciens vért vesz, az eredmény információtartalma nem kevesebb, mint 95%. Ez kiküszöböli a biopszia és a nyitott beavatkozás szükségességét az agy szerkezetében.
• Biopszia - egy módszer magában foglalja az agyszövet mintavételét a sejtek szerkezeti változásainak azonosítására, az irreverzibilis folyamatok fejlődésének mértékére, valamint a betegség sebességére. A biopszia veszélye az agyszövetbe való közvetlen beavatkozás szükségessége az anyag mintavételéhez és a szövődmények kialakulásához.
• Lumbalis punkció - a cerebrospinális folyadék tanulmányozására, nevezetesen a fehérje szintjének növekedésének mértékére.

Az átfogó vizsgálat eredményei alapján a neurológus megállapítja a betegség jelenlétét, valamint annak progressziójának formáját és sebességét.

A leukoencephalopathia kezelése

A leukoencephalopathia nem gyógyít. A leukoencephalopathia diagnosztizálásakor az orvos támogató kezelést ír elő, amelynek célja a betegség okainak kiküszöbölése, a tünetek enyhítése, a patológiai folyamat kialakulásának gátlása, valamint az érintett agyrégiók felelősségének fenntartása.

A leukoencephalopathiában szenvedő betegek számára előírt főbb gyógyszerek a következők:

1. Gyógyszerek, amelyek javítják a vérkeringést az agyi struktúrákban - Pentoxifylline, Cavinton.
2. Nootróp gyógyszerek, amelyek stimuláló hatást fejtenek ki az agy szerkezeteire - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
3. Angioprotektív gyógyszerek, amelyek segítenek helyreállítani a vaszkuláris falak hangját - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
4. Az E, A és B csoportba tartozó vitaminok túlnyomórészt vitamin-komplexek.
5. Adaptogének, amelyek segítik a szervezetet olyan negatív tényezők ellen, mint a stressz, a vírusok, a fáradtság, az éghajlatváltozás - üveges humor, Eleutherococcus, ginseng gyökér, Aloe kivonat.
6. Antikoagulánsok, amelyek lehetővé teszik a vénás áteresztőképesség normalizálódását a vérhígítás és a trombózis megelőzése miatt, - heparin.
7. Antiretrovirális szerek azokban az esetekben, amikor a leukoencephalopathiát az immunhiány vírus (HIV) - Mirtazipin, Acyclovir, Ziprasidone okozza.

Az orvosi kezelés mellett az orvos számos eljárást és technikát ír elő az agyi funkciók károsodásának helyreállítására:

• rehabilitáció;
• reflexológia;
• terápiás gyakorlatok;
• masszázskezelések;
• kézi terápia;
• akupunktúra;
• osztályok speciális szakemberekkel - rehabilitátorok, logopédia, pszichológusok.

A kábítószer-terápia kiterjedt lefolyása és a nagyszámú szakemberrel végzett munka ellenére a diagnosztizált leukoencephalopathiával való túlélés prognózisa kiábrándító.

A patológiai folyamat formájától és sebességétől függetlenül a leukoencephalopathia mindig halálos, és a várható élettartam a következő időintervallumban változik:

• a hónap során - a betegség akut lefolyásával és a megfelelő kezelés hiányával;
• legfeljebb 6 hónapig - az agyi struktúrák károsodásának első tüneteinek kimutatásától a támogató kezelés hiányában;
• 1 - 1,5 évig - az antiretrovirális gyógyszerek közvetlenül a betegség első tüneteinek megjelenése után.